Меню Рубрики

Анализ крови на геморрагический компонент

Геморрагический синдром — типы и причины. Симптомы и последствия геморрагического синдрома у детей и взрослых

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

  • патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
  • наследственным нарушением гемостаза;
  • генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

  • неопластическом поражении соединительной ткани;
  • тромбоцитопении;
  • коагулопатии;
  • вазопатии;
  • гемофилии.

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

  1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
  2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
    • при циркулярных расстройствах;
    • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
    • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

  1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
  2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
  3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
  4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
  5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

  • гепатит;
  • онкология;
  • тяжелые вирусные инфекции;
  • цирроз печени;
  • недостаток протромбина в крови;
  • гемофилия;
  • лейкозы;
  • васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

  • расслаивающие гематомы;
  • кожные проявления;
  • запаздывающую кровоточивость;
  • уменьшенное количество тромбоцитов;
  • экхимозы поверхностные;
  • петехии;
  • гемартрозы.

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

  • симптоматические лечение;
  • внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
  • при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
  • прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
  • при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

  • в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
  • с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
  • проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
  • выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

источник

Вследствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза возникает склонность к кровоточивости слизистых оболочек и к кожной геморрагии, которую называют геморрагическим синдромом.

В медицине различают пять типов синдрома, а именно:

  • Синячковый, или петехиально-пятнистый – типичен для тромбоцитопатии, наследственного дефицита факторов свертывания, тромбоцитопении, дисфибриногенемии и гипофибриногенемии. При геморрагическом синдроме этого типа возникает дефицит II,V и X факторов свертывания крови;
  • Гематомный – возникает на фоне гемофилии А и В, характеризуется дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У больного постепенно развивается нарушение функции опорно-двигательного аппарата, возникают напряженные болезненные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы. По прошествии нескольких часов после травмы начинается характерное для этого типа синдрома позднее кровотечение;
  • Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный – типичен для ДВС-синдрома и болезни Виллебранда, зачастую возникает при передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса, появлении иммунных ингибиторов факторов VIII и IX в крови. Характеризуется смешанный геморрагический синдром сочетанием в стенке кишечника и забрюшинном пространстве отдельных больших гематом с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями;
  • Васкулитно-пурпурный – развивается на фоне иммунных и инфекционных васкулитов, характеризуется развитием на воспалительной основе геморрагии в виде эритемы или сыпи, ему свойственно присоединение кишечного кровотечения и нефрита. Этот тип синдрома легко трансформируется в ДВС-синдром;
  • Ангиоматозный – развивается в зонах артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий, ему свойственно образование связанных с зонами сосудистой патологии упорных локальных геморрагий.

Согласно статистическим данным, геморрагический синдром у женщин встречается несколько чаще, нежели у мужчин.

Поражение сосудистой стенки и ее структуры, количества и функций тромбоцитов, а также нарушение коагуляционного гемостаза являются причинами развития геморрагического синдрома. В одних случаях патологии встречаются часто, в других – крайне редко, что важно учитывать при диагностике заболевания.

Приобретенная форма синдрома наиболее часто развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии и тромбоцитопении, дефицита факторов протромбинового комплекса, ДВС-синдрома и геморрагического васкулита.

В последнее время развитие геморрагического синдрома все более часто связано с приемом лекарственных средств, которые нарушают агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови. Также, причиной развития синдрома может выступать болезнь Вергольфа, гемофилия и дефицит протромбина.

Признаками синдрома выступают обмороки, кровотечения различного типа и степени сложности, а также кровоточивость (геморрагические диатезы).

Следствием недостаточного синтеза факторов Тромбинового индекса является геморрагический синдром (болезнь) новорожденных. Из-за дефицита витамина К у детей она протекает в виде врожденной коагулопатии.

Согласно статистическим данным, 20 лет назад геморрагический синдром у новорожденных встречался в 0,25-0,5% случаев, в наши дни повсеместное использование в клинической практике 1 мг дозы витамина К позволило снизить этот показатель до 0,01% и менее.

Развитие синдрома у новорожденных может быть обусловлено несколькими факторами, а именно:

  • Приемом беременной женщиной антибиотиков, противосудорожных и противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов непрямого действия, проникающих через плаценту;
  • Поздним прикладыванием ребенка к груди, недоношенностью младенца, перинатальной гипоксией и длительным парентеральным питанием;
  • Синдромом мальабсорбции, применением антибиотиков широкого спектра действия ребенку и искусственным вскармливанием.

В редких случаях геморрагический синдром у новорожденного проявляется в первый день жизни, более часто он развивается на 5-7 сутки.

Прежде всего, для подтверждения диагноза необходимо провести развернутый анализ крови и мочи, простейшие коагуляционные тесты, осуществить подсчет тромбоцитов периферической крови, по показаниям может потребоваться стернальная пункция.

Врач при постановке диагноза должен учитывать длительность кровотечения и время свертывания крови, проверить ее на содержание фибриногена и протромбина, а также определить толерантность (устойчивость) плазмы к гепарину.

Для предупреждения развития синдрома у новорожденных детей рекомендуется осуществлять следующие меры профилактики:

  • Вводить подкожно витамин К недоношенным младенцам;
  • Прикладывать новорожденного ребенка к груди в первые полчаса после рождения.

Лечение геморрагического синдрома у младенцев происходит посредством внутримышечного введения витамина К, а также кормления младенца сцеженным материнским или донорским грудным молоком семь раз в день.

Вне зависимости от возраста пациента, при развитии кровотечения должна быть оказана неотложная медицинская помощь, направленная на его остановку. Для предупреждения развития кровотечения взрослым пациентам могут назначить прием гемостатиков, повышающих свертываемость крови. В индивидуальном порядке, в зависимости от показаний и состояния больного, врач может назначить последующее медикаментозное лечение.

Геморрагический синдром у женщин, мужчин и новорожденных детей проявляется как склонность к кровоточивости слизистых оболочек и кожной геморрагии. Больным необходима экстренная госпитализация и применение адекватного лечения, включающего остановку кровотечения, восстановление уровня витамина К в организме, а также применение лекарственных препаратов, повышающих свертываемость крови.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

источник

Геморрагический синдром (кожно-геморрагический синдром) – это склонность к кровоизлияниям из кожи и слизистых оболочек. При этом может наблюдаться самопроизвольный выход крови из неповрежденных сосудов. Связан синдром с изменениями в одном или нескольких звеньях гемостаза – системы организма, обеспечивающей сохранение крови в жидком состоянии, способствующей остановке кровотечений и растворению сгустков крови, которые выполнили свои функции.

Чаще всего геморрагический синдром развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии и тромбоцитопении, недостатка факторов протромбинового комплекса, тромбогеморрагического синдрома, а также капилляротоксикоза. В некоторых случаях возникновение патологии связывают с болезнью Вергольфа, гемофилией, недостатком протромбина в крови.

Вызвать развитие геморрагического синдрома может также медикаментозная терапия с длительным применением высоких доз препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов и процесс свертываемости крови (антиагреганты и антикоагулянты). Именно этот фактор в последнее время является распространенной причиной данной патологии. Не исключаются также психогенные факторы.

Основными проявлениями синдрома являются кровотечения различного типа и степени сложности и кожные геморрагические высыпания. Кровотечения могут возникать спонтанно либо в результате влияния некоторых внешних факторов: физическое перенапряжение, переохлаждение, травмы. Кожные проявления отличаются многообразием, могут иметь вид точечных кровоизлияний, обширных синяков, высыпаний с язвенно-некротической поверхностью и т.д.

Различают пять видов геморрагического синдрома. Перечислим и охарактеризуем каждый из них:

  • Гематомный – является типичным для гемофилии, недостатка факторов свертывания крови. В данном случае происходят массивными кровоизлияниями в мышцы, мягкие ткани и крупные суставы, сопровождающиеся болезненностью. Вследствие этого постепенно развиваются нарушения функций опорно-двигательного аппарата.
  • Микроциркулярный (петехиально-пятнистый) – характерны поверхностные кровоизлияния под кожу, кровоподтеки, возникающие при малейшей травматизации. Этот вид возникает чаще при тромбоцитопатии, недостатке фибрина, наследственном дефиците факторов свертывания.
  • Микроциркуляторно-гематомный (смешанный) – характеризуется появлением петехиально-пятнистой кровоточивости и больших гематом, при этом кровоизлияния в суставы происходит крайне редко. Смешанный вид диагностируется при дефиците факторов свертывания крови, передозировке антикоагулянтов, тромбогеморрагическом синдроме, болезни Виллебранда.
  • Васкулито-пурпурный – характерно появление геморрагий в виде пурпур, возможно присоединение нефрита и кишечного кровотечения. Данный вид геморрагического синдрома возникает при васкулите и при тромбоцитопатии.
  • Ангиоматозный – наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах и характеризуется упорными геморрагиями в зонах сосудистых патологий.

    Для подтверждения диагноза требуется провести ряд исследований, среди которых:

  • развернутый анализ крови и мочи;
  • коагуляционные тесты;
  • исследование количества протромбина и фибриногена;
  • подсчет тромбоцитов в периферической крови и др.

    Принципы лечения пациентов с геморрагическим синдромом определяются причинами патологии, тяжестью симптоматики и сопутствующими заболеваниями. Как правило, назначается медикаментозная терапия с применением витамина К, гемостатиков, аскорбиновой кислоты и др. В некоторых случаях рекомендуется переливание плазмы и компонентов крови.

    Геморрагический синдром — это склонность к кровоточивости, которая появляется в результате нарушения гомеостаза в организме человека. Характеризуется недуг кровотечением из сосудов, кровоизлияниями в слизистые оболочки и геморрагиями на коже. Протекать синдром может остро и в хронической форме, встречается у взрослых и детей. По данным медицинской статистики, чаще склонностью к кровотечениям страдают женщины.

    В основе механизма развития заболевания лежат:

    • патологии в клеточной структуре сосудов;
    • нарушение функций элементов крови и активности ферментов, ответственных за свертывание крови;
    • расстройства коагуляции в кровеносной системе.

    Существует ряд заболеваний, на фоне которых развивается геморрагический синдром:

    • гемофилии;
    • тромбоцитопатии и тромбоцитопении;
    • дефицит протромбина;
    • телеангиэктазии и васкулиты;
    • болезнь Верльгофа;
    • лейкозы;
    • гепатиты, гепатозы, циррозы печени;
    • новообразования;
    • тяжелые вирусные инфекции;
    • сепсис.

    К основным причинам, вызывающим геморрагический синдром, принято относить:

    • тромбоцитопении — это снижение количества тромбоцитов, болезнь может быть аутоиммунной (наследственной) или проявить себя после тяжелой инфекции, злоупотребления лекарственными средствами, возникнуть при воздействии радиации, онкологических заболеваниях;
    • тромбоцитопатии — патологии функции тромбоцитов, при их нормальном количестве в крови. Болезнь обусловлена генетическими нарушениями или воздействием физических, химических, биологических факторов;
    • нарушения коагуляции, вызываются изменениями в свертывающей системе крови. Причинами, так же как и в предыдущем случае, выступает наследственность и внешние воздействия;
    • вазопатии, патологии стенок сосудов, увеличение их проницаемости и нарушение функций. Их вызывают генетические дефекты или обширные воспалительные изменения.

    В настоящее время выделяют пять видов геморрагического синдрома.

  • Петехиально-пятнистый. Этот вид синдрома отличается появлением на теле человека синяков различного диаметра. Причиной выступают нарушения свертываемости крови, обусловленные наследственными факторами или приобретенными нарушениями в деятельности тромбоцитов и выработке фибриногена.
  • Гематомный вид синдрома проявляется на фоне гемофилии, генетической болезни крови. В случае травмы внутренние гематомы могут образовываться в мягких тканях, вызывая их обширные отеки и болезненность.
  • Микроциркуляторный вид кровотечений характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, а также передозировки тромболитиков и антикоагулянтов. Проявляется недуг крупными гематомами в забрюшинном пространстве и петехиальной геморрагической сыпью на коже.
  • Пурпурный, этот вид синдрома сопровождает течение васкулитов инфекционной и иммунной этиологии. Характеризуется кожными эритемами, склонностью к кишечным кровотечениям, развитию нефритов.
  • Ангиоматозный вид развивается в зонах сосудистых патологий, основным признаком являются упорные кровотечения постоянной локализации.

    Симптоматика патологии складывается из локализации кровотечений и характера кожных высыпаний.

    Кровотечения часто возникают после травм, значительных физических нагрузок, сильных стрессов, перегревания или переохлаждения, а порой и просто без явных причин, спонтанно.

    Каждый из пяти видов синдрома характеризуется сыпью: от мелких петехий до крупных гематом некротического характера, также наблюдаются ангиэктазии (особые сосудистые рисунки на поверхности кожи, в виде пучков).

    В клинике недуга могут наблюдаться боли в эпигастрии и увеличение суставов и лимфоузлов, симптомы интоксикации и воспаления, резкое снижение артериального давления, обморочные состояния, увеличение печени и селезенки.

    На первоначальном этапе тщательно собирается анамнез, уточняется время возникновения заболевания, возможные провокационные факторы. Выясняются основная патология, на фоне которой развился недуг, и сопутствующие хронические заболевания.

    При осмотре такие пациенты имеют изможденный внешний вид, бледные кожные покровы, предъявляют жалобы на слабость и потерю работоспособности. Врачи при осмотре часто используют метод щипка, сжимая кожу, можно увидеть характерные точечные кровоизлияния.

    Для подтверждения недуга используются лабораторные исследования крови:

    • общий анализ, с особым вниманием на количество тромбоцитов;
    • на свертываемость крови и длительность кровотечения;
    • на время образования сгустка крови;
    • на протромбин и фибриноген;
    • на толерантность к гепарину.

    Назначают анализ мочи, по показаниям спинномозговую пункцию, биопсию костного мозга. При подозрениях на наследственную причину кровотечений делают генетические тесты.

    Последствиями синдрома могут стать постгеморрагические анемии, эритроцитоз, изменения в мягких тканях, деформации суставов, ослабление иммунитета.

    Терапия заболевания зависит от причины, которая вызвала синдром. Общие принципы лечения недуга включают:

    • применение кровоостанавливающих средств: викасола (синтетического аналога витамина К), хлорида кальция, витамина С;
    • местное лечение геморрагий на коже: сухой тромбин, гомеостатические губки, аминокапроновая кислота;
    • переливание крови и ее фракций (в случаях обильной кровопотери);
    • поддерживающую и симптоматическую терапию.

    При болезнях, вызванных дисфункцией тромбоцитов, применяют глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, плазмоферез. При васкулитах — нестероидные противовоспалительные средства, иммунодепрессанты. При гемофилиях вводят недостающие свертывающей системе крови факторы.

    Предупреждение развития данного недуга зависит от вызывающей его болезни.

    • При нарушениях свертывающей системы крови рекомендуется потребление продуктов, богатых витамином К, полноценное питание с преобладанием белковой пищи, овощей и фруктов.
    • При гемофилии необходимо избегать травм, ранений, ушибов.

    Всем людям, склонным к кровотечениям, необходимо пройти полное обследование и получить соответствующее лечение.

    Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

    Повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, возникающая в результате нарушений гемостаза, т.е. биологической системы организма, ответственной за сохранение нормального состояния крови, называют геморрагическим синдромом.

    В результате сбоев в цепочке гемостаза происходит нарушение его функций, что и приводит к геморрагическим синдромам.

    Причинами геморрагического синдрома могут быть поражение стенок сосуда, нарушение их структуры, изменение свойств и количества тромбоцитов в крови, нарушение свертываемости крови.

    При выявлении причин геморрагического синдрома нужно предусматривать то, что патологии, приводящие к его развитию, довольно различны, и могут встречаться с разной частотой.

    Читайте также:  Сдала анализ крови после пьянки

    К наследственным нарушениям гемостаза часто приводят гемофилия, тромбоцитопатия, болезнь Виллебранда, из сосудистых заболеваний — телеангиэктазия.

    Причинами геморрагического синдрома приобретенных форм могут быть тромбоцитопатия, вторичная тромбоцитопения и, ДВС-синдром, геморрагический васкулит и дефицит факторов протромбинового комплекса.

    В последние годы отмечается рост возникновения геморрагического синдрома в связи с использованием лекарственных средств, изменяющих свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов. Также часты в последнее время случаи воздействия психогенных факторов, приводящих к невротической кровоточивости и синдрому Мюнхгаузена.

    Определяют пять типов геморрагического синдрома:

  • Петехиально-пятнистый или синячковый, возникает при тромбоцитопатии, тромбоцитопении, врожденного дефицита факторов свертывания, гипофибриногенемии и дисфибриногенемии. В данном случае отмечается дефицит II, V и X факторов свертывания крови. Особенностями этого типа синдрома являются спонтанные появления или при малых травмах, кожные кровотечения, а также носовые, маточные или почечные. Гематомы наблюдаются редко, не отмечены случаи нарушений в деятельности опорно-двигательного аппарата. Но нередки опасные кровоизлияния в мозг. Не отмечены случаи кровотечений после операций, за исключением тонзилэктомий.
  • Гематомный тип – развивается на фоне гемофилии А и В, характерен дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У пациента появляется нарушение деятельности опорно-двигательного аппарата, болезненные кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. Обычно синдром при данном типе появляется через несколько часов после травмы. Спонтанные кровотечения наблюдаются редко. Кровоизлияния при данном типе синдрома провоцируют переломы, мышечные спазмы и деформирующие артрозы. После операции наблюдаются частые кровотечения.
  • Смешанный геморрагический синдром или микроциркуляторно-гематомный, обычен при ДВС-синдроме и болезни Виллебранда. Нередко появляется при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, а также остром дефиците факторов протромбинового комплекса и при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX. При смешанной форме в стенке кишечника и забрюшинном пространстве появляются отдельные большие гематомы вместе с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями. При данном типе синдрома кровоизлияния в суставы встречаются очень редко, обычно в подкожную клетчатку.
  • На фоне иммунных и инфекционных васкулитов возникает геморрагический васкулитно-пурпурный синдром. При этом в области воспаления возникают сыпь или эритемы. Все это сопровождается присоединением кишечного кровотечения и нефрита. Эта форма синдрома свободно переходит в ДВС-синдром.
  • Локальные кровоточивости образуются при ангиоматозном типе синдрома, развивающегося в области артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий. Этот тип кровотечения характерен для синдрома Ослера – Рандю. Главными признаками синдрома являются кровоточивость (геморрагические диатезы), обмороки, кровотечения различного типа и степени тяжести.

    Вследствие повышенной проницаемости сосудов легочной системы и возникновения геморрагии происходит накопление в ней обогащенной белком жидкости, и часть альвеол заполняется кровью. Вследствие этого происходит изменение в легких называемое отечно-геморрагическим синдромом. Этот вид синдрома выявляется в первые дни жизни новорожденного чаще всего вместе с другими патологиями легочной системы.

    Основной причиной отечно-геморрагического синдрома является внутриутробная гипоксия плода. Но нередко встречается и при гиперфузии малого круга кровообращения, отеке и кровоизлияниях в желудочки мозга.

    Симптомы отечного синдрома выражаются дыхательной недостаточностью сразу после рождения. При этом у ребенка на губах появляется кровянистая пена и влажные хрипы.

    Нередки случаи острого течения синдрома. Обычно острый геморрагический синдром проявляется артериальными или венозным кровотечениями. Симптомы синдрома при артериальном кровотечении выражаются алым цветом крови и быстрой пульсирующей струей. Чаще всего завершается шоком. При венозном кровотечении кровь имеет темно-красный цвет, вытекает равномерно. Осложнением острого геморрагического синдрома в этом случае может быть эмболия.

    Диагностируется геморрагические синдромы исходя из сроков возникновения и особенностей развития.

    Определяются причины и характер синдрома, уточняют фоновые болезни, возможность развития при медикаментозном воздействии и другие факторы.

    При геморрагическом синдроме анализу крови придается первостепенное значение. Проводятся коагуляционные тесты, рассчитывается число тромбоцитов периферической крови. В особых случаях проводят стернальную пункцию.

    Анализ крови при геморрагическом синдроме проводят и для определения ее свертывания.

    Клинический анализ крови при геморрагическом синдроме указывает на снижение гемоглобина, количества эритроцитов и цветного показателя, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ и нейтрофилез со сдвигом влево.

    Лечение синдрома основывается на точной диагностики и степени тяжести процесса.

    К лечению острого геморрагического синдрома, при котором присутствует возможность гибели пациента от кровопотери, приступают немедленно с купированием очага гемаррогии.

    Для этого используют гемостатическую или криотерапию.

    Нередко проводится хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия.

    Для лечения геморрагического синдрома любого вида используют средства для усиления сворачиваемости крови.

    При обширных кровотечениях применяют заместительную терапию — плазму крови, криопреципитат или концентрат донорских тромбоцитов.

    Не зависимо от типа и тяжести процесса в лечении геморрагического синдрома используется гепарин. При средней и тяжелой степени показано применение преднизалона.

    В лечении хронических форм нередко используются лекарства аминохинолинового ряда.

    Геморрагический синдром – это одна из разновидностей нарушения гемостаза, то есть, говоря другими словами, биологической системы организма, которая отвечает за регуляцию функции свертывания крови при травмах сосудов.

    Заболеванию подвержены и взрослые, и дети, при этом, по статистике, геморрагический синдром у женщин встречается на порядок чаще, чем у мужчин.

    В зависимости от патогенеза кровоточивости выделяют:

  • Вазопатии, сопровождающиеся вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и нарушений свертывания;
  • Тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
  • Коагулопатии, связанные с нарушениями свертывания крови;
  • Геморрагические диатезы, обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев системы гемостаза;
  • Геморрагические диатезы, провоцируемые самими пациентами (артифициальная кровоточивость).

    Все вазопатии, коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, в свою очередь, делят на наследственные и приобретенные.

    Как правило, у новорожденных геморрагический синдром является следствием дефицита образования витамина K и развивается у одного из 200-400 младенцев.

    Спровоцировать патологию могут:

  • Прием женщиной антибиотиков во время беременности;
  • Недоношенность ребенка;
  • Прием фенобарбиталов;
  • Патологическая беременность;
  • Прием салицилатов;
  • Перинатальная гипоксия;
  • Синдром мальабсорбции и т.д.

    Обычно симптомы геморрагического синдрома развиваются спустя несколько суток после рождения ребенка и очень редко – в первый день жизни.

    При геморрагическом синдроме кровоточивость может быть:

    Синячковый тип кровотечений сопровождается образованием на коже тела мелких безболезненных геморрагий. Подобные кровоизлияния имеют вид точек или пятнышек, не провоцируют напряжения или расслоения ткани и нередко сочетаются с меноррагиями, кровотечениями из носа или кровоточивостью десен. Несколько реже могут возникать кровоизлияния в сетчатку глаза, мозговые оболочки или желудочные кровотечения. Отмечаются такие состояния при тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также при ряде гипо- и дисфибриногенемий наследственного или приобретенного типа.

    Степень тяжести данной кровоточивости при геморрагическом синдроме может быть как весьма незначительной, когда пациента беспокоит лишь появление на теле синячков, так и выраженной, вплоть до развития железодефицитной анемии и снижения работоспособности.

    При кровоточивости гематомного типа, которая является характерным явлением для гемофилии A и B типов, преобладают массивные, глубокие, напряженные и сопровождающиеся сильной болезненностью кровоизлияния в мягкие и ткани суставов, брюшную полость, подкожную и забрюшинную клетчатку. Крупные кровеносные сосуды, как правило, сильно деформированы, их контуры сглажены, а подвижность ограничена. Мышцы рук и ног у людей с подобной патологией в той или иной степени деформированы. Возникающие при геморрагическом синдроме гематомного типа кровоизлияния способны разрушать хрящевую и костную ткани. При этом картина на рентгенограмме очень напоминает ту, которая отмечается при развитии костных опухолей.

    Васкулитная (или васкулитно-пурпурная) кровоточивость возникает как следствие воспалительных изменений в микрососудах и в периваскулярной ткани и чаще всего обусловливается иммунным поражением сосудов или инфекциями. Геморрагии появляются в месте изменений экссудативно-воспалительного характера, из-за чего они несколько возвышаются над поверхностью кожи, уплотнены, окружены ободком пигментного инфильтрата и в отдельных случаях некротизируются и покрываются корочками.

    Ангиоматозная кровоточивость при геморрагическом синдроме является результатом различного рода сосудистых дисплазий наследственного или приобретенного типа. Приобретенные формы отмечаются чаще всего при циррозах печени и микроангиоматозах. Отличительные черты такого типа кровоизлияний – это их повторяющийся, упорный локальный характер, возникновение из диспластических сосудов определенной дислокации, отсутствие кровоизлияний под кожу, в подкожную клетчатку и другие ткани. Наиболее частыми считаются массивные и опасные кровотечения из носа. Реже отмечаются кровоизлияния из телеангиэктазий в желудке, кишечном тракте, легких или мочевыводящих путей.

    Смешанный (или синячково-гематомный) тип сочетает в себе все основные признаки синячковой и гематомной кровоточивости, однако в отличие от гематомной формы он отличается достаточно редким поражением суставов и преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, внутренних органах. От петехиально-пятнистого отличается более обширной площадью кровоподтеков и уплотненностью кожи в местах кровоизлияний.

    Для профилактики патологии у новорожденных младенцев рекомендуются:

  • Прикладывание ребенка к груди в первые полчаса после его рождения;
  • Подкожное введение препаратов витамина K.

    Для лечения геморрагического синдрома у детей показано кормление их грудным молоком матери или донора не менее семи раз в сутки в комплексе с введением препаратов витамина К.

    Взрослым пациентам при возникновении кровотечения требуется симптоматическое лечение, направленное на его остановку. Дальнейшая терапия подразумевает назначение гемостатических препаратов, которые повышают показатели свертываемости крови.

    Поскольку геморрагический синдром у женщин, мужчин и детей имеет одинаковые проявления, методы его лечения являются идентичными. Всем группам пациентов необходимы:

    Геморрагический синдром (ГС) — состояние, характеризующееся временной или постоянной кровоточивостью, которая выражается самопроизвольным выходом крови из неповрежденных сосудов.

    При нормальном функционировании гемостатических механизмов геморрагии не развиваются спонтанно, а травмы большинства сосудов (за исключением повреждений крупных артерий, магистральных вен и сосудистой сети паренхиматозных органов) не угрожают жизни пациента за счет локального образования сгустка фибрина в месте повреждения сосудистого русла. Многочисленные дефекты коагуляции препятствуют физиологическому осуществлению гемостатических реакций, поэтому при грубых нарушениях системы гемостаза даже небольшие сосудистые повреждения могут оказаться причиной смерти пациента. Следует учитывать также то, что у немалого числа пациентов геморрагический синдром обусловливает не травма сосудов, а другие причины (воспалительный процесс, отделение плаценты, деструкция слизистой оболочки или гормонально-индуцированное отторжение эндотелия во время менструации и др.).

    Гемостатический дефект весьма важно обнаружить как можно раньше, поскольку больные даже с умеренной кровоточивостью во время и/или после хирургического вмешательства, родов способны потерять довольно большой объем крови. В таких ситуациях возможности для уточняющей диагностики у лечащего врача уже не будет, поскольку угрожающие жизни геморрагии зачастую индуцируют коагулопатию потребления, следствием которой будет депрессия большинства компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, фибриногена и многих других), что не позволит выявить гемостатический дефект, лежащий в основе неуправляемого кровотечения.

    ГС вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

  • Гемофилия.
  • Недостаток протромбина.
  • Передозировка антикоагулянтов.

    ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов:

  • Болезнь Верльгофа.
  • Симптоматические тромбоцитопении.
  • Тромбоцитопатии.

    3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии):

  • Геморрагический васкулит.
  • Геморрагические телеангиэктазии.

    Различают 5 типов кровоточивости

  • Гематомный тип. Он характеризуется массивными болезненными кровоизлияниями в мышцы, а также в крупные суставы. Этот тип характерен для гемофилии.
  • Петехиально-пятнистый тип (синячный). Он характеризуется болезненными поверхностными кровоизлияниями в кожу, кровоподтеками. Кровоизлияния возникают при ничтожно малой травматизации (например, при измерении АД). Этот тип характерен для тромбоцитопатии, может быть при недостатке фибрина, некоторых факторов свертывания (X, V, II).
  • Смешанный синячно-гематомный тип. Он характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с большими гематомами при отсутствии кровоизлияний в суставы (в отличие от гематомного типа). Такой тип наблюдается при дефиците XIII фактора, передозировке антикоагулянтов, при конституциональных тромбоцитопатиях.
  • Васкулитно-пурпурный тип. Он характеризуется кожными геморрагиями в виде пурпуры. Этот тип характерен для геморрагического васкулита и тромбоцитопатии.
  • Ангиоматозный тип. Он характеризуется повторяющимися кровотечениями определенной локализации. Такой тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах.

    Петехия — пятно небольшого размера (1—3 мм) определенной формы пурпурно-красного цвета. Не исчезает при надавливании.

    Пурпура — подкожный слой тканей, измененный вследствие кровоизлияния, фиолетового или красно-коричневого цвета, легко видимый через эпидермис.

    Эхкимоз — гемморрагическое пятно (более крупное, чем петехия) голубого или фиолетового цвета.

    Клиническая картина складывается из симптомов кровотечения различной локализации и кожных геморрагических высыпаний.

    Кровотечения могут возникать спонтанно или под влиянием внешних факторов: переохлаждения, физического напряжения, незначительных травм. Кожные проявления геморрагических диатезов отличаются разнообразием — от мелких петехиальных высыпаний и синяков до сливающихся между собой геморрагии с язвенно-некротической поверхностью. Многообразие клинических проявлений синдрома соответствует пяти типам кровоточивости.

    Геморрагические проявления могут сочетаться с суставным синдромом (артралгии, гемартрозы), абдоминальным синдромом, может быть повышение температуры.

    Геморрагический синдром может наблюдаться при таких заболеваниях, как злокачественные новообразования, гепатиты и циррозы печени, лейкозы, сепсис, системные заболевания соединительной ткани, тяжелые инфекции и др. В таких случаях клиническая картина будет складываться из симптомов основного заболевания и симптомов геморрагического диатеза.

    Лабораторные и инструментальные исследования

  • Развернутый клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов.
  • Время свертывания крови.
  • Длительность кровотечения.
  • Время ретракции кровяного сгустка.
  • Кровь на протромбин и фибриноген.
  • Толерантность плазмы к гепарину.
  • Общий анализ мочи.
  • Стернальная пункция по показаниям.
  • При необходимости объем лабораторных исследований может быть расширен (тромбиновое и протромбиновое время, определение активности факторов свертывания, определение антигемофильного глобулина, исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, время рекальцификации).

    1. Основой диагностического алгоритма является наличие геморрагического синдрома. С этой целью при сборе жалоб необходимо уточнить локализацию и характер кровотечения, частоту кровотечений, выяснить, связано ли кровотечение с каким-либо провоцирующим фактором или возникает спонтанно, и т. д.
    2. Вторым этапом являются данные анамнеза и физикальное обследование. Если заболевание проявляется с раннего детства, закономерно предположение о наследственном или врожденном характере заболевания (в этом случае важно собрать сведения о наличии подобных симптомов у ближайших родственников).

    Так как большинство приобретенных геморрагических диатезов являются симптоматическими, необходимо уточнить наличие основной патологии. Это могут быть заболевания печени, лейкозы, лучевая болезнь, апластические анемии, системные заболевания соединительной ткани. Кровоточивость может быть связана с действием лекарственных средств, влияющих на функцию тромбоцитов (аспирин) либо на свертываемость крови (антикоагулянты).

    Объективное обследование предполагает тщательный осмотр кожных покровов, что позволит определить характер и тип геморрагических проявлений. Обязательным является осмотр слизистых оболочек, так как кровоизлияния могут располагаться не только в коже, но и в слизистых. В некоторых случаях можно обнаружить ангиэктазии в виде сосудистых паучков или ярко-красных узелков, выступающих над поверхностью кожи. Они характерны для наследственных сосудистых дисплазий (болезнь Рандю — Ослера) или могут быть приобретенными (например, при циррозах печени).

    Увеличение суставов с ограничением их подвижности встречается при гемофилии. Эти нарушения являются следствием кровоизлияния в суставы (гемартрозы).

    При геморрагических васкулитах может быть небольшое увеличение лимфатических узлов. Аутоиммунные тромбоцитопении сопровождаются увеличением селезенки.

    Диагностическое значение могут иметь пробы на резистентность (ломкость) капилляров:

    1. Симптом Румпель — Лееде — Кончаловского.
    2. Симптом щипка — если ущипнуть кожу под ключицей, то появятся точечные кровоизлияния. При наложении на кожу присасывающейся банки появляются точечные кровоизлияния. Эти пробы бывают положительными при тромбоцитопениях, геморрагическом васкулите, приеме антикоагулянтов.
    3. Дополнительные методы исследования помогут установить окончательный диагноз.

    Кровотечения могут быть обнаружены при заболеваниях, в патогенезе которых нет дефекта системы гемостаза, поэтому наибольшая трудность при обследовании таких пациентов заключается в выяснении этиологии геморрагического синдрома. При дефектах системы гемостаза разные по локализации геморрагии и другие клинические проявления гемостатической дисфункции, как правило, сочетаются друг с другом (например, эпистаксис и маточные кровотечения), формируя представление о системности проявлений, весьма характерной для большинства геморрагических заболеваний. Кроме того, при геморрагических заболеваниях и синдромах рецидивирующие геморрагии нередко сочетаются с хронической постгеморрагической анемией. Однако в ряде клинических случаев встречаются и локальные геморрагические проявления без других симптомов кровоточивости и железодефицита. При наличии локальных геморрагий или малосимптомной кровоточивости исключить геморрагическое заболевание помогает лишь лабораторное исследование системы гемостаза. При обнаружении одного или двух клинических проявлений кровоточивости полезно учитывать их связь с геморрагическим заболеванием.

    При проведении дифференциальной диагностики различных видов геморрагического диатеза следует руководствоваться следующими соображениями.

  • Выявление из группы геморрагических диатезов коагулопатий основывается на клинических особенностях кровоточивости (гематомный тип, часто гемартрозы, отсроченный характер кровотечения), лабораторных коагулогических исследованиях (удлинение времени свертывания, тромбинового, протромбинового и тромбопла-стинового времени), а также отрицательных результатах проб на ломкость капилляров.
  • Геморрагические диатезы вследствие нарушения образования тромбоцитов характеризуются петехиально-пятнистым типом кровоточивости и кровотечениями из слизистых, положительными пробами на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка), уменьшением числа тромбоцитов или их функциональной несостоятельностью.
  • Вазопатии диагностируются по васкулитно-пурпурному или ангиоматозному типу кровоточивости и неизмененным лабораторным данным.
  • Диагноз наследственных форм строится на изучении семейного анамнеза и данных лабораторного исследования.
  • Диагноз симптоматических форм основывается на выявлении клинических признаков того или иного (основного) заболевания с учетом особенностей проявления геморрагического синдрома. Другие приобретенные геморрагические диатезы могут быть диагностированы только после исключения симптоматических вариантов.

    Тактика фельдшера при геморрагическом синдроме

  • При кровотечении оказать неотложную помощь в необходимом и возможном объеме.
  • При выявлении больного с геморрагическим синдромом дать направление на консультацию к врачу.
  • После установления диагноза фельдшер проводит наблюдение за больными, подлежащими диспансеризации, работая в контакте с врачом.
  • Фельдшер должен знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и иметь представление о современных способах ее лечения (концентрат свертывающего фактора VIII — в легких случаях 10—15 ед./кг, в более тяжелых 25—40 ед./кг на курс лечения; при кровоизлияниях в полость черепа, груди, живота первоначальная доза — 40—50 ед./кг).

    При системных васкулитах появляются визуальные признаки в виде поражения кожи, а также нарушается деятельность внутренних органов (почек, сердца и легких), возникает суставной и неврологический синдром. Для диагностики используются, наряду с врачебным обследованием, лабораторные тесты и инструментальные методы. В случае затруднений в определении вида болезни проводится биопсия.

    Для неспецифического воспаления сосудов характерными являются такие кожные проявления:

  • сетчатый рисунок (ливедо);
  • некрозы кончиков пальцев;
  • язвенные дефекты;
  • узелковая сыпь, которая может трансформироваться в язвочки;
  • красные пятна;
  • волдыри;
  • очаги кровоизлияния;
  • сосудистые звездочки;
  • пигментные пятна на месте бывших гематом.

    Заподозрить нарушение работы почек можно по отечному синдрому (пастозность лица, нижних век, отеки нижней трети голени). При поражении сердца возникает одышка, учащенный пульс, отеки ног, усиливающиеся к вечеру. У части больных отмечается кашель, нередко с выделением кровянистой мокроты, упорный насморк.

    В активной фазе васкулита пациенты теряют вес, отмечается лихорадка и сильная слабость. Встречаются также суставные и мышечные боли, полиневриты, инсульты, инфаркты, нарушения зрения.

    А здесь подробнее о ревматоидном васкулите.

    Лабораторная диагностика предполагает проведение общеклинических анализов крови, мочи, биохимическое и иммунологическое обследование.

    Проводится для определения степени воспалительной реакции. У большинства пациентов в стадию обострения бывают такие изменения:

  • повышается СОЭ;
  • возникает анемия;
  • возрастает содержание лейкоцитов и тромбоцитов крови.

    Возможно также увеличение особой части лейкоцитарных клеток – эозинофилов, которые отражают активность аллергического процесса.

    На основании полученных данных невозможно отличить васкулит от других заболеваний, а также на фоне проводимой терапии гормонами и цитостатиками общий анализ крови не всегда отражает истинную картину болезни, поэтому он относится к вспомогательному методу диагностики.

    Для исследования функции почек определяется содержание креатинина (повышается при почечной недостаточности), печеночных ферментов (повышенные аминотрансферазы отражают снижение работы печени). При подозрении на разрушение мышечной ткани исследуют креатинфосфокиназу.

    В случае обострения болезни в крови обнаруживают С-реактивный протеин и ревматоидный фактор. Эти соединения являются маркерами воспаления и аутоиммунных процессов. Ревматоидный фактор определяется абсолютно у всех пациентов с криоглобулинемией и ревматоидным васкулитом. Таким больным показано исследование гемолитической (разрушение клеток крови) активности и элементов системы комплемента (белков острой фазы).

    Читайте также:  Расшифровка анализа крови алт у детей

    Если у пациента появляется белок, цилиндры и эритроциты в моче, то это является признаком разрушения почечной ткани, возникающее при воспалении артериол и капилляров.

    При выделении крови окраска мочи становится темно-коричневой, ее удельный вес повышается при усиленной потере альбумина.

    Если развивается почечная недостаточность, то моча почти прозрачная, ее плотность снижена, отмечается преобладание ночного диуреза над дневным. При задержке жидкости в организме уменьшается суточное выделение мочи. Снижение фильтрационной способности определяется по выделению креатинина. При присоединении бактериальной инфекции могут быть обнаружены лейкоциты в повышенном количестве.

    Поводится для дифференциальной диагностики васкулита и похожих заболеваний. Определяют чаще всего показатели, приведенные в таблице:

    источник

    Для ориентировочной диагностики нарушений плазменно­го гемостаза имеет значение выявление гипокоагуляции в таких общих тестах, как время свертывания крови, АЧТВ, протромбиновое время, тромбиновое время [Баркаган З.С., Момот А.П., 1999].

    Вслед за ориентировочными тестами при подозрении на ге­мофилию проводят количественное определение гемофиличес-ких факторов (прежде всего VIII и IX). При гемофилии нередко’ возникают специфические иммунные ингибиторы соответст­венно к фактору VIII или IX, которые необходимо определять.

    К одной из наиболее распространенных форм наследст­венного геморрагического диатеза относится болезнь Вилле­бранда. Диагностика болезни Виллебранда проводится путем определения ристомицин-агрегации (агглютинации) в богатой тромбоцитами исследуемой плазме, что отражает взаимодей­ствие фактора Виллебранда с собственными тромбоцитами пациента, так как ристомицин способствует связыванию фак­тора с тромбоцитарный рецептором, а кроме того, — опреде­лением активности фактора Виллебранда (ристомицин-кофак-торной активности) исследуемой плазмы, что основано на ее способности вызывать в присутствии ристомицина агглютина­цию нормальных донорских тромбоцитов, внесенных в плазму больных.

    Наиболее тяжелые и разнонаправленные нарушения гемо-коагуляции развиваются в результате поражения паренхимы печени при тяжелых и затяжных формах инфекционного гепа­тита, острой дистрофии печени, хроническом агрессивном ге­патите, циррозе печени и других ее поражениях. К дефициту витамин К-зависимых факторов присоединяется нарушение синтеза других плазменных факторов коагуляции, развивается печеночная дисфибриногенемия. При тяжелых поражениях печени может развиться синдром ДВС с потреблением факто­ров свертывания, тромбоцитов, накоплением продуктов про-теолиза.

    При гемостазиологическом скрининге определяются при этом признаки тромбин- и фибринемии. При дальнейшем раз­витии синдрома ДВС кровоточивость связана также с дис­функцией и внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов, гипо-и дисфибриногенемией, антикоагулянтным действием про­дуктов протеолиза, дальнейшим потреблением факторов коа­гуляции, что диктует необходимость выполнения тестов, отра­жающих динамику этих процессов.

    Вторичная недостаточность факторов протромбинового комплекса развивается также под влиянием антикоагулянтов непрямого действия, являющихся антагонистами витамина К. При этом в результате нарушения карбоксилирования факто­ров II, VII, IX, X образуются их функционально неполноцен­ные формы. При передозировке таких препаратов развивается геморрагический синдром, характерный для дефицита факто­ров протромбинового комплекса. При анализе коагулограмм определяется снижение уровня соответствующих факторов в клоттинговых тестах при нормальном содержании антигена факторов II, V, IX, X.

    7.4. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

    ДВС-синдром является особой формой патологии гемоста­за, при которой есть опасность как тромбозов, нарушений микроциркуляции, так и геморрагий. ДВС-синдром является наиболее распространенной формой патологии гемостаза. Возникновение данного синдрома связано с повреждением тканей и высвобождением в кровоток активаторов плазменно­го и клеточного гемостаза и фибринолиза. Синдром наблюда­ется при инфекционных заболеваниях, шоке, травматичных хирургических вмешательствах, терминальных состояниях, ге­молизе, акушерской патологии, злокачественных опухолях, деструктивных процессах в органах и тканях, иммунной и им-мунокомплексной патологии, острых аллергических реакциях, обильных кровотечениях, массивных гемотрансфузиях, пере­дозировке веществ с прокоагулянтной и проагрегантной ак­тивностью и ингибиторов фибринолиза, гипоксии и др. [Kubatiev A. et al., 1991; Bick R.L., 1994]. При этих состояниях происходит активация фибринообразования, агрегации тром­боцитов и фибринолиза. Однако вслед за активацией развива­ется истощение активаторов и субстратов этих процессов. По­степенно отмечаются ингибирование процессов фибринооб­разования, снижение агрегационной способности тромбоци­тов в общем кровотоке (наиболее активные склеились и осели в капиллярном русле), а также угнетение фибринолиза. В кро­ви накапливаются продукты биотрансформации фибриногена, пептидов и активированных протеаз.

    Различают острый и хронический ДВС-синдромы. Особен­ность этих синдромов состоит в том, что они могут сопровож­даться как тромбозами и нарушениями микроциркуляции, так и геморрагиями. Лабораторное исследование функции гемо­стаза позволяет выявить наклонность как к тромбообразова-нию и нарушениям микроциркуляции, так и к геморрагиям. В частности, определяются повышение уровня фибринопеп-тида А, фибринмономерных комплексов, продуктов деграда­ции фибриногена, D-димеров, комплекса тромбин—анти­тромбин, а также дисфункция тромбоцитов, появление тром-боцитарных агрегатов, нарастание концентрации тромбоци-тарного фактора 4 и р-тромбоглобулина. При остром ДВС-синдроме возможны тромбоцитопения и гипофибриногене-мия. В связи с быстрым потреблением факторов свертывания может быть удлинение АЧТВ, тромбинового времени и других интегральных тестов, заканчивающихся образованием фибри­на. Возможна и активация фибринолиза, и его истощение вследствие потребления тканевого активатора плазминогена и плазминогена.

    Последние годы характеризуются разработкой новых под­ходов к диагностике ДВС-синдрома, тромбозов и внедрением в лабораторную коагулологию иммунохимических, в том числе иммуноферментных и амидолитических методов с ис­пользованием хромогенных субстратов [Макаров В.А., 1990].

    Совершенствуются клоттинговые (т.е. фиксирующие обра­зование сгустка) методы, создаются коагулометры, значитель­но повышающие точность и воспроизводимость исследования. В России внедряется 10-канальный коагулометр, разработан­ный лабораторией патологии и фармакологии гемостаза ГНЦ РАМН и АО «Мелт» [Лабинская Т.А. и др., 1997], снабженный компьютерной программой для проведения коагулологичес-ких исследований.

    источник

    Довольно часто встречаются в современной медицинской практике. Подобные заболевания могут быть как врожденными, так и приобретенными, но в любом случаев сопровождаются подкожными кровоизлияния и кровоточивостью слизистых оболочек. Так с чем связаны болезни этого типа, и какие методы лечения применяет современная медицина?

    В большинстве случаев подобное заболевание связано с нарушением процесса кроветворения или заболеваниями кровеносной системы. На сегодняшний день причины геморрагии принято разделять на следующие группы:

    • Некоторые заболевания крови, сопровождающиеся нарушением процессов образования тромбоцитов и кровоточивостью. К этой группе можно отнести тромбоцитопатию, тромбоцитопению, а также
    • Довольно часто причиной геморрагического синдрома является нарушение свертываемости крови, что наблюдается при дефиците протромбина и гемофилиях разного типа.
    • Поражение сосудов (например, хрупкость стенок) также приводит к мелким кровоизлияниям. Геморрагический синдром наблюдается при телеангиэктазии и
    • С другой стороны, к такому же результату может привести неконтролируемый прием некоторых препаратов — антикоагулянтов и антиагрегантов (препятствуют процессу
    • Существуют и так называемые психогенные геморрагии, которые характерны для и некоторых невротических нарушений.

    На сегодняшний день принято выделять 5 форм геморрагического синдрома, каждая из которых сопровождается уникальной совокупностью симптомов:

    • Гематомная форма синдрома наблюдается при гемофилиях. Такие заболевания сопровождаются болезненными кровоизлияниями в суставы и мягкие ткани, а также постепенным нарушением функционирования скелета и мышц.
    • При петехиально-пятнистом типе патологии наблюдаются болезненные кровоизлияния под верхние слои кожи, кровоподтеки возникают даже при малейшем давлении.
    • В смешанном гематомно-синячном типе сочетаются симптомы двух вышеописанных форм.
    • Васкулитно-пурпурная форма заболевания сопровождается появлением кровоизлияний в виде эритемы. Нередко состояние пациента осложняется кишечными кровотечениями.
    • При ангиоматозном типе наблюдаются стойкие локальные геморрагии.

    Существует также который диагностируется у новорожденных детей. Это крайне тяжелое состояние, сопровождающееся кровоизлиянием в легкие.

    Если речь идет о врожденных заболеваниях (гемофилии), то излечить их полностью невозможно. Поэтому пациентам необходимо постоянное лечение и наблюдение у врача. В некоторых случаях применяются гормональные препараты, которые способны нормализировать процессы кровообразования. Для остановки кровотечения используются специальные препараты, в частности При массивных кровопотерях необходимы переливания кровяной плазмы.

    Иными словами, это не что иное, как повышенная склонность организма к кровоточивости. Геморрагия бывает наследственного и приобретённого характера. Существует множество разновидностей этой аномалии в зависимости от того, на каком участке тела она проявляется.

    Рассмотрим самые распространённые из них.

    Это локальные кровотечения, которые происходят при внутримышечных и подкожных инъекциях. При внутривенных инъекциях они могут возникать в случае, если произошло сквозное прокалывание вены. Степень выраженности локальной геморрагии зависит от многих факторов: влияет вводимый препарат, ширина иглы, мастерство медика, проводящего процедуру.

    Также оказывает влияние индивидуальное состояние организма и склонность тканей к регенерации. Внутримышечные инъекции дают более сильно выраженные геморрагии, чем подкожные, по причине большей васкуляризации мышечной ткани. Как правило, через некоторое время, образовавшееся кровяное пятно исчезает само, но в некоторых отдельных случаях может быть назначена заместительная терапия или же приём водорастворимых препаратов.

    Характеризуются выделением крови в области желудка. Могут указывать на эрозивно-геморрагический гастрит и некоторые другие желудочные заболевания. Часто сопровождаются различными изменениями слизистой оболочки желудка как воспалительного, так и эрозивного свойства. Причины таких внутрислизистых геморрагий — самые различные. Из признаков — ощутимое сердцебиение, недомогание, кружение головы, тошнота; иногда — лихорадочные проявления, потеря аппетита. Очень характерный симптом — рвота, напоминающая кофейную гущу. В качестве лечения назначают адсорбенты, обволакивающие, обезболивающие медикаменты, антибиотики. Обязательно строгое соблюдение предписанной диеты.

    Причиной бывает, как правило, сильное и продолжительное переутомление, вызванное напряжением глазных сосудов при выполнении мелкой кропотливой работы. Данное явление обычно безболезненно, но человеку кажется, будто перед ним маячат разноцветные или тёмные фигуры, переходящие друг в друга, сливающиеся, расходящиеся, постоянно меняющие форму и мешающие смотреть. В качестве профилактики врачи рекомендуют употреблять витамин С, способствующий размягчению стенок артерий. Не рекомендуется резко наклоняться; напротив, нужно стараться больше отдыхать. Существует много народных рецептов против кровоизлияний в глаз, и при не очень тяжёлых случаях они вполне эффективны. Если же глазные геморрагии носят регулярный и обширный характер, то необходимо проконсультироваться у специалиста — офтальмолога. Кроме этого, любая травма головы, которая привела к боли или кровотечению в области глаза, требует незамедлительного посещения врача.

    Подногтевые геморрагии существуют двух типов. Для первого характерно образование под ногтями пятен разного размера и различного цвета — от розового до ярко-красного. Иначе такое заболевание может называться синдромом масляных пятен. Второй вид характеризуется образованиями в виде полос бурого, красного или чёрного цветов; таким образом проявляется разрыв капилляров. В качестве лечения назначаются витаминные комплексы, антибактериальные мази, крема с содержанием кальция, лосьоны.

    Геморрагии на коже получаются при кровоизлияниях под кожу либо при проникновении эритроцитов через сосудистые стенки в кожные ткани. Имеют вид пятен на коже или точечных геморрагий в виде россыпей. Могут менять цвет, сливаться друг с другом. Поначалу, как правило, они ярко-красного цвета, затем изменяют цвет на багровый, синий, зеленоватый, потом становятся буро-жёлтым. Изменения цвета определяются изменением гемоглобина. По сути, это гематома. Лечение обычно не требуется, пятна через некоторое время исчезают самостоятельно.

    Довольно редкое и тяжёлое осложнение, возникающее после операций на глазном яблоке при катаракте и других заболеваниях. Может начаться уже в момент операции, но обычно развивается на ранних стадиях послеоперационного периода. При этом виде геморрагии происходит повреждение задних цилиарных артерий. Считается, что гипертония, атеросклероз, глазная гипертензия являются предрасполагающими факторами к этому виду кровоизлияний. Поэтому во время подготовки больного к операции подобные данные должны учитываться. Сопровождается тошнотой, рвотой, сильной болью в глазу и голове. В особо тяжёлых случаях возможно выталкивание содержимого глаза кровяным напором из раны. В качестве противодействующих методов применяют эвакуацию крови через разрез склеры. Также необходимо как можно быстрее и плотнее зашить рану после операции.

    Э то излияние крови в субарахноидальное пространство. Разрыв аневризмы — наиболее часто встречающаяся причина этого заболевания. Сопровождается внезапно наступившей острой головной болью, часто бывает при этом нарушение сознания либо его потеря. Нередко отмечаются явления менингизма, а также гидроцефалии. Диагностика производится на основе результатов КТ и ЦСЖ. Лечение заключается в нейрохирургическом вмешательстве и симптоматическом воздействии и проводится в специализированных клиниках.

    Различные виды геморрагии на фото выглядят весьма устрашающе, в чём можно убедиться, просмотрев их в интернете. Не стоит думать, что это просто синяк, который сам пройдёт. Хотя некоторые виды геморрагий не требуют лечения, тем не менее, существуют и довольно опасные разновидности, которые, если их не лечить, могут привести к самым разнообразным проблемам со здоровьем в будущем.

    Невылеченные геморрагии могут стать причиной разных внутренних воспалительных процессов, поспособствовать развитию очагов инфекций в организме и привести к самым непредсказуемым и тяжёлым последствиям. В числе всех прочих осложнений может также быть и бесплодие – один из самых печальных диагнозов для человека. Поэтому при геморрагиях лучше всего не пускать дело на самотёк, а обратиться к врачу за помощью.

    Геморрагический синдром – это совокупность патологических состояний, сопровождающихся единым клиническим симптомокомплексом, проявляющимся в повышенной кровоточивости и отличающимся полиэтиологичностью возникновения. В плане клинико-лабораторной диагностики и прогноза в отношении здоровья пациента принципиальное отличие имеет хроническая и острая форма течения геморрагического синдрома. Клинические и лабораторные проявления геморрагического синдрома могут «стартовать» в любом возрасте, от периода новорожденности до пожилой возрастной категории.

    Все патогенетические формы геморрагического синдрома принято разделять на две большие категории (первичные или наследственные, и вторичные или приобретенные) в зависимости от превалирующего этиологического фактора, являющегося причиной развития патологической кровоточивости.

    Наследственные формы геморрагического синдрома могут развиваться по нескольким патогенетическим механизмам, однако для всех этих состояний характерно наличие генетической детерминации (наличие дефектного гена). Генетическая детерминация может затронуть все звенья свертывающей системы, то есть развитие наследственного геморрагического синдрома может быть обусловлено патологией тромбоцитарных кровяных клеток, факторов свертывания или сосудистой стенки.

    Вторичный или приобретенный геморрагический синдром чаще всего развивается в результате патологических изменений стенки сосудов различного калибра, возникающих в результате воспалительного, механического, аутоиммунного или токсического воздействия. Вторичная , как один из этиопатогенетических вариантов геморрагического синдрома, может провоцироваться длительным применением лекарственных средств определенных фармакологических групп (например, дезагрегантов), а также в результате дисметаболических нарушений в организме.

    Пониженное содержание тромбоцитарных кровяных клеток также провоцирует развитие геморрагического синдрома и чаще всего развивается в результате нарушения процессов нормального кроветворения в красном костном мозге или повышенной их деструкции, что имеет место при , тромбоцитопенической пурпуре и системной .

    Коагулопатии в виде гипокоагуляции проявляются развитием геморрагического синдрома и развиваются чаще всего как врожденная патология ( , ). Патогенетическими механизмами развития данной формы геморрагического синдрома является значительное снижение продукции плазменных факторов и повышение активности факторов фибринолитической системы.

    Первичные вазопатии в основном провоцируют геморрагический синдром у детей в период полового созревания и в основу их развития положено патологическое повышение проницаемости стенки сосуда и формирование телеангиэктазий (ограниченных расширений сосудистой стенки).

    Следует учитывать, что патологическая кровоточивость может проявляться не только на кожных покровах, но и слизистых оболочках, и в качестве примера служит геморрагический синдром матки, наблюдающийся при новообразованиях доброкачественной и злокачественной природы.

    Наиболее частым клиническим вариантом патологической кровоточивости является кожный геморрагический синдром, который может значительно отличаться по интенсивности и морфологическому типу кожных элементов. Так, самым тяжелым в отношении переносимости пациентом является гематомный вариант, который наблюдается при гемофилии и проявляется развитием массивного излития и скопления крови в межмышечных пространствах и суставных сумках, сопровождающихся выраженным болевым синдромом. Патогномоничным симптомом гематомного варианта геморрагического синдрома является длительное значительное ограничение подвижности одного или целой группы суставов.

    Возникновение кровоизлияний происходит, как правило, после какого-либо травмирующего воздействия, а при тяжелой форме гемофилии гематомы и гемартрозы возникают спонтанно на фоне полного благополучия. Наиболее патогномоничным признаком гематомного варианта геморрагического синдрома является появление признаков внутрисуставных кровоизлияний, причем в большей степени страдают крупные группы суставов верхних и нижних конечностей. Клиническими критериями гемартроза при геморрагическом синдроме является резкий интенсивный болевой синдром, отечность периартикулярных мягких тканей и невозможность выполнения привычных двигательных движений. В ситуации, когда в суставной сумке скапливается большой объем свежей крови, может наблюдаться положительный симптом флюктуации. Последствиями таких изменений при геморрагическом синдроме гематомного типа является развитие хронического инфекционного поражения синовиальных оболочек и деструкция хрящевой ткани, что неизбежно приводит к развитию деформирующего артроза.

    При патологическом изменении количества или формы тромбоцитарных клеток чаще всего развивается петехиально-пятнистый геморрагический синдром. При данном патологическом состоянии у пациента отмечается склонность к развитию поверхностных внутрикожных кровоизлияний даже при минимальном травматическом воздействии на кожные покровы (например, механическое сдавление кожи манжетой при измерении артериального давления). Петехиальное внутрикожное кровоизлияние, как правило, имеет небольшие размеры, не превышающие трех миллиметров интенсивной красной окраски, которое не исчезает при пальпации. Для данного варианта геморрагического синдрома характерно появление кровоизлияний в слизистых оболочках различной локализации, особенно в конъюнктиву глаза. При петехиально-пятнистом варианте геморрагического синдрома, наблюдающимся при , отмечается склонность к развитию упорных носовых кровотечений, провоцирующих анемизацию организма.

    При смешанном синячно-гематомном варианте у пациента отмечается развитие как внутрикожных кровоизлияний, так и межмышечных гематом. Принципиальным отличием данной формы геморрагического синдрома от гематомного варианта является отсутствие внутрисуставных кровоизлияний.

    При , как варианте геморрагического синдрома, отмечается развитие кожных геморрагий в форме пурпуры. Геморрагические элементы сыпи формируются на воспалительно-измененных участках кожных покровов, поэтому они всегда несколько возвышаются над поверхностью кожи и имеют четко очерченные пигментированные контуры. Принципиальным отличием геморрагической сыпи при васкулите является стойкая пигментация кожных покровов даже после нивелирования острых проявлений геморрагического синдрома.

    Наиболее специфичным в отношении клинических проявлений является ангиоматозный геморрагический синдром, возникновение которого обусловлено анатомическим изменением сосудистой стенки. Для данной формы геморрагического синдрома характерно кровотечение определенной локализации, например из носовой полости при синдроме Рандю-Ослера. При ангиоматозном варианте геморрагического синдрома никогда не наблюдаются внутрикожные и подкожные кровоизлияния.

    Так как приобретенный геморрагический синдром развивается на фоне каких либо заболеваний и патологических состояний, классическая картина может дополняться неспецифическими симптомами, характерными для фоновой патологии.

    Качественная диагностика геморрагического синдрома предполагает оценку клинических, лабораторных и инструментальных данных. Основополагающим звеном в проведении диагностического поиска является тщательный сбор анамнестических данных и проведение внимательного осмотра пациента с определением локализации, характера кожных проявлений.

    Следует учитывать, что у ребенка после рождения отмечается несовершенство практически всех органов и систем в организме, в том числе и механизмов кроветворения. У всех новорожденных детей отмечается склонность к повышению проницаемости сосудистой стенки капиллярной сети, а также незрелость процессов и факторов свертывания, которые носят исключительно функциональный характер и не провоцируют развитие классического геморрагического синдрома. В ситуации, когда у ребенка после рождения в краткие сроки развивается острый геморрагический синдром, следует в первую очередь предполагать генетическую природу данной патологии. Косвенными предрасполагающими факторами в развитии геморрагического синдрома является длительный прием лекарственных средств группы салицилатов матерью в период беременности, внутриутробная гипоксия плода и недоношенность.

    В последнее десятилетие в неонатологической практике широко применяется профилактическое применение витамина К в минимальной дозировке 1 мг, позволяющее значительно снизить заболеваемость геморрагическим синдромом среди детей периода новорожденности. Примечательным фактом является то, что клиническая картина геморрагического синдрома развивается не сразу после родоразрешения, а после седьмых суток, когда ребенок уже выписан из роддома, поэтому главной задачей участкового педиатра, наблюдающего ребенка после рождения, является адекватно оценить тяжесть состояния ребенка и своевременно определить причину возникновения данного патологического состояния.

    Читайте также:  Покажет анализ крови показать золотистый стафилококк

    Классическими клиническими критериями развития геморрагического синдрома у новорожденного ребенка является появление примеси крови в испражнениях или влагалищного кровотечения, продолжительное заживление пупочной ранки и выделение крови из нее, изменение окраски мочи, которая становится буро-красная и выделение свежей крови из носовых ходов.

    В отдаленном периоде (спустя несколько недель после рождения) геморрагический синдром может развиваться в результате тяжелого дисбактериоза и проявляться симптомами внутримозгового кровоизлияния, которое имеет крайне тяжелое течение.

    Объем и методика лечения при каждой форме геморрагического синдрома может значительно отличаться, поэтому при определении тактики ведения пациента предопределяющим фактором является патогенетический вариант течения данной патологии.

    Если рассматривать гемофилию, то следует учитывать, что единственным патогенетически обоснованным методом лечения является трансфузия компонентов крови, являющаяся вариантом заместительной терапии. В связи с тем, что большинство факторов свертывания являются очень лабильными и не сохраняют свои свойства при консервировании крови и изготовлении сухой плазмы, приоритетной является прямая гемотрансфузия больному от донора.

    Фактор VIII имеет короткий период выведения, поэтому адекватной схемой заместительной терапии является трансфузия криопреципитата и плазмы не менее трех раз в сутки в разовой расчетной дозе 10 мл на 1 кг веса реципиента. Недопустимо смешивать антигемофильные средства с какими бы то ни было инфузионными растворами, причем вводить препарат необходимо исключительно внутривенно струйно, так как капельная инфузия не позволяет повысить уровень фактора VIII в плазме.

    Если у пациента отмечается сочетание гемартроза с выраженным скоплением крови в межмышечных пространствах необходимо применять более интенсивную терапию антигемофильными средствами. При имеющихся наружных кровотечениях достаточно применения кровеостанавливающих препаратов местного действия (раствор Тромбопластина). Наличие признаков острого гемартроза является основанием для применения пункции суставной сумки и аспирации крови с последующим внутрисуставным введением Гидрокортизона. В период ремиссии обязательно необходимо выполнять упражнения лечебной физкультуры, действие которых направлено на восстановление двигательной функции сустава и предотвращение развитие атрофических изменений мышечного массива. Хирургическое вмешательство применяется только в качестве крайней меры при формировании анкилоза и крайней стадии остеоартроза. В этой ситуации применяются такие операционные пособия как синовэктомия и дистракция костной ткани).

    При геморрагическом синдроме, протекающем по типу коагулопатии, основополагающим методом терапии является парентеральное введение Викасола в суточной дозе 30 мг. В ситуации, когда геморрагический синдром развивается на фоне длительного применения антикоагулянтов непрямого действия в высокой дозировке, обязательным условием является их отмена. При тяжелом течении коагулопатии применяется заместительная терапия свежезамороженной плазмой внутривенно струйно в расчетной дозе 20 мл на 1 кг веса пациента с Соматотропным гормоном в дозе 4 МЕ в сутки, действие которого направлено на улучшение синтеза факторов свертывания.

    ДВС-синдром является самой тяжелой и трудно устраняемой формой геморрагического синдрома и уровень летальности в остром периоде ДВС-синдрома составляет более 60%. Препаратом выбора при геморрагическом синдроме, обусловленном ДВС-синдромом, является Гепарин в стадии гиперкоагуляции в начальной дозе 10 000 ЕД и последующим переходом на подкожное введение в разовой дозе 5000 ЕД. При массивном кровоизлиянии, наблюдающемся в гипокоагуляционной стадии пациентам показано введение высоких доз Контрикала внутривенно капельно до 10000 ЕД.

    При тромбоцитопенической пурпуре патогенетически обоснованным является назначение препаратов глюкокортикостероидного ряда, а также хирургическое вмешательство в виде спленэктомии. При полном отсутствии положительного эффекта от применяемого лечения необходимым является назначение цитостатических препаратов иммуносупрессивного действия. Суточная доза Преднизолога составляет около 60 мг, а при условии продолжающегося геморрагического синдрома в виде появления новых , дозу Преднизолона следует увеличить в два раза. Продолжительность кортикостероидной терапии напрямую зависит от скорости купирования клинических проявлений геморрагического синдрома и степени нормализации количества тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда снижение дозировки Преднизолона провоцирует развитие рецидива геморрагического синдрома, необходимо снова увеличить дозу препарата.

    Адекватная доза иммунодепрессантов составляет 5 мг на 1 кг веса пациента (Циклоспорин А). Абсолютным показанием для применения препаратов этой группы является продолжающееся течение геморрагического синдрома и прогрессирующая тромбоцитопения даже после спленэктомии.

    При геморрагических телеангиэктазиях, как одном из вариантов геморрагического синдрома, применение общих терапевтических мероприятий не оказывает положительного эффекта. Однако применение Эстрогена или Тестостерона в некоторых ситуациях уменьшает кровоточивость. В последнее время широко применяются методики оперативной и лазерной коррекции данной патологии, имеющие хорошие отдаленные результаты и низкий процент рецидива.

    Так как различные варианты геморрагического синдрома сопровождаются развитием анемизации организма в той или иной степени, в большинстве случаев пациентам, страдающим повышенной кровоточивостью следует дополнительно назначать железосодержащие препараты (Тардиферон в суточной дозе 600 мг).

    В качестве первоочередных и наиболее эффективных методов профилактики развития геморрагического синдрома среди детей новорожденного периода следует рассматривать плановое подкожное введение витамина К всем недоношенным младенцам, а также проведение раннего прикладывания ребенка к груди.

    В отношении профилактических мероприятий направленных на предотвращение развития гемофилии, как самой тяжелой формы геморрагического синдрома, следует рассматривать медико-генетическое консультирование, позволяющее наиболее точно определить степень риска рождения ребенка с признаками гемофилии. Люди, страдающие геморрагическим синдромом, должны информировать всех лечащих специалистов о наличии у них данной патологии, так как даже банальная экстракция зуба у этой категории пациентов должна сопровождаться предварительной медикаментозной подготовкой.

    В отношении профилактики развития повторных эпизодов геморрагического синдрома, особенно гематомного варианта, хорошим положительным эффектом обладают специальные упражнения лечебной физкультуры, при условии их регулярного выполнения. Кроме того, в период ремиссии пациентам, страдающим геморрагическим синдромом показано использование рассасывающих физиотерапевтических манипуляций (магнитотерапия, электрофорез).

    Геморрагический синдром – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие геморрагического синдрома следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

    Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. В этой статье мы рассмотрим основные признаки и симптомы геморрагических заболеваний у человека.

    Признаки геморрагических заболеваний

    Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

    Симптомы геморрагических заболеваний

    Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

    Формы геморрагических заболеваний и синдромов

    Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

    Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

    Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:

    • поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;
    • поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;
    • патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;
    • многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

    По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

    Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

    Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.

    Тромбоцитопении : перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

    Тромбоцитопатии : состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

    Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

    • наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;
    • приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания («волчаночный» антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);
    • нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);
    • другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

    Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

    Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

    Различают следующие типы кровоточивости:

    Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) — тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

    Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

    Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

    Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

    Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

    Диагностика геморрагических заболеваний

    Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах:

    Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

    Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

    Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов — повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

    При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

    Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

    Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу.

    Лабораторные и инструментальные методы . Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

    Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них.

    Геморрагический синдром представляет собой нарушение системы гемостаза – одного из главных биологических процессов в организме. Основные функции этой системы – сохранение крови в жидком состоянии, остановка внутреннего кровотечения при повреждении сосудистых стенок. Когда нарушается целостность сосуда, кровь проникает за его пределы, и на коже появляется специфическое окрашивание красного и синюшного оттенков. На фото, представленном ниже, больной геморрагическим синдромом выглядит так, как будто часть его тела покрыта синяками и красными пятнами. Особую опасность представляют собой кровоизлияния слизистых и внутренние кровотечения.

    Болезнь развивается в любом возрасте. По статистике, ей чаще подвержены женщины, чем мужчины. При патологическом течении беременности возникает у новорожденных.

    Лечение синдрома предполагает комплексный подход, в основе которого – терапевтические методы, направленные на улучшение процесса свертывания крови. В некоторых случаях, когда возникает риск потери большого количества крови, важно незамедлительно оказать медицинскую помощь.

    Геморрагический синдром возникает вследствие нарушения сложных процессов кроветворения.

    При наличии некоторых заболеваний высока вероятность формирования данного синдрома. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

    • гепатит – воспалительные процессы в печени;
    • цирроз печени, когда орган не способен вырабатывать вещества, принимающие участие в процессе свертываемости крови;
    • онкологические новообразования;
    • инфекционные и вирусные заболевания;
    • геморроидальный синдром;
    • гемофилия – состояние организма, связанное с нарушением процесса коагуляции (свертывания крови);
    • васкулит – воспаление сосудов иммунопатологического характера;
    • тромбоцитопатия – при достаточном содержании тромбоцитов наблюдается нарушение их функций;
    • тромбоцитопения – при сохранении функций тромбоцитов количество их уменьшается.

    В медицинской практике отмечены случаи, когда изменение процесса свертываемости крови происходит под воздействием некоторых лекарственных препаратов.

    Нередко геморрагический синдром развивается у новорожденных. Обычно он проявляется через несколько дней после появления ребенка на свет. Среди факторов, влияющих на его формирование, отмечаются:

    • продолжительный прием будущей мамой определенных лекарственных препаратов, компоненты которых способны проникнуть к плоду через плаценту (противосудорожных, противотуберкулезных, антибиотиков, антикоагулянтов, фенобарбитала);
    • рождение ребенка ранее поставленного срока;
    • гипоксия плода;
    • наличие у матери заболеваний, входящих в группу риска.

    Причины, вызывающие геморрагический синдром также носят наследственный характер и связаны с мутацией гена.

    В медицинской науке выделяется две формы синдрома:

    • первичная (врожденная), обусловленная генетической предрасположенностью человека;
    • вторичная (приобретенная), возникающая из-за повреждения сосудов различного характера.

    В зависимости от того, в какой части тела расположен очаг поражения и что послужило его причиной, выделяется несколько разновидностей заболевания. Каждая из них имеет характерную симптоматику и особенности терапевтической методики.

    Вид геморрагического синдрома Основные признаки
    Гематомный Геморрагическое заболевание у детей, в частности у младенцев, вызванное генетическими изменениями. Развивается при гемофилии. Травмируются мягкие ткани, возникают болезненные ощущения. Поврежденное место отекает и проявляется небольшая припухлость. Кожа покрывается синяками из-за обильных кровотечений. Постепенно нарушаются двигательные функции
    Микроциркуляторно-гематомный (смешанный) Вследствие мелких излияний крови на коже и слизистых появляются петехии – мелкие красные точки. Это происходит при ушибах, после укола или в результате трения патологического места.
    Петехиально-пятнистый (синячковый) Главный симптом – на теле больного появляются синяки. Кожа приобретает синюшный оттенок, местами проявляется желтушность. Нарушается свертываемость крови.
    Ангиоматозный Кровь из носа, не прекращающаяся в течение длительного времени.
    Рвота с примесью крови.
    Мелкие ангиомы – мелкие родинки красного цвета.
    Сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, связанные с поражением желудка, печени.
    Васкулитно-пурпурный Ярко-красная или синюшная сыпь, покрывающая преимущественно нижние конечности. Высыпания достигают размера 4 мм, слегка возвышаясь над поверхностью кожи.

    Главная цель проведения диагностики – установление причины болезни, на основании которой назначается дальнейшее лечение. Если у человека синдром проявляется в острой форме, необходимо сначала остановить кровотечение и стабилизировать состояние.

    Основным диагностическим методом при подозрении на геморрагическое кровотечение являются лабораторные анализы: развернутое исследование крови и анализ мочи, которые позволяет увидеть картину в целом. Важное значение имеет показатель количества тромбоцитов в периферической крови. Дополнительными методами обследования являются проведение простейших коагуляционных тестов, стернальная пункция.
    При постановке диагноза учитывается длительность кровотечение, а также характер свертываемости крови.

    Лечение геморрагического синдрома у взрослых зависит от нескольких факторов:

    • причины возникновения заболевания;
    • стадии развития;
    • характера течения и степени тяжести недуга.

    При острой форме геморрагического синдрома может понадобиться неотложная помощь. Важно купировать очаг повреждения. С этой целью применяются следующие терапевтические методы:

    • консервативная гемостатическая терапия;
    • криотерапия;
    • лазерная баротерапия;
    • оперативное вмешательство.

    Когда оказана первая медицинская помощь и кровотечение остановлено, пациенту назначаются препараты, положительно влияющие на процесс коагуляции. Современная фармацевтика располагает большим количеством лекарственных средств, улучшающих свертываемость крови.

    В случаях значительной кровопотери необходимо заместительное лечение, предполагающее введение плазмы. Не исключено применение гепарина и преднизолона.

    Если геморрагический синдром возникает на фоне каких-либо заболеваний, лечение имеет характерные особенности. Терапевтические мероприятия направлены не только на купирование патологического очага, но и на устранение сопутствующего недуга.
    При некоторых заболеваниях нельзя гарантировать, что лечение будет высокоэффективным. Например, при врожденном типе гемофилии необходим прием гормональных средств, действие которых направлено на нормализацию процесса кровообращения. Пациенты должны находиться под пристальным наблюдением врача, выполнять все его рекомендации.

    Средства народной медицины не могут заменить медикаментозную терапию. Однако их применение положительно влияет на состояние стенок сосудов. Только комплексный подход, сочетающий в себе все виды терапии, может оказать должный эффект. Полезными при геморрагическом синдроме являются зеленые сорта яблок, вишня, красный виноград, малина, земляника, смородина, облепиха, красный перец, рябина, шиповник, гречиха, тысячелистник.

    Они обладают целым комплексом витаминов и питательных веществ, укрепляющих сосуды и увеличивающих свертываемость крови.

    При всей эффективности лекарственных средств, а также смесей и отваров, приготовленных по народным рецептам, необходимо исключить те компоненты, которые являются аллергенами. Внимательно ознакомьтесь с инструкцией на наличие противопоказаний и побочных эффектов. При индивидуальной непереносимости организма к компонентам препарата исключают его применение.

    источник