Меню Рубрики

Анализ крови при эритремии показатели

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови. В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки. За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте. Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол. Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

  • истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
  • ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Различают следующие стадии эритремии:

  1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10 12 на литр крови).
  2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10 12 эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

  • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
  • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
  • Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).
  • Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

    • теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
    • вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

    Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

    • контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
    • контакт с лакокрасочными изделиями;
    • стрессовые ситуации;
    • ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

    Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

    Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

    • синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
    • синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
    • синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
    • синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

    Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

    Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

    • гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
    • некротические изменения кожи пальцев конечностей;
    • болезненность суставов;
    • увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
    • возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
    • развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
    • кардиомиопатия (дилатационная);
    • повышение цифр кровяного давления;
    • жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
    • частые кровотечения;
    • прогрессирование мочекислого диатеза.

    Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

    • высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
    • усиливается кожный зуд при контакте с водой;
    • прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
    • развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
    • частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

    Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

    Лабораторные критерии диагностики эритремии:

    • эритроцитоз (7*10 12 на литр и более);
    • тромбоцитоз;
    • лейкоцитоз;
    • снижение показателя СОЭ;
    • увеличение гематокрита;
    • повышение печеночных проб;
    • снижение уровня железа крови.

    Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

    В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

    Принципы лечения эритремии:

    1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
    2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
    3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
    4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
    5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.
    • тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
    • развитие частых обильных кровотечений;
    • синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
    • острый миелоидный лейкоз.

    Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

    источник

    Опухолевое заболевание, одно из разновидностей хронических лейкозов, чаще доброкачественного характера, носит название эритремия (она же болезнь Вакеза-Ослера, истинная полицитемия, эритроцитемия).

    При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.

    Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

    Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

    К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

    Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

    Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

    Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

    Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

    Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

    • у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10 12 ;
    • у женщин – 3,5 – 4,7 х 10 12 .

    Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

    Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

    В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

    Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

    При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.

    Есть некоторые факторы, располагающие к возникновению эритремии:

    • генетическая предрасположенность. Если в семье есть больной, риск ее развития у одного из родственников возрастает. Также возрастает риск появления заболевания, если у человека имеется: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Марфана. Предрасположенность к эритремии объясняется нестабильностью генетического клеточного аппарата, из-за этого человек делается восприимчивым к негативному внешнему воздействию – токсинам, радиации;
    • ионизирующая радиация. Рентгеновские и гамма-лучи отчасти вбираются организмом, влияя на генетические клетки. Но самому сильному излучению подвержены люди, которых лечат от онкологии химиотерапией, и те, кто был в эпицентре взрывов электростанций, атомных бомб;
    • токсические вещества, очутившиеся в организме. При попадании в организм они могут способствовать мутации генетических клеток, такие вещества носят название химических мутагенов. К ним относят: цитостатические препараты (противоопухолевые – «Азатиоприн», «Циклофосфан»), антибактериальные («Левомицетин»), бензол.

    Эритремия – это длительное заболевание. Ее начало малозаметно. Больные часто живут десятилетиями, не принимая во внимание незначительные симптомы. Но в более серьезных случаях из-за образования тромбов смерть способна наступить через 4-5 лет. Вместе с развитием эритремии растет селезенка. Выделяют форму болезни с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В болезнь могут вовлекаться аллергические и инфекционные осложнения, часто пациенты не переносят некоторые лекарства, мучаются от крапивницы и прочих заболеваний кожи.

    Читайте также:  Серологический анализ крови натощак или нет

    Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

    В течении эритремии выделяют следующие стадии:

    • начальную;
    • эритремическую;
    • анемическую (терминальную).

    Каждая из них имеет свою симптоматику.

    Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

    На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

    На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

    Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Нарушается функционирование почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни в почках.

    2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

    Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

    • отсутствие аппетита;
    • сухость кожи и слизистых;
    • трещины в уголках рта;
    • нарушение пищеварения;
    • снижение иммунитета;
    • нарушение вкусовых и обонятельных функций.

    При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке. Цирроз печени и закупорка сосудов являются следствием этого. Стенки сосудов видоизменяются, происходит закупоривание вен в сосудах мозга, селезенки, сердца.

    Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

    На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

    Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

    Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

    • биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
    • пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
    • УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
    • допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

    Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

    * Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

    Когда женщина в положении, не нужно опасаться, что она передаст патологию ребенку. Наследственность болезни все еще до конца не изучена. Если беременность проходила бессимптомно, эритремия не окажет на ребенка какого-либо воздействия.

    Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

    Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

    При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

    Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

    При необходимости назначают такие группы лекарств:

    • снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
    • антигистаминные – «Периактин»;
    • разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
    • улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
    • для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

    Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

    • овощи — сырые, отварные, тушеные;
    • кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
    • яйца;
    • блюда из тофу, коричневого риса;
    • цельнозерновой хлеб;
    • зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
    • миндаль;
    • сушеные абрикосыи виноград;
    • чай (лучше зеленый).

    Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

    Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

    Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

    Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

    Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

    Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

    • своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
    • правильно назначенного лечения;
    • уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
    • реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
    • тромботических осложнений;
    • скорости злокачественного перерождения опухоли.

    В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.

    источник

    Эритремия — это хронический лейкоз, характеризующийся опухолевой пролиферацией всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы, вязкости и свертываемости крови.

    Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Заболеваемость составляет от 0,6 до 1,6 на 100000 населения. Наблюдаются семейные случаи болезни.

    Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальную, развернутую (эритремическую) и терминальную.

    • головная боль, головокружение;
    • повышение артериального давления;
    • нарушение зрения;
    • боль в области сердца;
    • кожный зуд;
    • чувство онемения рук и ног;
    • чувство тяжести в левом и правом подреберье;
    • отеки голеней, стоп;
    • повышение температуры тела;
    • общая слабость, потливость.
    • Общий анализ крови: увеличение уровня эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов.
    • Стернальная пункция.
    • УЗИ органов брюшной полости: увеличение печени, селезенки.

    Критерии диагностики эритремии:

    • Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — более 36 мл/кг, для женщин — более 32 мл/кг.
    • Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
    • Увеличение селезенки.
    • Лейкоцитоз более 12х109 в 1 мкл (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
    • Тромбоцитоз более 400х109 в 1 мкл (при отсутствии кровотечений).
    • Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
    • Увеличение ненасыщенной В12-связывающей способности сыворотки крови.

    Диагноз достоверен при подтверждении 3 любых признаков.

    • Кровопускание (частота и объем зависят от стадии заболевания).
    • Цитостатические препараты при тяжелом течении заболевания.
    • Антикоагулянты.
    • Антиагреганты («Аспирин», «Клопидогрел»).
    • Гипотензивная терапия.
    • Трансфузии свежезамороженной плазмы в случаях повышенной кровоточивости.

    Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

    • Аспирин (антиагрегационное средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, запивая достаточным количеством воды в дозе 50-250 мг/сут. на 3 приема.
    • Гидроксимочевина (противоопухолевое средство, антиметаболит). Режим дозирования: внутрь, утром натощак в начальной дозе 0,5-2,0 г/сут. однократно до наступления нормализации показателей крови. После достижения ремиссии (временного ослабления или исчезновения проявлений болезни) — поддерживающая терапия по 0,5 г препарата ежедневно постоянно.
    • Реаферон (противоопухолевое, иммуномодулирующее средство). Режим дозирования: в/м, п/к 15-30х10 6 МЕ 2-3 раза в неделю.
    • Анагрелид (антиагрегационное средство). Режим дозирования: внутрь, 1-10 мг/сут., поддерживающая терапия 1,5-2,5 мг/сут.
    Мужчины Женщины
    Возраст,
    лет
    0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
    Кол-во
    заболевших
    0.1 0.4 0.4 2.68 7.8 0.1 0.3 0.3 1.1 7.6

    Эритремия может быть причиной повышения уровня гемоглобина.

    При эритремиях наблюдается повышение гемоглобина (Hb); повышение количества тромбоцитов (Plt) (тромбоцитоз); увеличение базофилов (Ваso) свыше 0,3×109/л; повышение тромбокрита (Pct); замедление скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

    Вcтречаемость
    (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
    Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками 70%
    Зуд кожи от контакта с горячей водой 50%
    Кровоточивость десны 50%
    Тяжесть, боль в левом подреберье 50%
    Жгучие боли в кончиках пальцев 30%
    Монотонная тупая боль различной интенсивности в правом подреберье 10%
    Повышение артериального давления (высокое давление, гипертония, артериальная гипертензия) 10%
    Монотонная тупая боль различной интенсивности в подложечной области 5%
    Здравствуйте. У меня эритремия 2ст.,диагностирована в 2011г. До этого около 15лет «лечили» ЯДПК, в ЦРБ , пока не стал рыгать кровью не по 2-3дня, а по неделе. Только тогда отправили на обследование в… Здравствуйте. Мне 30 лет веду здоровый образ жизни. При проведение ежегодного медицинского освидетельствования были получены анализы, хотел бы узнать по поводу их. Подозревают эритремию.гемоглобин… Здравствуйте. У мамы (81 год) эритремия. Наблюдается у врача более 10 лет. Недавно резко снизился гемоглобин. Это как-то связано с болезнью, или, наоборот, симптомы нового заболевания? добрый день-подскажите по результатам анализов вероятность эритремии-лейкоциты 5.47—эритроциты 5.4 — гемоглобин 160 — гематокрит 45 тромбоциты 189- соэ 6 возраст 52 года-не курю Добрый день. У меня тупая боль в трубчатых костях. Эритроциты 5,9, гемоглобин 172. Может ли это говорить о эритроемии Здравствуйте, помогите расшифровать ОАК. Врач терапевт отправляет к гематологу. По причине продолжительного повышения лейкоцитов у мужа (35 лет) в амамнезе: варикозное расширение вен, межпозвонковая… Моей свекрови поставили диагноз эритремия 3 Б степени. Потеря веса за три месяца 20 кг. Отказывается от еды, рот весь обложен молочницей. Врачи сказали что ничего сделать уже нельзя. Чего нам ждать…
    Читайте также:  Увеличение plt в анализе крови
    Здравствуйте! У меня уже 3 месяца увеличены подмышечные лимфоузлы, субфебрилитет, получен оак: гемоглобин 157, гематокрит 45.6, лейкоциты 7.68, соэ 15. Может ли это быть эритремией? Здравствуйте, доктор! Проходила очередной мед/осмотр в прошлом году, общий анализ крови показал сильное увеление тромбоцитов, 900+, остальные показатели в норме, СОЭ не понижена. Стала пить аспирин… Добрый вечер. Повышен холестерин 7.63ммоль/л Повышены тромбоциты 389г/л Лимфоциты 3.41 (10*9/л) Гемоглобин 145 Средняя концентрация гемоглобина в эритроците 363 г/л Мне 32 года. Постоянное чуство… Добрый день! У моего отца эритремия. В данный момент он лежит в реанимации в тяжелом состоянии. на 2-х ногах у него образовались тромбы. на правой тромб закупорил основную вену. 2 дня назад при… Подскажите, пожалуйста. У мужа эритремия 2ст. Около3лет.Делаем эксфузии в среднем один раз в год,после чего показатели эритроцитов и гемоглобина падают до верхней нормы,хотя АД остается всегда… Здравствуйте! Моему мужу поставили диагноз хроническая эритремия начальной стадии. Люди пишут , что у них повышенный гемоглобин, у мужа на оборот 74 и он падает. Врач отменил тромбоас. Колин… Уважаемый доктор! Моему сыну 25 лет поставлен диагноз эритремии. С детства у него гемоглобин в пределах 160-170. Тромбоциты сейчас 640,эритроциты -6,5,лейкоциты- 8-9,СОЭ-1. Немного увеличена… Мой доктор предполагает что у меня эритремия мой гемоглобин 191 начала принимать курантил сделала УЗИ , селезёнка в норме, печень тоже в норме. Что делать, мне страшно Здравствуйте.У моего мужа ,после очередного медицинского осмотра,лейкоциты-15,2;гемоглобин-154;соэ-5;эритроциты-4,68;тромбоциты-425;УЗИ селезенки в норме.Из хронических заболеваний унего две… здравствуйте!хотел бы узнать по поводу своих анализов,по анализам подозревают эритремию.гемоглобин 182,ЭРИТРОЦИТЫ 5,9,тромбоциты 177,лейкоциты 7,1. У меня эритремия 2 ст. 2 гр анализы лейкоциты-13,8 эритроциты-6,11, гемоглобин18,8г/дл гемокрит-60,9 тромбоциты 485 билорубин общий 26.4 прямой 7,9 глюкоза -2,52 Напишите как лечится. Врач… В общих анализах крови повышены гемоглобин, количество эритроцитов, базофилы, сегментоядерные лейкоциты, гематокрит. Снижено средняя концентрация гемоглобина в эритроците, лимфоциты, цветной… Добрый день. У моего отца эритремия и тромбоцитоз, он толком ничего не говорит и не спрашивает у врача, я знаю что очень повысились лейкоциты, тромбоциты вроде восстановились (400), пьет «Гидреа»… Повышены эритроциты-6,6 гемоглобин-170, остальное в норме, из симптомов только повышенная утомляемость, три месяца назад анализы крови в норме, часто болею простудными заболеваниями, долго пила…

    Москва, Верхняя Радищевская, 15

    Москва, Велозаводская, 13 ст2

    Москва, Большой Власьевский переулок, 9

    Москва, Нижняя Первомайская, 43а

    Москва, Хорошёвское шоссе, 25

    Москва, Волочаевская, 15 к1

    Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1

    Москва, Спартаковский переулок, 2 ст11

    Москва, Загородное шоссе, 9 к3

    Москва, Зубовский бульвар, 13 ст1

    Москва, 8-й микрорайон (Зеленоград), к833

    Москва, Новокосинская, 24 к1

    Москва, Варшавское шоссе, 126

  • facebook
  • twitter
  • odnoklassniki
  • vkontakte
  • youtube
  • mail
  • Online диагноз
    © ООО «Интеллектуальные медицинские системы», 2012—2019 гг.
    Все права защищены. Информация сайта юридически защищена, копирование преследуется по закону.

    Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru

    Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья!

    источник

    Что такое эритремия, какие показатели крови имеет, передается ли по наследству, какое лечение эритремии?

    Эритремия – опухолевое заболевание кровеносной системы, являющееся разновидностью лейкоза. Этот недуг онкологической природы в медицинской терминологии носит названия болезнь Вакеза-Ослера и истинная полицитемия, а в народе его именуют избытком крови. Патологическое состояние достаточно опасно, поэтому любому человеку следует знать его первые признаки, чтобы своевременно обратится к врачу.

    Эритроциты – красные кровяные тельца, имеющие форму вогнутого с 2-х сторон диска. Их назначение – обеспечение нормального процесса метаболизма, что достигается за счёт входящего в их состав особого белка, гемоглобина, придающего крови красный цвет. Продуцирует этот элемент костный мозг, основным местом локализации которого являются тазовые кости.

    Длительность жизни эритроцитов составляет не более 120 дней, в течение которых они выполняют ряд функций, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма:

    • насыщение внутренних органов кислородом и выведение из них углекислого газа;
    • активация обеспечивающих жизнедеятельность организма химических процессов;
    • перенос свободных радикалов и питательных элементов;
    • обеспечение кислотно-щелочного равновесия.

    Здоровые, живущие положенный им срок кровяные тельца без проблем выполняют возложенные на них природой функции, но если в кровеносной системе происходит патологический сбой, эритроциты меняют свои размеры, форму и характер поведения. Изменяется и срок их жизни – эти элементы крови под воздействием определённых негативных факторов начинают усиленно разрушаться сразу после зарождения, или, наоборот, теряют естественную способность к самоуничтожению и бесконтрольно, усиленно делятся.

    Одно из заболеваний крови, приводящее к сбоям в процессе жизнедеятельности эритроцитов, эритремия.

    Эта болезнь имеет клональную опухолевую природу и характеризуется рядом патологических особенностей развития:

    • в одной из бластных клеток кроветворной ткани, получившей задачу дальнейшего развития по типу эритроцита, под влиянием определённых негативных факторов начинается генная мутация;
    • в результате патологического преобразования будущий эритроцит, находясь в зародышевом состоянии, начинает усиленно делиться, образуя многочисленные клоны с такими же аномальными нарушениями в строении и отсутствием способности к нормальному функционированию;
    • бесконтрольное разрастание подвергшихся генной мутации клеток приводит к вытеснению ими здоровых кровяных телец и появлению в кровеносном русле чрезмерного количества эритроцитов.

    Стоит знать! Эта онкология кровеносной системы, которую ошибочно называют в быту рак крови, представляет собой хронический лейкоз редкой формы. Чаще всего такая лейкемия диагностируется у мужчин достаточно зрелого возраста, после 50-ти лет. Но, согласно статистическим данным, взятым из клинической практики, случаи развития эритремии встречаются и среди молодых людей.

    Для подбора адекватных терапевтических мероприятий при этой разновидности онкологического поражения крови, специалист должен знать его характер, патогенез и форму течения. Эти показатели отражаются в классификационных критериях заболевания. В первую очередь при выборе лечебной тактики необходимо учитывать тип течения недуга. Он может быть острым или хроническим, но это разделение условно, т. к. учитывает только длительность прогрессирования болезни. Эритремия острой формы стать хронической, как происходит при других заболеваниях, никогда не может.

    В зависимости от механизма зарождения выделяют первичный, возникший самостоятельно, и вторичный, развивающийся на фоне других патологий, тип недуга.

    По особенностям прогрессирования болезни эритремия подразделяется на 2 разновидности:

    1. Истинная эритремия — эта форма заболевания характеризуется наличием в кровотоке большого количества эритроцитов – они начинают значительно превышать норму. В некоторых случаях наблюдается увеличение тромбоцитов или лейкоцитов.
    2. Ложная иди относительная эритремия. При этой разновидности заболевания, как такового увеличения эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов не происходит. Возрастание их количества – обычная видимость, спровоцированная уменьшением объёма плазмы.

    Что именно провоцирует начало мутации в бластных клетках кроветворной ткани, с точностью никто ответить не может, однако известен ряд факторов, оказывающих негативное влияние на организм человека, что способствует повышению рисков возникновения эритремии.

    Самую большую роль в ускорении развития эритремии играют следующие причины:

    1. Генетическая предрасположенность. Склонность к генным мутациям отмечается у людей, имеющих в анамнезе синдромы Дауна, Блума, Клайнфельтера и Марфана. Эти наследственные заболевания, причины которых до сих пор не известны, характеризуются возникновением хромосомных изменений, способных привести к началу процесса малигнизации в крови.
    2. Влияние радиационного излучения. Альфа- и гамма-лучи, применяемые в лучевой терапии онкологических заболеваний, а также находящиеся в избыточном количестве в районах, приближённых к атомным электростанциям, поглощаются клеткам нашего организма и провоцируют изменение ДНК.
    3. Длительное воздействие токсических веществ. Токсины и химикаты при накоплении в клеточных структурах, также способствуют возникновению генных мутаций. Особо опасными веществами, чья роль в зарождении эритремии доказана, являются бензол, некоторые цитостатики (Циклофосфан) и антибиотики (Левомицетин).

    Самые большие риски развития эритремии отмечаются у пациентов с онкологическими поражениями, которым назначены одновременные курсы лучевой и химиотерапии.

    У людей, заболевших эритремией, длительное время отсутствуют какие-либо специфические признаки. Проявления, сопровождающие болезнь до перехода её в терминальную, неизлечимую стадию, настолько неординарны и смазаны, что человек не обращает на них внимания.

    Но всё-таки необходимо иметь в виду ряд признаков, косвенно указывающих на развитие эритремии:

    • появление частых головокружений, острых болей в голове и за грудиной;
    • не прекращающийся, несмотря на использование гистаминных средств, кожный зуд;
    • неожиданное возникновение эритроцианоза (красных пятнышек на голени и бёдрах);
    • общая слабость, повышение давления, болезненность в костях, тяжесть в левом подреберье.

    Но на эти признаки обычно не обращают внимания, поэтому эритремию обнаруживают случайно – во время проведения диагностических исследований по поводу другого заболевания, или при профилактическом медицинском осмотре.

    Стадирование этой патологии крови является обязательным классификационным критерием при назначении пациенту терапевтического курса. При определении стадии развития эритремии учитывают вовлечение селезенки в процесс малигнизации эритроцитов.

    В клинической практике выделяют 3 стадии патологического процесса:

    1. Начальная. Болезнь только зарождается, поэтому негативные признаки полностью отсутствуют. Гемоглобин находится в пределах верхней границы нормы, незначительно увеличено количество эритроцитов, селезенка нормальная и не прощупывается при пальпации. Длительность этого этапа эритремии может составлять более пяти лет.
    2. Развёрнутая стадия. Для неё характерно появление первых неспецифических признаков, увеличение селезенки и гиперплазия костного мозга. Из-за значительного увеличения эритроцитов в сосудах происходит замедление течения и вязкость крови, приводящее к тромботическим осложнениям. Длительность развёрнутой стадии может составлять 15 и более лет.
    3. Терминальный, заключительный этап. На этой стадии спокойное течение эритремии заканчивается, и процесс малигнизации приобретает высокую агрессивность. У человека развиваются панцитопения (в периферической крови резко снижается количество нормально функционирующих тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов) или выраженная анемия, спровоцированная недостатком гемоглобина.

    О том, что у человека развивается эритремия, может свидетельствовать анализ крови, взятый на профилактическом осмотре или при выявлении другой болезни. Поводом подозревать онкологическое поражение кроветворных тканей такого типа служит значительно повышенный гемоглобин (у женщин тревожным показателем является его увеличение до 160 г/л, а у мужчин 150 г/л), поэтому врачи не рекомендуют людям после 40 лет игнорировать плановые медицинские обследования.

    Если у врача появляются подозрения на развитие опасного недуга, пациента направляют к гематологу. Диагностика и лечение заболеваний крови проводится врачом этой квалификации.

    В перечень необходимых диагностических исследований входят:

    • повторный анализ крови, подтверждающий или опровергающий предположительный диагноз;
    • ультразвуковое исследование, позволяющее исключить эритроцитоз и определить степень увеличения селезенки;
    • пункция костного мозга, подтверждающая онкологический характер болезни.

    Особенности медикаментозного лечение эритремии и дополнительные методы терапии Эритремия характеризуется выраженным сгущением крови и потерей ей текучести, поэтому лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение этой проблемы.

    Чтобы подавить кроветворную функцию или вызвать распад эритроцитов, пациенту могут быть, назначены следующие медикаментозные препараты:

    • Цитостатики Гидроксимочевина, Миелобромол, Миелосан, подавляющие бесконтрольное деление мутировавших клеток.
    • Гепарин, Курантил и Аспирин в инъекциях для разжижения крови и улучшения её текучести.

    Для уменьшения количества гемоглобина пациентам проводят кровопускания (из локтевой вены через день проводят забор 200–400 мл крови). Дополнительно проводят симптоматическую терапию, позволяющую нормализовать давление и устранить кожный зуд. Хорошо помогает в ограничении процесса кроветворения и диета, в состав которой не входят продукты, содержащие железо. Также пациентам с эритремией не рекомендуется употреблять мясо. Разжижение крови достигается усилением питьевого режима и включением в меню некоторых белковых продуктов, угнетающих продуцирование эритроцитов.

    Эритремия – достаточно опасная болезнь крови, угрожающая здоровью и жизни пациента. Самым серьёзным осложнением недуга является появление в организме человека склонности тромбообразованию. Скапливающиеся на стенках сосудов сгустки крови и избыточное количество гемоглобина провоцируют развитие у больного опасных недугов:

    • инсульт или инфаркт;
    • мочекаменная болезнь;
    • увеличение селезенки и печени;
    • язвы желудочно-кишечного тракта.

    Ряд осложнений эритремии может быть связан с выраженной кровоточивостью тканей. Она приводит к развитию обширных внутренних кровотечений и выраженной анемии. Существует реальная возможность преобразования эритремии в хронический и острый лейкозы и другие онкопатологии крови.

    Читайте также:  Рак яичка у мужчин анализ крови

    Статистические данные, указывающие на длительность жизни при эритремии, неоднозначны.

    На жизненный прогноз влияет большое количество факторов:

    • разновидность заболевания;
    • стадия развития при постановке диагноза;
    • резистентность клеток крови к проводимой терапии;
    • наличие и степень развития тромболитических осложнений.

    При раннем выявлении болезни и адекватном её лечении прогноз эритремии достаточно благоприятный. Пациенты живут более 15 лет с соответствующим качеством жизни. если же болезнь обнаруживается поздно, шансы на выздоровление катастрофически падают – даже при проведении соответствующей терапии человек умирает в течение 1,5 лет после постановки диагноза.

    Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

    Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

    Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

    источник

    Эритремией называют болезнь, поражающую кроветворную систему и сопровождаемую превышением нормы концентрации эритроцитов в крови. Эритремию относят к коду C94 по МКБ-10.

    Эритремия – опухолевое заболевание крови, проявляющееся преимущественно после пересечения пациентом 40-50-летнего возрастного рубежа. Для недуга характерно продолжительное течение и появление осложнений на поздних стадиях. Усугубление симптоматики связано с переходом эритремии в злокачественную форму.

    В зависимости от характера течения заболевания диагностируются острая или хроническая эритремия.

    Исходя из клинических проявлений и результатов исследований крови, выделяют следующие стадии эритремии:

    • Начальную. Развивается в течение нескольких (до пяти) лет. Протекает бессимптомно или со слабо выраженной симптоматической картиной, проявляющейся незначительным повышением содержания эритроцитов в крови (не более 7×10 12 /л).
    • Эритремическую (полицитемическую). Прогрессирует в течение 5-15 лет. Концентрация эритроцитов в крови достигает 8×10 12 /л (возможно превышение этого показателя), возрастает содержание свободного гемоглобина, мочевой кислоты. Обнаруживается лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышается риск закупорки сосудов тромбами. Селезёнка, печень увеличиваются в размерах. По мере развития эритремической стадии возможно снижение уровня тромбоцитов в крови, сопровождаемое учащающимися кровотечениями. Происходит рубцевание костного мозга.
    • Анемическую (терминальную). Обнаруживается спустя 10-20 лет после начала развития эритремии. Объёмы продуцируемых костным мозгом клеток снижаются до опасного уровня, что объясняется замещением клеток костного мозга соединительной тканью. Функции кроветворения «перекладываются» на селезёнку и печень, испытывающие перегрузки. Хроническая эритремия сопровождается многочисленными нарушениями в жизнедеятельности органов и систем.

    Анализируя факторы, влияющие на симптоматику эритремии и динамику изменения эритроцитарной массы, диагностируют:

    • Истинную полицитемию. Концентрация эритроцитов в крови пропорциональна степени тяжести недуга.
    • Ложную (относительную) эритремию. Неблагоприятные симптоматические явления связаны не с эритроцитарным всплеском, а со снижением объёма кровяной плазмы, объясняемым обезвоживанием, пагубным воздействием других факторов.

    Точные причины эритремии не определены. Врачи, изучая каждый из клинических случаев, принимают во внимание потенциальные факторы риска.

    Повышение вероятности развития эритремии обуславливается:

    • Генетическими аномалиями (генными мутациями).
    • Пагубным воздействием ионизирующего излучения (повышенные дозы получают пациенты, работающие в сфере атомной энергетики, проходящие курсы лучевой противораковой терапии, проживающие в зоне аномального радиационного фона).
    • Попаданием в организм ядовитых (токсических) веществ.
    • Систематическим использованием сильнодействующих цитостатиков.
    • Тяжёлыми болезнями сердца, лёгких.

    Несмотря на то, что перечисленные причины эритремии относятся к разряду гипотетических, многочисленные медицинские исследования смогли объяснить, почему заболевание провоцирует ряд осложнений. При эритремии повреждается (искажается) регулирующий механизм продуцирования кровяных клеток (их число становится чрезмерным). Нарушается кровоток, дестабилизируется тканевое кровоснабжение, возникают функциональные сбои различной тяжести.

    Преобладающая симптоматика определяется стадией эритремии.

    На начальных этапах патология протекает бессимптомно. По мере развития эритремия проявляется:

    • Изменением оттенка (покраснением, порозовением) слизистых оболочек, кожи вследствие накопления эритроцитов в сосудах. Признаки выражены слабо, жалобы отсутствуют, поэтому диагностирование и лечение эритремии проводится далеко не в каждом клиническом случае.
    • Головными болями. Появление симптома объясняется дестабилизацией мозгового кровообращения.
    • Болями в пальцах конечностей. Неприятные симптомы возникают вследствие нарушения процесса транспортировки кислорода к тканям, ишемии.

    Эритремическая стадия сопровождается:

    • Болезненными ощущениями в суставах (объясняются скоплением продуктов распада кровяных клеток в суставных тканях).
    • Увеличением селезенки, печени.
    • Гипертензивной симптоматикой.
    • Покраснением, зудом кожных покровов, интенсифицирующимся при контактах с водой.
    • Расширением сосудов.
    • Некрозами пальцев.
    • Повышенной кровоточивостью (после стоматологических вмешательств, нарушения целостности кожи).
    • Обострениями язв органов пищеварительного тракта (связаны со снижением барьерных функций слизистых оболочек на фоне циркуляторных нарушений). Пациенты жалуются на тошноту, рвоту, изжогу, болезненные ощущения в животе.
    • Увеличением печени (следствие переполнения органа кровью), болями, тяжестью в области правого подреберья, пищеварительными сбоями, дыхательными нарушениями.
    • Анемической симптоматикой (искажением вкусового восприятия, пищеварительными нарушениями, расслоением ногтевых пластин, ломкостью волос, пересушенностью слизистых и кожи, появлением трещин в уголках рта, снижением сопротивляемости инфекционным агентам).
    • Образованием тромбов, создающих препятствия для транспортировки крови.
    • Сбоями в функционировании миокарда, растяжением сердца, аритмией, инсультом, инфарктом (сформировавшиеся тромбы закупоривают сосудистые просветы, ткани мозга и сердца испытывают острый дефицит питательных веществ и кислорода).

    Распространённое проявление наиболее тяжелой стадии эритремии – кровотечения, появляющиеся без воздействия внешних факторов или в результате травмирования мышечных, суставных тканей, кожных покровов. Ключевая причина развития кровотечений при эритремии заключается в существенном снижении концентрации тромбоцитов в крови.

    На фоне прогрессирующей анемии ухудшается самочувствие, что проявляется ощущениями нехватки воздуха (даже при минимальных нагрузках), утомляемостью, слабостью, обмороками, побледнением слизистых и кожных покровов.

    При отсутствии действенных терапевтических мероприятий возможен летальный исход.

    Перечень диагностических процедур, предписываемых врачом-гематологом, определяется клинической картиной эритремии, результатами осмотра и изучения анамнеза.

    Анализ крови – первостепенное обследование, проводимое при подозрении на диагноз «эритремия». Для получения наиболее достоверных результатов забор биоматериала производят натощак в утреннее время суток.

    Уровни тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрит повышаются на средней стадии, снижаясь на анемической стадии. СОЭ снижается на эритремической стадии, характеризуясь повышенными показателями на терминальной стадии эритремии.

    При проведении биохимии крови обнаруживается снижение концентрации железа, повышение содержания мочевой кислоты (чем тяжелее стадия эритремии, тем существеннее отклонение от нормы). Возможно незначительное увеличение билирубиновых показателей крови, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы.

    Оценка железосвязывающей способности сыворотки крови помогает определить прогрессирующую стадию болезни. На средней стадии эритремии обнаруживается существенный рост параметра ОЖСС. Если анемическая стадия эритремии сопровождается кровотечениями, показатель снижается. Для фиброза костного мозга характерно повышение ОЖСС.

    Иммуноферментный анализ крови проводится для подсчёта концентрации эритропоэтина (гормона, активизирующего выработку эритроцитов) в крови. Применяют раствор, содержащий антитела к антигену гормона (эритропоэтину). После подсчёта количества антигена оценивается содержание эритропоэтина.

    Пункцию при эритремии проводят для получения максимальной информации о состоянии костного мозга. В кость (ребро, тазовую кость, позвонковый отросток или грудину) вводят полую иглу, производят забор материала, изучая его при помощи микроскопа.

    Процедура сопровождается болезненными ощущениями, риском повреждения внутренних органов, располагающихся в зоне прокола. Во избежание искажения результатов пункции процедуру проводят без применения обезболивающих препаратов. Для предотвращения попадания инфекции проводится дезинфицирование (стерилизация) места прокола до и после забора костного биоматериала.

    В ходе микроскопического анализа подсчитывают количество каждого из подтипов кровяных клеток, обнаруживают раковые клетки, идентифицируют очаги патологического роста соединительной ткани.

    Показанием для проведения обследования служит увеличение размеров печени или селезёнки. Эритремия сопровождается:

    • Накоплением крови в органах.
    • Идентификацией очагов гиперэхогенности (признак фибротических процессов).
    • Инфарктами (поражённые участки соответствуют конусовидным участкам повышенной эхогенности).

    При помощи ультразвуковых волн определяется скорость кровотока, степень тяжести инфаркта, инсульта. Обнаруживаются участки, где кровообращение нарушено или отсутствует.

    При необходимости комплекс обследований дополняется исследованием глазного дна, радиоизотопной, дифференциальной диагностикой эритремии (для исключения артериальной гипоксемии, заболеваний почек, различных форм миелозов).

    От того, насколько своевременно будет начато лечение эритремии, зависит прогноз и вероятность развития осложнений болезни.

    В ходе лечения эритремии применяют:

    • Противоопухолевые комплексы (цитостатики). Способствуют уничтожению мутировавших клеток крови. Предпосылками для прохождения лечебного курса служат тромбозы, инфаркт, инсульт, увеличение печени, селезёнки, критические (существенно превышающие допустимые значения) показатели содержания кровяных клеток. Длительность курса лечения, сопровождаемого постоянным контролем состояния пациента, составляет от нескольких недель до нескольких месяцев.
    • Сосудорасширяющие, противовоспалительные препараты, медикаменты, которые угнетают факторы свертывания крови. Обеспечивают повышение текучести крови.
    • Препараты железа (восполняют дефицит микроэлемента).
    • Лекарственные средства, нарушающие процесс выработки мочевой кислоты, ускоряющие её выведение из организма с уриной. Результат – устранение обострений суставной симптоматики.
    • Препараты, нормализующие артериальное давление (при гипертензии).
    • Антигистаминные комплексы. Способствуют устранению зуда и других аллергических проявлений.
    • Сердечные гликозиды, нормализующие жизнедеятельность сердца.
    • Гастропротекторы, минимизирующие вероятность развития язвенной болезни желудка.

    Улучшить клиническую картину эритремии помогает флеботомия (кровопускание), в ходе которой из кровотока удаляется до 300-400 мл. крови. Процедура, проводимая по методике забора венозной крови, способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови, показателей давления, улучшению состояния кровеносных сосудов.

    Эритроцитаферез, применяющийся в качестве альтернативы флеботомии, предусматривает пропускание крови через аппарат, удаляющий из нее эритроциты, с последующим возвращением крови в организм. Регулярность проведения манипуляции – еженедельно (курс – 3-5 процедур).

    При необходимости производится переливание донорской крови.

    В случае отсутствия эффекта от консервативных методик терапии на тяжелых стадиях эритремии проводят операцию по удалению поражённой эритремией селезёнки.

    Для улучшения состояния пациентов, страдающих от эритремии, по разрешению врача допускается употреблять:

    • Сок из цветков конского каштана (снижает интенсивность тромбообразования).
    • Настойку из лекарственного донника (нормализует давление, устраняет нарушения сна, проявления мигрени).
    • Отвары на основе могильника, грабной травы, крапивы, барвинка (улучшают состояние сосудов, оптимизируют кровообращение).
    • Спиртовую настойку на коре козьей ивы (способствует снижению содержания гемоглобина в крови).

    Схемы приёма каждого из фитосредств необходимо согласовывать с медицинским специалистом.

    Для получения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, способствующую уменьшению объема, оптимизации состава циркулирующей крови.

    Эритремия у детей встречается гораздо реже, чем во взрослом (пожилом) возрасте. К перечню потенциальных факторов риска развития эритремии относят обезвоживание (следствие ожогов, интоксикации), гипоксию, сердечные пороки, лёгочные недуги.

    Родителям необходимо внимательно следить за симптоматикой, проявляющейся утомляемостью, общей слабостью, нарушениями сна, покраснением, посинением, кровоточивостью кожи и слизистых оболочек, кожным зудом, изменением формы пальцев, приобретающих вид барабанных палочек. При первых проявлениях эритремии следует проконсультироваться с педиатром.

    Помимо четкого следования лечебному курсу, важно не допускать физических, психоэмоциональных перегрузок, проводить максимум времени на свежем воздухе, исключая солнечные ванны.

    Изменения состава крови, сопровождающие эритремию, провоцируют осложнения:

    • Язвенную болезнь.
    • Сосудистый тромбоз.
    • Инсульт.
    • Инфаркт селезёнки, сердца.
    • Цирроз печени.
    • Истощение организма.
    • Мочекаменную, желчнокаменную болезнь.
    • Подагру.
    • Нефросклероз.
    • Тяжёлые формы анемии, при которых требуются постоянные переливания крови.
    • Злокачественное перерождение эритремии.

    Диетическое питание – один из важных элементов лечебных процедур. Диета при эритремии направлена на разжижение крови, минимизацию выработки эритроцитов, что положительно сказывается на состоянии больного.

    Независимо от стадии заболевания, врачи рекомендуют воздержаться от употребления:

    • Алкоголя, разрушающего ткани и органы.
    • Фруктово-овощных блюд (на основе плодов красных оттенков).
    • Пищи, богатой консервантами, красителями.
    • Говядины, печени.
    • Рыбных блюд.
    • Продуктов, богатых аскорбиновой кислотой (при высоких гемоглобиновых показателях крови).
    • Простых (рафинированных) углеводов.

    В рацион разрешается включать:

    • Цельнозерновые продукты.
    • Яйца.
    • Молокопродукты (с невысоким уровнем жирности).
    • Белую фасоль.
    • Зелень.
    • Орехи.
    • Зеленый чай.
    • Изюм, курагу (в ограниченных объёмах).

    Рекомендуемая частота приемов пищи при эритремии – 4-6 раз в сутки (маленькими порциями). Норма суточного потребления очищенной воды, способствующей разжижению крови, – не менее 2 литров.

    Отсутствие специфической профилактики эритремии объясняется не полной изученностью механизмов развития заболевания. Рекомендации профильных специалистов сводятся к:

    • Отказу от вредных привычек, потребления лекарств без согласования с медицинскими специалистами.
    • Ограничению пребывания на открытом солнце.
    • Недопущению воздействия вредоносных видов излучения.
    • Укреплению иммунной системы.
    • Поддержанию водного баланса.
    • Повышению двигательной активности.
    • Проведению диагностики (в том числе самодиагностики эритремии), направленной на своевременное выявление патологии.

    Прогноз на продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии идентифицирована эритремия, а также от своевременности и эффективности лечебных процедур. При чётком выполнении предписаний врача, касающихся терапии эритремии, диеты, образа жизни, прогноз благоприятен: продолжительность жизни составляет 20 и более лет с момента диагностирования заболевания.

    Если вы хотите поделиться своим мнением о материале, изложенном в статье, оставьте свои комментарии при помощи специальной формы.

    источник