Анализ крови гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) — гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абортов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожденных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Причина гемолитической болезни новорожденных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовместимостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в результате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не имеет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы резус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обозначаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh’, hr’, Rh, hr, rh», hr» (по Виннеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютинины α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с проявлениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествующих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

В настоящее время известно три вида резус-антител, образующихся в сенсибилизированном организме людей с резус- отрицательной кровью: 1) полные антитела, или агглютинины, 2) неполные, или блокирующие, 3) скрытые.

Полные антитела — это антитела, способные путем обычного контакта вызывать агглютинацию эритроцитов, специфичных для данной сыворотки; эта реакция не зависит от солевого или коллоидного состояния среды. Неполные антитела могут вызывать агглютинацию эритроцитов лишь в среде, содержащей высокомолекулярные субстанции (сыворотка, альбумин, желатин). Скрытые резус-антитела находятся в сыворотке человека с резус-отрицательной кровью в очень высокой концентрации.

В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важная роль принадлежит неполным резус-антителам, способным легко проникать через плаценту в организм плода в связи с небольшим размером молекулы.

Нормальное течение беременности предусматривает синтез женщиной антител к поступающим к ней генетически чужеродным антигенам плода отцовского происхождения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах материнские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом течении беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее интенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолитическая болезнь новорожденных, как правило, начинается после рождения.

В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или новорожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде гемоглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемоглобина образуется 35 мг билирубина).

Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная незрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, который обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в воде, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нарушая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфорилирования и транспорта некоторых электролитов.

Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, черепных нервов). Возникновению этого осложнения способствуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекционные заболевания, а также высокий уровень непрямого билирубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке крови 342-428 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных определенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в полостях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров печени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе периферической крови. У таких больных количество гемоглобина снижено до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1×10 12 /л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у таких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приводит к развитию сердечной недостаточности, которая и считается основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечается желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Увеличиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы новорожденных.

При исследовании периферической крови выявляются анемия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, который возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорожденных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень может быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигает 265-342 мкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитической болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вялость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симптом Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синдром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвеченный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При исследовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемолитической болезнью новорожденных. Ранними и постоянными симптомами ее следует считать общую выраженную вялость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рождения, так как в первое время она маскируется небольшой желтухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемоглобина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов находится в пределах 2,5×10 12 /л-3,5×10 12 /л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основывается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; указания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболевания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержание ретикулоцитов в периферической крови и уровень билирубина в венозной крови у ребенка.

При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой крови матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в солевой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой среде имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти антитела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.

Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фактору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к антигенам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорожденных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременности 32-38 нед: при оптической спектрофотометрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитической болезни новорожденных, выше 0,35 ед. — тяжелая форма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.

Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам женщин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемолитической болезни. Прогностически неблагоприятным считают скачущий титр резус-антител беременной женщины.

Гемолитическую болезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и исключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй группы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими признаками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красного ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билирубина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого билирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей — агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обычно к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый оттенок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет переполнения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и окрашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гиповитаминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритроцитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее первой фракции — гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемолитической болезни новорожденных уровень этих ферментов резко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого заболевания, известного как синдром Криглер — Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер — Найяра лежит резкое нарушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого билирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания — желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на протяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повышением в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симптомы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уробилина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нервной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемоглобина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть консервативным или оперативным (операция заменного переливания крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
назначение веществ, адсорбирующих билирубин в кишечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по ‘/₂ измельченного драже также три раза в день внутрь);
использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в последнее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфузионной терапии следующий: в первые сутки — 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюкозы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора кальция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток — 1 ммоль калия. Скорость вливания — 3-5 капель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показано лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношенным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Вливания гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному переливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемоглобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

При резус-конфликте для заменного переливания крови используют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрица- тельную не более 2-3 дней консервации, в количестве 150- 180 мл/кг (при уровне непрямого билирубина более 400 мкмоль/л — в объеме 250-300 мл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь группы 0(I) с низким титром а- и ß-агглютининов, но в количестве 250-400 мл; при этом, как правило, на следующий день надо сделать повторную заменную трансфузию в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по ресуз- и АВО-антигенам, то ребенку надо переливать кровь 0(I) группы.

При проведении заменного переливания крови катетер в пупочную вену вводят на длину не более чем 7 см. Кровь должна быть подогрета до температуры не менее 28° С. Содержимое желудка до операции отсасывают. Начинают процедуру с выведения 40-50 мл крови ребенка, количество введенной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. Операция проводится медленно (3-4 мл в 1 мин), чередуется выведение и введение по 20 мл крови. Продолжительность всей операции не менее 2 ч. Следует помнить, что на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция. Это делается для предупреждения цитратного шока. Через 1-3 ч после заменного переливания крови следует определить уровень глюкозы в крови.

К осложнениям заменного переливания крови относятся: острая сердечная недостаточность при быстром введении больших количеств крови, нарушения ритма сердечной деятельности, трансфузионные осложнения при неправильном подборе донора, электролитные и обменные расстройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморрагический синдром, тромбозы и эмболии, инфекционные осложнения (гепатит и др.), некротический энтероколит.

После заменного переливания крови назначают консервативную терапию. Показанием к повторному заменному переливанию крови служит темп прироста непрямого билирубина (заменное переливание крови показано при темпе прироста билирубина более 6 мкмоль/л в 1 ч).

Для проведения заменного переливания крови необходимо иметь следующий набор инструментов: стерильные полиэтиленовые катетеры № 8, 10, пуговчатый зонд, ножницы, два хирургических пинцета, иглодержатель, шелк, четыре-шесть шприцев вместимостью 20 мл и два-три шприца вместимостью 5 мл, два стакана по 100-200 мл.

Техника катетеризации пупочной вены заключается в следующем: после обработки операционного поля конец пуповинного остатка срезают поперек на расстоянии 3 см от пупочного кольца; осторожными вращательными движениями вводят катетер, направляя его после прохождения пупочного кольца вверх вдоль брюшной стенки, по направлению к печени. Если катетер введен правильно, то через него выделяется кровь.

Основные принципы профилактики гемолитической болезни новорожденных заключаются в следующем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни новорожденных, к каждой девочке следует относиться как к будущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии девочкам нужно только по жизненным показаниям. Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни новорожденных отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемолитической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. В-третьих, беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кислородную терапию; при развитии угрозы прерывания беременности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В₁, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе путем операции кесарева сечения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогностически благоприятна; у больных этой формой наблюдается самоизлечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

источник

магистрант, Кубанский Государственный Университет,

доц., канд. биол. наук, Кубанский Государственный Университет,

заведующая КДЛ, Краевая Клиническая Больница № 2,

DYNAMICS OF CLINICAL-CHEMISTRY VALUES UNDER THE HEMOLYTIC DISEASE OF THE NEWBORNS

Nadezhda Liavina

master’s Degree Student, Kuban State University,

Nina Ulitina

associate Professor, Candidate of Biological Sciences, Kuban State University,

Irina Sysoeva

manageress, Regional Affiliated Hospital №2,

Статья посвящена актуальной на сегодняшний день проблеме акушерства и неонатологии, в частности гемолитической болезни новорожденного. Произведено исследование крови 162 новорожденных, определение уровня билирубина, гемоглобина и ретикулоцитов осуществляли с помощью автоматических анализаторов Cobas Integra 400 plus и Sysmex 21N. В результате исследования было выявлено, что при всех формах гемолитической болезни новорожденного наблюдается ретикулоцитоз, гипербилирубинемия и анемия.

The article is devoted to the up to date topical issue concerning obstetrics and neonatology: hemolytic disease of the newborn. Blood examination of 162 newborns is carried out; the level determination of bilirubin, hemoglobin and reticulocytes is performed by automatic analyzers Cobas Integra 400 plus and Sysmex 21N. As a result of research it has been found that reticulocytosis, hyperbilirubinemia and anemia are present in all forms of the hemolytic disease of the newborn.

Ключевые слова: гемолитическая болезнь новорожденного; гипербилирубинемия; ретикулоцитоз; резус-конфликт.

Keywords: hemolytic disease of the newborn; hyperbilirubinemia; reticulocytosis; rhesus incompatibility.

Цель исследования – выявить клинико-биохимические показатели крови, изменяющиеся при различных формах гемолитической болезни новорожденных.

Материал для исследования – пуповинная и венозная кровь новорожденных детей.

Методы исследования: фотометрический и нецианидный гемоглобиновый метод.

Лабораторные исследования выполнялись на автоматических анализаторах Cobas Integra 400 plus, ABL 800 FLEX и Sysmex 21 N.

В течение последнего десятилетия заболеваемость новорожденных увеличилась с 2 425 на 10 000 родившихся живыми в 2004 году до 6022,6 – в 2014 году. Анализ характера заболеваемости и структуры ранней неонатальной смертности показывает, что такие причины, как неонатальная инфекция, патология, обусловленная неадекватной помощью в родах, перестали быть ведущими причинами заболеваемости и смертности новорожденных [2, с. 25; 7, с. 178; 19, с. 289]. В настоящее время особая роль отводится значимости патологии плода, которая приводит в дальнейшем к нарушению или невозможности адаптации новорожденного к внеутробной жизни. В 2014 году структура причин младенческой смертности состояла в основном (69 %) из патологии перинатального периода и врожденных аномалий. Большое влияние на структуру неонатальной заболеваемости и смертности оказывает гемолитическая болезнь новорожденного и плода – заболевание новорожденных, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам [2, с. 26; 19, с. 289; 20, с. 59]. Выявление случаев гемолитической болезни новорожденных в России за последние пять лет не имеет тенденции к снижению, составляя в 2014 году 87,0 на 10 000 родившихся живыми (в 2004 году – 88,7 на 10 000 живых новорожденных).

Среди заболеваний новорожденных гемoлитическaя болезнь занимает особое место. Имея различные клинические проявления, патология характеризуется интенсивным повышением уровня конъюгированного билирубина, который приводит к повреждению центральной нервной системы и других органов, а также к стойкой инвалидности или летальному исходу. В России в 2014 году гемолитическая болезнь новорожденных была диагностирована у 0,9 % новорожденных. В настоящее время достигнуты существенные успехи в терапии желтушных форм гемолитической болезни новорожденных (ГБН), но это, к сожалению, не относится к отечной форме ГБН, развивающейся в результате резус-конфликта. Одно из основных направлений деятельности современной медицины – снижение не только перинатальной смертности, но и перинатальной заболеваемости. На эти показатели влияют случаи проявления гемолитической болезни плода и новорожденного [15, с. 61; 23, с. 47]. Несмотря на хорошую изученность причин развития гемолитической болезни новорожденного [2, с. 25; 8, с. 39; 21, с. 57] значительные трудности в ее лечении существуют до настоящего времени. Разработанная тактика терапии гемолитической болезни в постнатальном периоде в большей степени направлена на устранение гипербилирубинемии и предотвращение возможной энцефалопатии. Рациональное использование консервативного лечения привело к снижению случаев заменного переливания крови у новорожденных с гемолитической болезнью, но не смогло полностью ликвидировать необходимость заменной гемотрансфузии при ГБН.

Результаты и обсуждение

В процессе исследования обследованы 162 новорожденных, из них экспериментальную группу составили 142 новорожденных с гемолитической болезнью: 27 (19 %) – с резус-конфликтной и 115 (81 %) – с несовместимостью по антигенам системы АВО, и 20 новорожденных отделения новорожденных представляли контрольную группу.

В ходе наблюдения анализировались следующие лабораторные показатели: уровень общего билирубина, уровень гемоглобина, количество эритроцитов и ретикулоцитов.

У всех новорожденных детей с гемолитической болезнью проводилось определение концентрации общего билирубина в сыворотке крови в первые часы после рождения (из вены пуповины) и в динамике не реже двух раз в сутки до момента начала его снижения (с подсчетом скорости нарастания концентрации билирубина в крови). В первые пять суток жизни новорожденных проводилось их ежедневное обследование для определения уровня гемоглобина и подсчета количества эритроцитов и ретикулоцитов.

Результаты обследования новорожденных в первые часы жизни с резус-конфликтной ГБН приведены в таблице 1.

Лабораторные показатели новорожденных с диагнозом ГБН при Rh-несовместимости (при рождении)

Количество эритроцитов (10 12/л)

Уровень билирубина пуповинной крови (мкмоль/л)

Почасовой прирост уровня билирубина в первые 12 часов после рождения (мкмоль/л)

Проведенные исследования показали, что резус-конфликтная ГБН в 63 % случаев имела тяжелую степень протекания (у 17 из 27). Средняя степень тяжести заболевания была диагностирована в 23 % случаев (6) и легкая – в 14 % (4).

Для резус-конфликтной ГБН характерно раннее появление гипербилирубинимии. По нашим наблюдениям, в 22 случаях из 27 отмечается появление желтушного окрашивания кожи в первые 24 часа жизни, в том числе у 15 младенцев – в первые 6 часов. При АВО-ГБН в первые 6 часов жизни желтуха диагностирована у 17 из 115 новорожденных.

Показатели красной крови новорожденных при рождении (гемоглобин, эритроциты) соответствуют возрастным нормам. Ретикулоцитоз (более 43 %) был выявлен при среднетяжелой и тяжелой гемолитической болезни новорожденных при резус-несовместимости.

Результаты обследования новорожденных в первые часы жизни с гемолитической болезнью по системы АВО приведены в таблице 2.

Лабораторные показатели новорожденных с диагнозом ГБН по системе АВО (при рождении)

Количество эритроцитов (10 12/л)

Уровень билирубина пуповинной крови (мкмоль/л)

Почасовой прирост уровня билирубина в первые 12 часов после рождения (мкмоль/л)

При реализации конфликта по антигенам системы АВО легкая форма заболевания была диагностирована у 49 новорожденных (42,6 %) из 115, средней тяжести – у 44 (38,3 %) и тяжелая – у 22 (19,1 %). При реализации гемолитического конфликта по антигенам системы АВО чаще диагностируется легкая форма гемолитической болезни. Для конфликта по антигенам системы АВО характерно появление желтухи в конце первых суток жизни ребенка – в 89 случаях из 115. Показатели красной крови новорожденных при рождении (гемоглобин, эритроциты) соответствуют возрастным нормам. Ретикулоцитоз (более 43 %) выявлялся при среднетяжелой и тяжелой гемолитической болезни новорожденных.

Тяжелая ГБН чаще развивалась в случае конфликта по антигенам системы резус (63,0 %), чем при конфликте по антигенам системы АВО (39,0 %). У новорожденных преобладает гемолитическая болезнь с несовместимостью по антигенам системы АВО (81 %) над резус-конфликтом (19 %). Важнейшим симптомом, характеризующим ГБН, является гипербилирубинимия. Она выявляется в разные сроки как у младенцев с резус-конфликтной ГБН, так и при конфликте по системе АВО. Желтуха у новорожденных появляется в первую очередь на лице, наиболее заметна в области носа и носогубного треугольника. В начале болезни лицо младенца всегда более желтушно, чем туловище. Это связано с тонким кожным покровом на лице, наличием развитой подкожно-жировой клетчатки и лучшим кровоснабжением тканей в этой области. Развитие и течение ГБН имеет свои закономерности: конфликт реализуется у новорожденных уже от первой беременности при конфликте по системе АВО или от повторной при резус-конфликте. Тяжесть резус-конфликтной ГБН напрямую зависит от титра материнских резусных антител и совпадения групп крови матери и новорожденного. Важнейшим признаком, характеризующим различные формы ГБН, является желтуха. При резус-конфликтной гемолитической болезни у 55 % новорожденных отмечено раннее её появление, в первые 6 часов жизни. Раннее появление желтухи, в первые 6 часов жизни, диагностируется при резус-конфликтной ГБН чаще (55,6 %), чем при АВО-ГБН (14,8 %). При АВО-ГБН у 77,3 % наблюдаемых желтуха выявлялась в конце первых суток жизни. В 84,3 % случаев рано появившаяся и нарастающая по интенсивности гипербилирубинимия являлась единственным клиническим признаком (моносимптомом) ГБН.

По результатам проведенного наблюдения можно сделать следующие выводы:

при всех формах гемолитической болезни новорожденных наблюдается ретикулоцитоз, анемия и гипербилирубинемия;
для резус-конфликтной гемолитической болезни новорожденных характерны сниженный уровень эритроцитов, в связи с увеличенным их распадом, и интенсивный прирост билирубина в первые 12 часов после рождения, который очень часто приводит к заменному переливанию крови;
для гемолитической болезни новорожденных по системе АВО характерно следующее: количество эритроцитов в пределах возрастных норм и прирост билирубина, требующий лечения фототерапией, но не требующий заменного переливания крови;
относительную диагностическую значимость при различных формах гемолитической болезни новорожденного имеют определение уровня билирубина и его почасовой прирост в первые 12 часов после рождения.

Список литературы:

Алексеенкова М.В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. … канд. мед. наук. – М., 2005. – 142 с.
Володин Н.Н., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г. [и др.] Лечение гипербилирубинемий у детей раннего возраста // Фарматека. – 2012. – № 9/10. – С. 24–28.
Глиняная С.В. Перинатальная смертность (статистика, причины, факторы риска): автореф. дис. канд. мед. наук. – М., 1994. – 28 с.
Гуревич П.С. Гемолитическая болезнь новорожденного. Патоморфология, патогенез, онтогенез иммуноморфологических реакций, механизм гемолиза: дис. д-ра мед. наук. – Казань, 1970. – 250 с.
Диавара Д.С. Диагностика гемолитической болезни плода: дис. …канд. мед. наук. – М., 1986. – 109 с.
Камышников В.С. Методы клинических лабораторных исследований. – Минск, 2001. – 695 с.
Конопляников Г.А. Гемолитическая болезнь плода при резус-сенсибилизации. – М.,2005. – 178 с.
Конопляников А.Г. Современные аспекты патогенеза гемолитической болезни плода и новорожденного // Вестн. РГМУ. – 2008. – № 6. – С. 38–42.
Кулаков В.И. Новые технологии и научные приоритеты в акушерстве и гинекологии // Акушерство и гинекология. – 2002. – № 5. – С. 3–5.
Лялькова И.А., Галиаскарова А.А., Байтанатова Г.Р. Прогностическое значение допплерометрии мозгового кровотока в диагностике гемолитической болезни плода // Актуальные вопросы акушерства гинекологии и перинатологии. – М., 2013. – С. 88–90.
Митря И.В. Комплексное лечение резус сенсибилизации // Вестник новых медицинских технологий. – Тула, 2008. – № 2. – С. 5–7.
Новиков Д.К. Медицинская иммунология. – Минск, 2005. – 95с.
Радзинский В.Е., Оразмурадова А.А., Милованов А.П. [и соавт.] Ранние сроки беременности. – М., 2005. – 448 с.
Савельева Г.М. Диагностика, лечение, профилактика гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. – 2006. –№ 6. – С.73–79.
Савельева Г.М. Проблема резус-сенсибилизации: современные подходы // Вестник РГМУ. – 2006. – № 4. – С. 59–63.
Савельева Г.М., Коноплянников А.Г., Курцер М.А., Панина О.Б. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. – М., 2013. – 143 с.
Самсыгина Г.А. Проблемы перинатологии и неонатологии на современном этапе развития педиатрии // Педиатр. – 1990. – № 10. – С. 5–8.
Серов В.Н. Проблемы перинатального акушерства // Акушерство и гинекология. – 2001. – № 6. – С. 3–5.
Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. – М., 2004. – 289 с.
Сидельникова В.М. Антенатальная диагностика, лечение гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации и меры ее профилактики // Акушерство и гинекология. – 2009. – №5. – С. 56–60.
Сидельникова В.М. Антенатальная диагностика, лечение ГБН при резус-сенсибилизации и меры ее профилактики. – 2005. – № 5. – С. 56–59.
Сичинава Л.Г., Малиновская С.Я. Ультразвуковая диагностика гемолитической болезни плода // Вопросы охраны материнства и детства. – 1981. – № 1. – С. 16–19.
Суханова Л.П. Динамика перинатальной смертности в акушерских стационарах России в 1991–2002 гг. // Акушерство и гинекология. – 2005. – № 4. – С. 46–48.
Федорова Т.А. Плазмаферрез и иммуноглобулинотерапия в комплексном лечении резус-сенсибилизации // Акушерство и гинекология. – 2010. – № 1. – С. 38.

источник

Если плод наследует группу крови отца, и она не совпадает с группой крови матери, происходит иммунологическое противоречие. Чаще всего это может произойти, когда у беременной 1-я группа, а у ребенка 2-я или 3-я, хотя бывают и другие сочетания.

Гемолитическую болезнь выявляют у пол процента новорожденных детей. В группе риска находятся женщины:

прошедшим переливание крови;
если были выкидыши и аборты;
если их дети больны гемолитической болезнью или они отстают в психическом развитии.

Это явление не так страшно для плода и матери как резус-конфликт, но тоже может нанести проблемы здоровью. При попадании даже малого количества крови плода в организм матери ее организм начинает ее воспринимать, как инородное тело, и атакует ее, вырабатывая антитела. Эти антитела способны вырабатываться с самого начала беременности, а могут проявиться только во время родов, через плаценту проникая к ребенку. Чем раньше эти антитела начнут попадать к ребенку, тем тяжелее малыш будет болеть. Когда антитела попали через плаценту к малышу, то у ребенка будет врожденная форма болезни, которая проявляется в виде мацерированного плода.

Разрушение антителами эритроцитов приводит к анемии у младенца, отечности и желтухе. Последствия высокого билирубина у новорожденного очень серьезные. Он поражает клетки печени, сердце, мышцы, влияет на нервную систему, поражая головной мозг. Если не лечить, то в результате у ребенка будут такие симптомы:

сильная слабость;
отказ от еды и частое срыгивание;
появляются тонические судороги;
рвота;
закатывание глаз;
изменение в дыхании;
нарушение рефлексов.

Во время развития болезни в детском организме происходят значительные изменения. Поврежденные эритроциты задерживаются в клетках селезенки и печени. От этого не вырабатываются печеночные ферменты, которые выводят вредные токсины. Болезнь имеет несколько форм: врожденную и постнатальную. Она может быть легкая, средняя и тяжелая, протекает в острой форме и хронической.

Гемолитическая болезнь новорожденных, когда есть конфликт, по группе крови проявляется определенными признаками. Среди них выделяют:

смерть плода в середине беременности;
проблемы с внутриутробным развитием;
рождение ребенка с оттеком;
раннее появление тяжелой формы желтухи и анемии.

Можно ли диагностировать ГБН? Данную патологию выявляют во время анализа крови, который показывает наличие антител. Если анализ покажет наличие патологии, беременную ставят на учет и наблюдают.

Чтобы исключить риск рождения малыша с признаками данной болезни, при диагностике анализируют у беременной:

состояние здоровья и наличие всех хронических заболеваний;
определяют совместимость резусов отца и малыша;
смотрят, как протекала прошлая беременность;
записывают, переливали ли будущей маме кровь.

А также учитывают информацию о выкидышах, рождениях мертвых или неполноценных в развитии детей.

Хочется успокоить, что наличие антител не всегда угрожает плоду. Есть много ситуаций, когда есть конфликт, а беременность протекает нормально, ребенок рождается здоровым. Как лечится гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови? Наша медицина с этой проблемой справиться пока не может. Однако она направлена на то, чтобы предотвратить опасность заболевания и не дать развиться осложнениям. Лечение данной болезни зависит от степени ее протекания и симптомов. Как только у беременной обнаруживаются антитела, ей назначают абсорбенты. Если прогноз беременности неутешительный, проводят:

внутриматочное переливание крови, и при необходимости повторяют такую процедуру каждые 14 дней;
за месяц до окончания срока беременности вызывают роды или проводят экстренное кесарево;
снижают билирубин у плода с помощью фенобарбитала, который назначают беременной;
делают специальные прививки иммуноглобулина.

Если проблема возникает во время родов, то обязательно берут анализ и при необходимости сразу кладут младенца под специальную синюю лампу для уменьшения билирубина. Когда билирубин повышается очень быстро, необходимо переливание крови.

Лечение у новорожденных гемолитической болезни заключается в срочной очистке детского организма от антител и токсинов, которые вызывают реакцию. Кроме этого, необходима поддержка печени и почек. Отзывы многих мам, которые столкнулись с данной проблемой, подтверждают то, что эту болезнь нужно обязательно лечить, чтобы не получить серьезные осложнения.

Современная медицина и правильно поставленный диагноз с четким лечением позволяют избежать последствий этой болезни. Существует много случаев, когда болезнь лечится благополучно.

источник

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) считается патологическим и довольно тяжелым состоянием, которое развивается вследствие интенсивного разрушения эритроцитов. Данная проблема является основной причиной желтухи, проявляющейся после родов. Ее выявляют приблизительно у 0,6% новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется на фоне полной или частичной несовместимости крови организмами будущей матери и ребенка. Это чаще всего происходит в следующих ситуациях:

при резус-конфликте, который развивается, если у женщины отрицательный резус-фактор, а у плода – положительный;
развитие иммунного конфликта, если у матери кровь принадлежит к О(I) группе, а у ребенка – к А(II) или В(III);

рождение ребенка с этой патологией возможно только в том случае, когда женщина имеет повышенную чувствительность к крови, которая отличается по каким-то характеристикам от ее собственной. Данное состояние развивается в случае ранее перенесенных самопроизвольных или искусственно вызванных абортов При наличии отрицательного резус-фактора будущая мать может быть сенсибилизированной в случае переливания резус-положительной крови;
значительно повышается вероятность развития резус-конфликта у ребенка, который является вторым по счету. После рождения первого малыша организм женщины знакомиться с чужеродными частицами в крови, что ведет к сенсибилизации;
при развитии данного патологического состояния на фоне несовместимости групп крови количество предыдущих беременностей не играет большой роли. На протяжении жизни сенсибилизация возникает очень часто на фоне вакцинации, при перенесении каких-либо инфекций.

Гемолитическая болезнь новорожденных также может развиваться вследствие:

наличие патологий плаценты. Это специальный орган, который появляется в период беременности, и предназначен для обеспечения всеми питательными веществами организма ребенка. Также он исполняет защитную функцию, предотвращает смешивание крови матери и плода. При нарушении данного барьера происходит переход эритроцитов ребенка в организм женщины. Также антитела в крови матери перемещаются к плоду, что и приводит к развитию данного опасного состояния;
наличие довольно редких несовместимостей, которые не связаны с резус-фактором или группой крови;
риск развития данной опасной болезни у младенца в несколько раз возрастает, если у матери отрицательный резус-фактор, а у ее партнера – положительный. Именно последний чаще всего передается ребенку;
потенциальная опасность к развитию данного патологического состояния присутствует, если у женщины 2 группа крови, а у мужчины – 3 или 4. Также данная проблема может появиться и в других случаях. Например, когда у будущей матери 3 группа крови, а у отца – 2 или 4.

При протекании беременности организм женщины в небольших количествах вырабатывает антитела к чужеродным ей антигенам плода, которые имеют отцовское происхождение. Данный процесс является совершенно естественным. В обычных условиях антитела матери связываются с антигенами плода в плаценте и околоплодных водах.

Но если перед этим присутствовала сенсибилизация или беременность протекает патологически, происходит совсем иначе. Плацента не может полностью обеспечить барьерные функции и антитела женщины поступают к плоду. Больше всего данный негативный процесс развивается во время родов. Поэтому именно у новорождённых обнаруживают гемолитическую болезнь.

Патогенез данной патологии заключается в развитии гемолиза эритроцитов у плода или младенца. Это происходит на фоне повреждения их мембраны антителами матери. В результате развивается преждевременный внесосудистый гемолиз. Это приводит к распаду гемоглобина, из которого образуется билирубин.

Если данный процесс происходит очень интенсивно (особенно при незрелости печени у новорожденных), наблюдаются довольно опасные последствия. В крови ребенка начинает накапливаться свободный билирубин, который обладает токсическим действием. Он не выводится из организма вместе с мочой, но очень легко проникает в богатые липидами ткани и органы.

К таким относят головной мозг, печень, надпочечники. Свободный билирубин нарушает многие процессы в тканях и приводит к нарушению их функционирования.

В зависимости от причин гемолитической болезни новорожденных принято выделять несколько ее форм:

форма, развивающаяся вследствие конфликта по резус-фактору;
форма, которая развивается на фоне конфликта по группе крови;
форма, которая развивается вследствие других причин.

В зависимости от клинических проявлений гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору и т. д. выделяют следующие ее формы:

Гемолитическая болезнь новорожденных может иметь разные степени тяжести:

легкая форма. Ее наличие постановляется только результатами лабораторных анализов, любые симптомы или вовсе отсутствуют, или проявляются слабо;
среднетяжелая форма. Характеризуется повышением уровня билирубина в крови, но признаков интоксикации еще не наблюдается. В данном случае в первые часы жизни ребенка развивается желтушка. Она сопровождается понижением уровня гемоглобина (меньше 140 г/л), повышением концентрации билирубина (больше 60 мкмоль/л), увеличением печени и селезенки;
тяжелая форма. Сопровождается поражением ядер головного мозга, расстройством работы сердца и нарушением дыхательной функции.

Желтушная форма гемолитической болезни встречается чаще всего. Даже если ребенок родился в срок, функционирование его печени происходит не в полную силу. Данный орган начинает свою ферментную активность только спустя несколько суток после родов.

Процесс разрушения эритроцитов, что приводит к гемолитической болезни, начинается не сразу. Желтушность кожных покровов обнаруживается через несколько часов после рождения или на следующий день. Очень редко младенец рождается с этой проблемой.

Во многих случаях желтушная форма данного патологического состояния характеризуется такими симптомами:

на фоне разрушения эритроцитов в крови начинает повышаться уровень билирубина (желчного пигмента), что приводит к окрашиванию кожных покровов в желтый цвет;
развитие анемии. При проведении общего анализа крови обнаруживаются довольно низкий уровень гемоглобина;
увеличение размеров некоторых органов (печени, селезенки);
слизистые оболочки и склеры глаз окрашиваются в желтоватый цвет;
появление вялости, сонливости, снижение основных рефлексов и мышечного тонуса, что усугубляется по мере увеличения концентрации билирубина;
через неделю обнаруживаются признаки холецистита, уменьшается объем выделяемой в кишечник желчи. В данном случае также наблюдают обесцвечивание каловых масс, изменение цвета мочи. Кожа приобретает нехарактерный для нее зеленоватый оттенок. Это все свидетельствует о повышении уровня прямого билирубина.

Тяжесть состояние больного ребенка зависит от того, родился ли он в срок или раньше. Также имеет значение присутствие сопутствующих инфекций, кислородного голодания (внутриутробного, после рождения) и многих других факторов.

На 3 сутки жизни ребенка уровень непрямого билирубина в крови достигает своих критических значений. Если своевременно не проводится необходимое лечение, начинает также постепенно увеличиваться концентрация прямого вещества, которое характеризуется токсическим воздействием на организм.

Ядерная желтуха сопровождается разрушением ядер мозга. Данное состояние подлежит корректировке только вначале развития. В последующем на это невозможно повлиять никакими методами.

Обычно ядерная желтуха при гемолитической болезни сопровождается такими симптомами:

у ребенка появляется двигательное беспокойство;
резко повышается тонус мышц;
развивается опистотонус. Он характеризуется тем, что ребенок занимает особую судорожную позу. Его спина выгибается, голова запрокидывается, ноги пребывают в вытянутом состоянии, руки, стопы и пальцы обычно сгибаются;

обнаруживают симптом «заходящего солнца». В данном случае глазные яблоки движутся вниз, при этом радужная оболочка прикрывается веком;
ребенок очень сильно кричит.

Если новорожденный выживет после такого тяжелого состояния, у него обнаруживаются серьезные дефекты психики или ДЦП.

Водянка плода встречается довольно редко, но она считается самой опасной среди других разновидностей данного патологического состояния. Эта проблема развивается вследствие резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Ее прогрессирование начинается еще в утробе, поэтому на свет рождается ребенок с остро выраженной анемией и другими патологиями.

Также очень часто такая беременность заканчивается самопроизвольным абортом. Это случается на 20 неделе или позже. Если ребенку удалось выжить, и он родился, наблюдаются следующие признаки:

обнаруживаются тяжелые, распространенные по всему телу отеки. Иногда могут появляться выпоты – накопление жидкости, вышедшей из мелких сосудов. Они чаще всего размещаются в брюшной полости, около сердца или легких;
наблюдается анемия. Уровень гемоглобина и эритроцитов снижается до критически возможных показателей;

развивается сердечная недостаточность;
все органы и ткани испытывают кислородное голодание;
кожные покровы бледные, восковые;
тонус мышц на лице снижается, поэтому оно приобретает округлую форму;
все рефлексы угнетены;
печень и селезенка значительно увеличены в размере;
живот новорожденного ребенка большой, бочкообразный.

Гемолитическая болезнь новорожденных анемической формы протекает легче всего. Она развивается вследствие конфликта по группе крови или на фоне других редких состояний. Клинические симптомы данной патологии обычно проявляются в первые дни жизни ребенка. Они появляются на фоне постепенного снижения уровня гемоглобина из-за распада эритроцитов.

Сразу после рождения ребенка общий анализ крови не указывает на наличие патологии. Выявляется высокий уровень ретикулоцитов. Это молодые кровяные тельца, которые вырабатываются костным мозгом. Через некоторое время они полностью исчезают, что указывает на развитие заболевания.

В результате данного состояния у ребенка наблюдается кислородное голодание. Это проявляется тем, что новорожденный плохо сосет грудь или бутылочку, медленно набирает вес, вялый и малоподвижный. У такого ребенка кожа обычно бледная, а печень увеличена в размерах.

Диагностика данной патологии осуществляется как на этапе беременности, так и после рождения ребенка. Вначале она подразумевает проведение следующих процедур:

иммунологическое исследование крови матери. Осуществляется несколько раз в период беременности. Помогает выявить антитела в крови матери, которые указывают на развитие конфликта. На основании полученных результатов делают заключение о возможности появления гемолитической болезни новорожденных;
ультразвуковая диагностика в период беременности. С помощью данной процедуры можно оперативно установить состояние плаценты, размеры печени и селезенки у плода, что указывает на наличие гемолитической болезни. Также оценивается соотношение между размером грудной клетки и головы у ребенка, выявляется наличие или отсутствие многоводия;

кардиотокография. Позволяет определить состояние плода на основании его сердцебиения и сердечного ритма;
амниоцентез. Сложная и опасная процедура, во время которой происходит забор околоплодных вод при помощи специального инструмента с тонкой иглой. Собранный материал исследуется на уровень билирубина, на основании чего делается заключение о наличии гемолитической болезни;
кордоцентез. Сложная диагностическая процедура, во время которой производят забор пуповинной крови. Ее можно проводить не раньше 18 недели беременности. При развитии гемолитической болезни выявляют повышенные показатели билирубина и пониженные гемоглобина.

Для подтверждения факта развития данного опасного состояния у новорожденных детей используются следующие методы диагностики:

производится оценка внешнего вида ребенка, его поведения и т. д. Все формы гемолитической болезни сопровождаются характерными симптомами, которые прямо указывают на наличие данной проблемы;
в результатах общего анализа крови обнаруживается низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, а концентрация билирубина, наоборот, значительно повышена;
при наличии данного опасного состояния у новорожденного обнаруживают мочу темного цвета. При проведении ее исследования на билирубин реакция положительная;
проводится проба Кумбса, которая позволяет выявить наличие прямых признаков гемолитической болезни.

Лечение гемолитической болезни новорожденных заключается в выведении из кровяного русла ребенка антител матери и продуктов распада эритроцитов. Если это своевременно и правильно сделать, можно предотвратить все тяжелые осложнения. Также необходимо предпринять все меры для увеличения в крови больного ребенка количества эритроцитов и гемоглобина.

В особо тяжелых случаях для стабилизации состояния новорожденного показано проведение следующих лечебных мероприятий:

переливание крови. Подразумевает ее удаление из организма ребенка с последующим восстановлением дефицита от донора. Эффективная процедура, позволяющая снизить уровень билирубина и устранить все опасные симптомы. При этом переливанию подлежит не цельная кровь, а специально подготовленная эритроцитарная масса с отрицательным резус-фактором. Это позволяет предупредить передачу ВИЧ, гепатита и других опасных заболеваний;
применение гемосорбции. Производится пропускание крови новорожденного через сорбенты при помощи специальных аппаратов;
использование плазмафереза. Данная процедура происходит при помощи специального оборудования, который осуществляет забор небольшого объема крови из сосудистого русла ребенка. В последующем из нее полностью удаляется плазма, являющаяся носителем всех токсических веществ;
при тяжелом состоянии новорожденным на протяжении целой недели вводят глюкокортикоиды.

Если течение гемолитической болезни легкое и развиваются лишь некоторые ее симптомы, для стабилизации состояния новорожденного предпринимаются следующие меры:

в первую очередь применяется фототерапия. Она заключается в облучении ребенка белым и синим цветом, который получают от люминесцентных ламп;
внутривенно вводятся специальные белковые препараты и глюкоза;
врачи назначают индукторы ферментов печени;
для нормализации метаболизма и функционирования печени используют витамины Е, С, группы В и другие средства;
если происходит сгущение желчи, назначают желчегонные средства;
при наличии стойкой анемии могут применяться переливания.

При интенсивном развитии всех негативных процессов при данной болезни, если своевременно не были предприняты соответствующие профилактические или лечебные мероприятия, происходит следующее:

возможна гибель ребенка как в утробе, так и в первые дни после рождения;
тяжелая инвалидность новорожденного;
развитие церебрального паралича;
потеря ребенком слуха или зрения;
задержка интеллектуального развития;
появление психовегетативного синдрома;
развитие реактивного гепатита.

Предупредить эти последствия можно, если во время беременности постоянно контролировать наличие антител в крови матери и при необходимости предпринимать все назначенные лечебные мероприятия.

источник