Меню Рубрики

Анализ крови с абсолютным эритроцитозом

Иногда в результатах общего анализа крови, пришедшего из лаборатории, стоит пометка: «эритроцитоз». В некоторых случаях врач, назначивший исследование вообще ничего не скажет пациенту, что это такое. А в лучшем случае ответит: «эритроцитоз — это излишнее количество эритроцитов». Как же быть? Терминология и специальная литература для простых людей недоступны, а у специалиста иногда просто не хватает времени, чтобы объяснить человеку особенности его анализа. Известно, что чем более непонятен термин, тем больше он беспокоит, и необходимо внести ясность. Что же такое эритроцитоз, и является ли это заболеванием?

Кровь состоит из двух разных частей. Первая — жидкая часть, или плазма. В ней находятся различные ионы, органические молекулы, белки, ферменты и другие активные вещества, а также продукты обмена органов и тканей.

Вторую часть крови составляют клеточные, или форменные элементы. Больше всего у нас в крови эритроцитов, или красных кровяных телец. Их главная функция — газообмен. В легких они насыщаются кислородом и отдают в выдыхаемый воздух углекислый газ, а в мельчайших капиллярах всех органов и тканей происходит обратный процесс. Эритроциты являются донорами кислорода для обеспечения тканевого дыхания, и забирают продукты газообмена, то есть насыщаются углекислотой. Всё это возможно благодаря сложному белку гемоглобину, в составе молекулы которого находится атом железа. Именно поэтому наша кровь красного цвета. У морских беспозвоночных вместо железа в крови находится кобальт, и поэтому кровь у каракатиц, моллюсков и осьминогов синяя.

Кроме эритроцитов, в крови существуют кровяные пластинки, или тромбоциты. Это самые мелкие форменные элементы, они занимаются свертыванием крови, или процессами гемостаза. Наконец, последнюю и весьма пеструю группу составляют белые кровяные тельца, или лейкоциты. В их составе нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, лимфоциты и моноциты. Их задача — защищать организм от микроорганизмов, уничтожать их напрямую, путем фагоцитоза, или выделять особые медиаторы, приводящие к мобилизации иммунитета путем выработки антител.

Когда говорят об эритроцитозе, то имею в виду действительно избыток красных кровяных телец. Известно, что у взрослого человека максимальное количество эритроцитов — это примерно пять миллиардов в одном литре, или 10*12/л. При этом у женщин эритроцитов немного меньше, чем у мужчин. Каждый день в организме человека массой 70 кг костный мозг производит на свет около 200 – 250 миллиардов новых эритроцитов, то есть в 35 раз больше, чем живет людей на нашей планете, и столько же их утилизируется.

И поэтому, если в общем анализе крови у женщины выявлено больше эритроцитов, чем 4,7*1012/л, а у мужчины – более чем 5,5*1012/л, то речь идет об эритроцитозе. Получается, что эритроцитоз — это не болезнь, а пока просто лабораторный феномен, «до выявления вновь открывшихся обстоятельств», как говорят юристы. О чём этот феномен может говорить врачу?

Прежде всего, это значит, что масса циркулирующих эритроцитов превышает нормальные значения, и о, лабораторном, достоверном эритроцитозе говорят, когда такая масса составляет более 125% от нормы для человека данной массы тела. Чтобы определить, действительно ли масса циркулирующих эритроцитов повышена, проводится довольно непростое изотопное исследование. Их метят изотопом хрома, Cr-51. Если это исследование не проводить, то следует диагностировать эритроцитоз с помощью дополнительных методов диагностики.

Существует две больших группы эритроцитозов. Это абсолютный и относительный эритроцитоз. Увеличение массы красных кровяных телец — это абсолютный эритроцитоз. А вот если их количество, или общая масса эритроцитов не увеличена, но зато плазмы крови, в которой находятся клетки, стало меньше чем нужно, то в результате их относительная концентрация в единице объема будет более высокой. И поэтому на первый взгляд результат будет одинаковым. Неясно, то ли клеток слишком много, или жидкости слишком мало. Поэтому для того, чтобы разобраться, какой вид эритроцитоза существует у пациента, нужно всегда знать общий объем циркулирующей крови, или тот объем жидкой части плазмы, в которой и находятся красные кровяные тельца.

Естественно, что врачей-гематологов интересует абсолютный эритроцитоз, когда по каким-либо причинам возникает повышенная продукция красных кровяных телец. С относительным эритроцитозом все более-менее понятно.

К нему может приводить продолжительная диарея при острых кишечных инфекциях, обезвоживание организма при выраженной потливости, нахождение в жарком климате, интенсивная физическая работа, ограничение жидкости.

Довольно часто относительный эритроцитоз может возникать у пожилых с заболеваниями сердечно-сосудистой системы при передозировке диуретиков. О развитии гипокалиемии, связанной с передозировкой мочегонными, написано в этой статье. Возникает относительный эритроцитоз и при многократной рвоте. К хроническому относительному эритроцитозу приводят вредные привычки, такие как курение и алкоголизм.

После того, как врач определил, что причины эритроцитоза кроются в дефиците жидкости в организме, то в консультации гематолога пациент уже не нуждается. Поэтому нас будет дальше интересовать только лишь абсолютный эритроцитоз, когда количество плазмы крови нормальное, но почему-то вырабатывается избыток эритроцитов.

Скажем сразу, что существует совершенно нормальный физиологический эритроцитоз. Те люди, которые живут в горах, например шерпы, проживающие на высоте свыше 3 – 4 тысяч метров, обязательно имеют больше эритроцитов, поскольку парциальное давление кислорода на такой высоте слишком низкое, и, чтобы обеспечить адекватный газообмен, необходимо просто больше красных кровяных клеток. Это здоровый, физиологический абсолютный эритроцитоз у мужчин и такой же эритроцитоз у женщин. Но он всегда незначительно выражен, всегда контролируется красным костным мозгом, и в случае, если человек опустится на равнину, то через некоторое время количество эритроцитов у него уменьшится, поскольку парциальное давление кислорода на равнине существенно выше.

Дальше речь пойдет о патологических истинных эритроцитозах, которые бывают как врожденными, или наследственными, так и приобретенными.

Следует напомнить, что количество эритроцитов в организме зависит от особого гормона, или эритропоэтина. Он вырабатывается в почках, в его регуляции принимают участие печень, селезёнка и сердце. Эритропоэтин влияет на красный костный мозг, и заставляет его продуцировать больше эритроцитов. Когда в почках снижается давление кислорода в тканях, возникает гипоксия, и после этого почки начинают усиленно вырабатывать эритропоэтин, давая сигнал красному костном мозгу к повышению продукции.

Мы уже знаем, что абсолютный эритроцитоз может быть врождённым вследствие наследственных аномалий, и приобретенным. Перечислим некоторые, наиболее частые причины истинных эритроцитозов, в которых принимает участие выработка эритропоэтина – стимулятора эритропоэза, или синтеза красных клеток крови:

  • Хроническая гипоксия (например, хроническая дыхательная недостаточность при болезнях легких);
  • Различные заболевания сердца;
  • Длительный стаж курения;
  • Отравление угарным газом;
  • Различные опухоли, секретирующие эритропоэтин;
  • Врождённые пороки сердца, которые кардиологи называют «синими», протекающими с диффузным цианозом. Это причина эритроцитоза у детей;
  • Аномалии и стеноз почечной артерии.

Все эти состояния приводят к повышенной продукции эритропоэтина, поскольку почки испытывают кислородное голодание. Это все – вторичный эритроцитоз, поскольку вначале была почечная гипоксия, а затем развилась эта реакция крови. Все это симптоматические эритроцитозы, поскольку здесь реакция крови – это симптом какого – то иного заболевания.

Однако, среди всех абсолютных эритроцитозов, особое место занимает так называемая эритремия, или болезнь Вакеза. Ещё называют истинной полицитемией. Это заболевание относятся к приобретенным первичным эритроцитозам, и при эритремии начинают безудержно размножаться все клетки крови, красные кровяные тельца, белые, и тромбоциты. Но поскольку красных кровяных телец намного больше, то, в первую очередь развивается истинный эритроцитоз.

В 2005 году был выявлено, что это заболевание развивается в результате точечной, незначительной генной мутации. Всего-навсего, в ДНК, в одном участке хромосомы 9р24, в ее экзоне № 14 на 1849 месте произошла замена одного основания на другое. Казалось бы, мелочь, но: «не было гвоздя – подкова пропала, не было подковы – лошадь захромала…», и так далее.

Вследствие мутации гуанин заменяется на тимин. Когда идет синтез белка, снятого с матрицы РНК, комплементарной этому коду, вместо аминокислоты валина в белке появился фенилаланин. В результате, как любят писать в безграмотных медицинских статьях «произошёл сбой», но здесь он действительно произошёл, пошла постоянная активация особых структур, которые занимаются производством клеток крови. Поэтому клетки — предшественницы, которые называются гемопоэтическими, уже нельзя остановить.

Насколько часто появляется такая интересная мутация? С частотой один случай на 100 тысяч человек ежегодно. Средний возраст заболевших -60 лет и старше. Очень редко полицитемия встречается у лиц моложе 40 лет, или один случай на 2 млн. человек. Болезнь Вакеза никогда не бывает причиной эритроцитоза у детей.

Симптомы и признаки самого тяжелого вида эритроцитоза — эритремии являются довольно характерными, но проявляются не сразу. Обычно в дебюте заболевания виден только лишь эритроцитоз, и у пациентов вследствие сгущения крови возникает высокое артериальное давление, появляется синюшность пальцев рук и ног, кожный зуд после мытья, боли и нарушение чувствительности в кончиках пальцев. Сгущение крови приводит к нарушению микроциркуляции.

На второй стадии у пациентов с болезнью Вакеза появляются уже и другие лабораторные феномены: высокий лейкоцитоз за счёт нейтрофилов и сдвигом формулы влево. При нормальных условиях такая продукция лейкоцитов характерна для острых инфекционных заболеваний, с очень высокой температурой. В этом случае ясно, организм, и красный костный мозг бросает все резервы на борьбу с инфекцией. А здесь он просто не может остановиться. Важно, что пока это не «рак крови», не лейкоз. При лейкозе продуцируется огромное количество незрелых бластов, от которых нет никакого толку, один вред. А здесь пока костный мозг работает на износ, но продуцирует просто очень много, но нормальных клеток.

Затем повышается количество тромбоцитов, а селезёнка, которая является лимфопролиферативным органом и должна разрушать все весь этот избыток клеток крови, работает с чрезвычайно большим напряжением, и, в конце концов, ее структура нарушается.

Вязкость крови высокая, кровоток замедляется. Возникают различные тромбозы, развивается ишемия органов и тканей, а это все – люди немолодые. У пациентов очень велик риск ишемических инсультов, инфарктов, тромбоза мезентериальных сосудов кишечника. От и венозных тромбозов погибает около 30% пациентов с эритремией.

Усугубляет состояние возникновение геморрагических кровотечений: носовых, после удаления зубов. Кровотечение из язвы желудка у этих пациентов опасно для жизни. Могут спросить: А почему кровотечения? Ведь разговор об обратном – о тромбозах? В том и коварство эритремии, что внутри сосудов происходит тромбоз от сгущения крови, а при кровотечении, когда запускается механизм гемостаза, то эта густота препятствует нормальной ретракции кровяного сгустка.

К концу этой стадии присоединяется так называемая миелоидная метаплазия селезенки. Она уже просто не может перерабатывать такой лишний объём клеток крови, и не может служить кладбищем эритроцитов. Проще говоря, она отказывается работать. Селезенка увеличена, ее функциональная ткань замещается соединительной тканью, идет фиброз.

Наконец, костный мозг уже не может справляться с чрезмерной продукцией клеток крови. Он замещается такой же рубцовой тканью, и перестаёт производить даже нормальное количество клеток. Развивается анемия, падает количество тромбоцитов, разворачивается в полной мере геморрагический синдром. Таковы симптомы эритроцитоза, которые максимально драматичны и развернуты именно при эритремии.

Наконец, спустя длительный и многолетний период такой извращенной активности и чрезмерного напряжения костный мозг, кроме своего полного опустошения, может начать производить незрелые клетки крови и пациенту будет поставлен диагноз острого миелолейкоза. То есть, исходом эритремии может быть не только миелодиспластический синдром, но и лейкоз, или рак крови.

Эритремию диагностируют эталонно, и очень точно, разыгрывая ходы, как в шахматной партии, алгоритм очень строгий:

  1. Выявляется высокий уровень гемоглобина (свыше 165 г/л для мужчин и 160 для женщин);
  2. Проводится анализ гематокрита (густоты крови), он тоже высокий: свыше 49% для мужчин и 48% для женщин;
  3. По результатам пунктата костного мозга выявлена пролиферация всех 3 ростков: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Уже на этой стадии диагноз более чем вероятен. Но нужно еще проверить уровень эритропоэтина. Естественно, истинная полицитемия от него не зависит, и он будет в норме, или даже чуть снижен.

Самое главное — при генетическом анализе выявляется специфическая точечная мутация гена в вышеописанном локусе хромосомы. Теперь это возможно. Все, диагноз ясен на 100%. Как проводить лечение эритроцитоза при таком тяжелом течении?

Поскольку лечение эритремии — это эталон полной терапии эритроцитозов, то немного остановимся на нём. Очень важно как можно раньше предупреждать тромбозы и ишемические состояния. Обязательно нужно давать пациенту аспирин в достаточно высокой дозе для профилактики микроциркуляторных нарушений. Показан Курантил, пентоксифиллин и Трентал.

Для уменьшения количества крови и для снижения её густоты периодически производят кровопускания. Болезнь Вакеза – одна из немногих, где средневековые методики приносят истинное облегчение. Но кровопускания не рекомендуется делать, если гематокрит не превышает 0,54. А вот когда он достигнет этой отметки, и количество клеточного состава крови будет превышать жидкую часть, их и выполняют.

После кровопускания пациенту вводится аналогичное количество изотонического раствора хлорида натрия, то есть происходит элементарное разжижение крови. Однако следует помнить, что кроме излишних эритроцитов и других клеток крови при кровопускании пациент теряет железо, и обязательно это нужно корригировать. Для этого контролируется общая железосвязывающая способность сыворотки, берётся железо, ферритин и трансферрин.

Читайте также:  Общий анализ крови палец завтракать

С целью патогенетического лечения болезни Вакеза применяют иммунные препараты: альфа-интерферон, гидроксимочевину, другие средства. Все эти лекарства значительно уменьшают активность костного мозга. К сожалению, последняя стадия эритремии не имеет в настоящее время эффективных методов лечения, когда уже развивается анемия или присоединяется лейкоз.

Если говорить о прогнозе эритремии, как представителя тяжёлых истинных, абсолютных эритроцитозов, то всё-таки можно назвать его благоприятным, если лечение будет начато на ранних стадиях, и продолжаться постоянно. Что значит благоприятный прогноз? После постановки диагноза на ранней стадии 65% пациентов живут следующие 10 лет.

Кому-то этои цифры могут показаться ужасными, но следует помнить, что истинная полицитемия выявляется не в молодом возрасте, а обычно после 60 лет. И при правильном лечении пациент вполне может жить до средней продолжительности жизни. Конечно, сосудистые тромбозы в пожилом возрасте у пациентов после 60 лет — это главная опасность при этой тяжелой болезни, начавшейся с такого невинного феномена, как «много эритроцитов».

источник

Эритроцитоз представляет собой увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови (в 1мкл). У женщин нормальное количество эритроцитов составляет 3,9 – 4,7 х 10 12 / л, а у мужчин варьирует в диапазоне 4,0 – 5, 5 х 10 12 / л.

Различаем следующие виды эритроцитозов: а) первичные эритроцитозы и б) вторичные эритроцитозы (схема 31.1).

а). Первичный эритроцитоз обнаруживается при болезни Vaques — Osler (синонимы: — «истинная» полицитемия, «эритремия») – первичное поражение костного мозга (хронический лейкоз), характеризующееся общей гиперплазией эритроидного ряда с повреждением полипотентной клетки миелопоэза, образующей смешанные колонии (CFC — GEMM), с неограниченной патологической пролиферацией этой клетки, но которая сохранила способность дифференцироваться на все 4 ряда (гранулоцитарный, моноцитарный, мегакариоцитарный), но с преобладанием эритроцитарного. Характерен клеточный полиморфизм в периферической крови с увеличением количества эритроцитов и количества гемоглобина, зернистых лейкоцитов, тромбоцитов, моноцитов.

Этиология и патогенез. Причинами возникновения эритремии могут быть различные биологические, химические, физические и другие факторы, которые могут оказывать бластомогенное действие посредством подавления противомутационных защитных механизмов с нарушением дифференциации полипотентной клетки миелопоэза костного мозга ( схема 31.2).

Усиление миелопролиферативного процесса может быть обнаружено не только в костном мозге, но и в селезёнке, и в печени. Эти гематопоэтические органы заполнены клетками-предшественницами миелопоэза.

Проявления. Хотя в костном мозге увеличивается скорость утилизации железа, синтез гемоглобина запаздывает по сравнению со скоростью клеточной пролиферации, что объясняет гипохромию эритроцитов.

Усиленная пролиферация сопровождается и дефектной дифференциацией клеток эритроцитарного ряда с выработкой клеток с малой резистентностью, объясняя их выраженный лизис даже в стадии дифференциации эритробластов. В пунктате грудины обнаруживается увеличенное количество клеток эритроидного ряда с различной степенью зрелости. Проявления эритремии характеризуются миелоидной метаплазией селезёнки, умеренной гиперволемией, сплиномегалией, гепатомегалией.

В периферической крови обнаруживается первичный эритроцитоз, гранулоцитоз (нейтрофилия, базофилия, эозинофилия), тромбоцитоз и моноцитоз, что свидетельствует о вовлечении в процесс гиперплазии и других серий костного мозга.(схема 31.3)

Длительность жизни эритроцитов может быть нормальной, но может быть и короткой в случае, если происходит их секвестрация в селезёнке.

Иногда в поздних стадиях эритремии может обнаруживаться процесс постэритремического миелофиброза, что ведёт к появлению анемии, сопровождающейся тромбоцитопенией.

При эритремии отмечается увеличение вязкости крови, уменьшение скорости кровотока, функциональные нарушения различных органов и систем, особенно сердечно-сосудистой. Артериальная гипертензия, появившаяся при эритремии, является с одной стороны, результатом полицитемической гиперволемии с увеличением систолического объёма, а с другой стороны – обуславливается увеличением периферического сопротивления сосудов как результат активции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Активация этой системы может возникнуть из-за нарушений кровотока в почках.

б) Вторичные эритроцитозы представляют собой симптомы различных патологических состояний или некоторых болезней, и характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови. При устранении причин, которые вызвали эти патологические состояния, количество эритроцитов возвращается к нормальным показателям. Вторичные эритроцитозы классифицируются на абсолютные и относительные.

Абсолютный вторичный эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате усиления эритроцитопоэза с чрезмерным выходом кровяных клеток из костного мозга в периферическую кровь

Этиология и патогенез. Причина абсолютного вторичного эритроцитоза является усиление эритроцитопоэза, обусловленное увеличенным синтезом эритропоэтинов.

К увеличению синтеза эритропоэтинов ведёт:

а) уменьшение поступления кислорода в организм (например, при хронической недостаточности внешнего дыхания, фиброзе, эмфиземе, туберкулёзе лёгких, двустороннем плеврите, горной болезни) с вторичным гиперпролиферативным процессом в костном мозге и усилением эритроцитопоэза;

б) недостаточность транспорта кислорода от лёгких к тканям (например, при сердечной недостаточности, при уменьшениии количества циркулирующего гемоглобина и др.);

в) ишемия почек, селезёнки, печени;

г) бластомотозный рост в почках, печени и других органах — гипернефрома, гепатома, опухоль мозгового или коркового слоя надпочечников, рак матки и др.

Таким образом, абсолютный вторичный эритроцитоз, имеет адаптивный или компенсаторный характер, будучи названным также симптоматическим компенсаторным эритроцитозом.

В периферической крови отмечается увеличение количества эритроцитов, ретикулоцитов (более 12 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов). В отличие от первичного эритроцитоза, при вторичных можно заметить только тенденцию к лейкоцитозу, умеренную полицитемическую гиперволемию с увеличением вязкости крови, нет тромбоцитоза.

Относительный вторичный эритроцитоз вследствие гемоконцентрации — состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови (без усиления эритроцитопоэза), вследствие уменьшения объёма плазмы. Как правило, представляет собой симптом при всех формах дегидратацие организма с гемоконцентрацией (например, при дизентерии, холере, плазморрее, диарее, перегревании, неукротимой рвоте и др.).

Относительный вторичный эритроцитоз вследствие перераспределения эритроцитов – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате перераспределения эритроцитов в различные области сосудистой сети без стимуляции пролиферации клеток эритрона. Такой эритроцитоз отмечается при гиперкатехоламинемии, стрессе, в первые часы развития острого кровотечения; он имеет компенсаторный характер и устанавливается после высвобождения эритроцитов в циркулирующую кровь из депо (печень, селезёнка, костный мозг), обуславливленного действием адреналина и норадреналина.

Эритроцитопения — состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов в единице объёма крови (менее 3 500 000 эритроцитов в 1мкл крови).

Как правило, эритроцитопения одновременно сопровождается уменьшением и количества гемоглобина в периферической крови — это патологическое состояние называется анемией.

Дата добавления: 2014-12-23 ; просмотров: 218 ; Нарушение авторских прав

источник

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медвуза

Эритроцитоз — это состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови красных кровяных телец — эритроцитов. Если рассматривать его как сугубо лабораторный показатель, несложно заметить, что он свойственен чрезвычайно большому числу состояний, причем, в некоторых случаях носит даже физиологический характер.

В зависимости от первопричины, выделяют несколько разновидностей эритроцитоза, которые отличаются еще и симптоматикой, поэтому подходы к терапии тоже разнятся. В каждом случае, когда у пациента выявлено повышение эритроцитов, предстоит полноценное обследование в целях определения причин патологии и мер борьбы с ней.

При эритроцитозе, независимо от его причины, происходит увеличение содержания эритроцитов, влекущее нарастание гематокрита. В некоторых случаях заметен прирост и иных кровяных клеток, который отражает дисфункцию костномозговой ткани — болезнь Вакеза, например.

Чтобы объективно оценивать показатели анализа крови, важно определиться с нормой, которая имеет отличия у взрослых и детей, мужчин и женщин. Так, верхним пределом нормы гематокрита у мужчин считают 0,48, у женщин — 0,47. Эритроциты не должны превышать 5,5х10 12 /л и 5,0х10 12 /л, гемоглобин — 164 г/л и 172г/л у мужчин и женщин соответственно. Масса эритроцитов на кг веса не должна быть более 36 мг у мужчин и 32 мг — у женщин.

На основании данных гематологического анализа специалист определяется, есть ли повышение эритроцитов, если да — необходимо решить, в чем причина. Иными словами, имеет место истинное увеличение числа красных кровяных телец в организме либо оно носит относительный характер и связано с перераспределением клеточной массы и объема плазмы.

Таким образом, выделяют несколько видов эритроцитоза:

  • Первичный — когда число клеток увеличивается из-за усиленной их продукции в костном мозге, нередко причина — в генетических мутациях;
  • Вторичный — отражает наличие другой патологии, проявляющейся гипоксией, обезвоживанием и др.;
  • Абсолютный — увеличивается общее число циркулирующих эритроцитов крови;
  • Относительный — число красных кровяных клеток в рамках нормальных значений, но имеет место недостаток жидкой части крови.

Об относительном эритроцитозе говорят, если численность эритроцитов не увеличилась, при этом плазмы стало меньше. Понятно, что общее число клеток, циркулирующих по сосудам тела, при этом будет нормальным, но из-за сгущения крови по причине убыли жидкой ее части появляются лабораторные признаки эритроцитоза. Относительный эритроцитоз чаще носит вторичный характер и не связан с патологией самих эритроцитов или кроветворной ткани.

Причинами относительного эритроцитоза могут быть:

  1. Потеря воды при обезвоживании на фоне приема мочегонных, кишечных инфекций с диареей и рвотой;
  2. Ожоговая болезнь;
  3. Артериальная гипертензия;
  4. Синдром Гайсбека, проявляющийся гипертензией, излишним весом и тревожным расстройством.

Абсолютный эритроцитоз сопровождается приростом абсолютного числа красных клеток крови в единице ее объема. Этот процесс говорит о повышенной пролиферативной активности костного мозга, в котором образуется и созревает избыточное количество клеток, причем, степень зрелости их может быть недостаточной, что свидетельствует об опухолевом характере патологии. Причины абсолютного эритроцитоза:

  1. Истинная полицитемия;
  2. Наследственно-семейный эритроцитоз.

Первичным именуют эритроцитоз, который сопровождается патологией кроветворения и собственно эритроцитов. Он может возникнуть как следствие генетических мутаций, воздействия канцерогенов на ростки костного мозга. К этой группе эритроцитозов относят:

  • Эритремию — истинная полицитемия или болезнь Вакеза, имеющая опухолевую природу и сопровождающаяся избыточной продукцией эритроцитов костным мозгом;
  • Первичный эритроцитоз при аномалиях рецепторного аппарата (наследственно обусловленный), когда красные клетки излишне чувствительны к стимулятору их пролиферации (эритропоэтину).

Вторичный характер эритроцитоза проявляется при усилении секреции эритропоэтина, стимулирующего образование красных клеток в костном мозге. Он может быть связан с попытками организма компенсировать гипоксию:

  • При хронической дыхательной недостаточности (абсцессы легких, туберкулез, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема и др.);
  • При пороках сердца со сбросом венозной крови в артериальное русло (врожденные дефекты перегородок и крупных сосудов, отходящих от сердца);
  • При снижении вентиляции легких у людей с сильным ожирением, поражениями головного мозга;
  • У жителей высокогорья, альпинистов, пребывающих в условиях недостатка кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • У злостных курильщиков;
  • У людей, принимающих андрогены с лечебной целью.

В некоторых случаях вторичный эритроцитоз развивается не в ответ на гипоксию, которой может и не быть, а по причине увеличения концентрации эритропоэтина:

  1. Почечная патология — рак и другие опухоли, кисты, состояние после пересадки почки, гидронефротическая трансформация, поликистоз, сужение почечных артерий;
  2. Рак печени;
  3. Опухоли мозжечка.

Редкими причинами вторичного эритроцитоза считают миому матки и злокачественные новообразования яичников, а также феохромоцитому. Вторичный эритроцитоз бывает как абсолютным, так и относительным, тогда как первичный — это обычно истинное нарастание численности эритроцитов крови.

При обнаружении повышенных эритроцитов, нужно проводить дальнейшее обследование, направленное на выяснение причины изменений. Пациента осматривают, уточняют перечень принимаемых лекарств, характер патологии и операций, перенесенных в прошлом.

Лабораторная диагностика эритроцитоза включает:

  • Общий анализ с определением клеточного состава крови — могут быть повышены только эритроциты или и другие клетки, происходящие из белого ростка кроветворения (лейкоциты, эозинофилы), а также тромбоциты;
  • Определение газового состава крови: чем ниже насыщение кислородом или чем выше концентрация карбоксигемоглобина (как у курильщиков), тем выше эритроцитоз;
  • Определение массы эритроцитов и объема плазмы крови;
  • Уровень эритропоэтина (не самый достоверный показатель, оценивается комплексно).

После лабораторных анализов назначаются УЗИ или КТ органов брюшной полости для уточнения состояния почек, по показаниям — исследования других органов в зависимости от подозрений врача. При вероятной первичной эритремии диагностике может помочь трепанобиопсия костного мозга.

Если симптоматический эритроцитоз (вторичный) — лишь симптом другой патологии, которая определяет причину, признаки и тактику лечения, то первичное увеличение эритроцитов представляет собой отдельное самостоятельное заболевание со своими специфическими причинами и клиническими проявлениями, поэтому имеет смысл узнать о нем несколько подробнее.

Самой частой причиной первичного абсолютного эритроцитоза считают болезнь Вакеза, или полицитемию. Это заболевание относят к хронической опухолевой патологии костномозговой ткани, сопровождающейся избыточным размножением клеток всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, повышением объема циркулирующей крови и увеличением селезенки.

Эритроцитозу подвержены пожилые люди, у мужчин патология диагностируется несколько чаще. Несмотря на относительную редкость заболевания (около 5 случаев на миллион населения в год), внимание к проблеме связано с высокой вероятностью появления тромбозов, кровотечений у больных, а также риском преобразования полицитемии в острые лейкозы.

Среди причин болезни Вакеза выделяют:

  1. Спонтанные мутации в стволовых клетках, дающих начало аномальным клонам клеток крови, не отвечающим на действие эритропоэтина;
  2. Наследственность — среди евреев, например, отмечены семейные случаи патологии.

Клоны аномальных красных кровяных клеток, зреющие в костном мозге, существуют самостоятельно, бесконтрольно размножаются, так как на них не действует эритропоэтин, и их считают главным субстратом эритремии.

Абсолютный эритроцитоз при болезни Вакеза способствует изменению вязкости крови (сгущение), ее свертываемости, а также нарушению структуры и размеров печени и селезенки. Пациенты с густой кровью склонны к тромбообразованию, в тканях развивается гипоксия и застой крови. Напряжение красного костного мозга в конечном итоге приводит к истощению его функции, обеднению структуры и фиброзу.

Читайте также:  Поджелудочная железа биохимический анализ крови

Истинный эритроцитоз развивается медленно, на первых этапах не дает никаких проявлений и может быть диагностирован случайно. Первыми симптомами эритремии считаются:

  • Тяжесть и шум в голове;
  • Головокружения;
  • Расстройства зрения;
  • Похолодание кожи конечностей;
  • Нарушения сна.

Эти симптомы симулируют многие другие заболевания, в частности, артериальную гипертензию, поэтому долгое время могут оставаться без должного внимания, особенно, у пожилых людей. По мере нарастания объема циркулирующей крови и количества клеток, в ней находящихся, появляются симптомы полнокровия:

  1. Красная окраска кожи, особенно, открытых частей тела;
  2. Расширенные капилляры и мелкоточечные кровоизлияния в коже;
  3. Краснота склер за счет расширенных сосудов;
  4. Синюшность мягкого неба при обычном цвете твердого;
  5. Зуд кожи;
  6. Краснота, болезненность и жжение кончиков пальцев.

В запущенной стадии заболевания больных мучают интенсивные головные боли, болезненность в костях, сердце, повышение артериального давления, кровоточивость десен, кожные гематомы. При осмотре выявляется увеличенная селезенка, реже — печень. Повышение вязкости из-за эритроцитоза способствует микротромбообразованию, трофическим расстройствам в коже и слизистых пищеварительного тракта.

В числе осложнений — тромбозы мозговых артерий и инсульты, инфаркт сердечной мышцы, тромбоэмболия легочной артерии, кровотечения из желудка или кишечника. В крови пациентов с первичной эритремией выявляют эритроцитоз и повышенный гемоглобин, а также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, что не всегда отмечается при вторичном эритроцитозе.

При вторичном эритроцитозе повышение содержания красных кровяных клеток отражает адаптационные процессы в ответ на недостаток кислорода, а также патологию — избыток секреции стимуляторов образования эритроцитов, сгущение крови, стрессы, эндокринные расстройства и т. д. Классификация вторичных эритроцитозов сложна и включает перечень самых разных состояний, ведущих к повышению эритроцитов.

эритроцитоз под микроскопом

Стрессовые эритроцитозы связаны с поступлением в кровоток излишнего числа клеток из депо. К ним приводят:

  • Сильные переживания и нервные потрясения;
  • Длительная бессонница;
  • Чрезмерные физические нагрузки;
  • Гипертонические кризы.

На фоне перечисленных явлений наблюдается выброс адреналина и иных биологически активных веществ, действующих на рецепторный аппарат селезенки, которая в ответ сокращается и отправляет в периферическую кровь хранящиеся в ней красные кровяные клетки. Такой тип вторичного эритроцитоза обратим и со временем может самоликвидироваться.

Так называемый гемоконцентрационный вторичный эритроцитоз вызван потерей воды или перемещением жидкости из сосудов в ткани. Он относителен, поскольку масса клеток не изменяется. Причинами его являются:

  1. Чрезмерное потоотделение (работа в горячих цехах, пребывание на солнце без возможности попить, сильная лихорадка);
  2. Понос и рвота при патологии органов пищеварения, кишечных инфекциях, опухолях мозга;
  3. Кетоацидоз у больных диабетом;
  4. Ожоговая болезнь;
  5. Обширные язвенные и некротические поражения кожи.

Легочный вторичный эритроцитоз — один из наиболее частых, вызывается разнообразными заболеваниями органов дыхания. Его относят с абсолютным эритроцитозам, потому что происходит нарастание общего числа эритроцитов. Это состояние, скорее, не нарушение, а естественный приспособительный процесс в ответ на нехватку кислорода.

В основе патогенеза легочного эритроцитоза лежат снижение насыщения крови кислородом, гипоксические изменения в тканях, повышенный синтез эритропоэтина и активация созревания большого числа эритроцитов. Он возникает при:

  • Хронических обструктивных воспалительных процессах в бронхах;
  • Бронхиальной астме;
  • Эмфиземе;
  • Состоянии после удаления большого объема легочной паренхимы;
  • Ателектазах легкого;
  • Пневмосклерозе;
  • Спайках в грудных полостях;
  • Выпотном плеврите;
  • Новообразованиях легких;
  • Пневмокониозах (асбестоз, например);
  • Стенозе легочной артерии и ее ветвей.

Особенностью лабораторных изменений при легочном типе расстройства считают высокий эритроцитоз и повышение гемоглобина (до 10х10 12 /л и более эритроцитов и до 250 г и более гемоглобина в литре крови). Ввиду сильнейшего сгущения крови скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может равняться нулю.

Самостоятельной причиной симптоматического эритроцитоза считают курение, которое провоцирует увеличение доли карбоксигемоглобина в крови на фоне гипоксических процессов в тканях. Прирост эритроцитов будет еще выше, если курильщик имеет хронический бронхит либо страдает ожирением.

Поскольку созревание костномозговых ростков подчиняется действию гормонов, существенное место среди вторичных эритроцитозов занимают эндокринно-обменные виды патологии. Умеренное повышение числа эритроцитов характерно для заболеваний щитовидной железы, в том числе — рака, патологии надпочечников (гиперальдостеронизм, синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), гипофиза, семенников у мужчин (новообразования), яичников (киста, туберкулез).

Дисциркуляторные эритроцитозы сопровождают патологию сердца и сосудов — врожденные пороки сердца со сбросом венозной крови в артериальный круг, патология легочной артерии, хроническая легочно-сердечная недостаточность. Они нередки у малышей первых месяцев жизни с тяжелыми врожденными аномалиями сердца.

«Почечный» эритроцитоз — еще одна частая разновидность нарушения числа эритроцитов. Возникающая на фоне почечных заболеваний гипоксия паренхимы органа стимулирует выброс эритропоэтина и, соответственно, увеличение образования красных клеток в костном мозге. Причинами могут стать новообразования, как зло-, так и доброкачественные, поликистоз, гидронефротическая трансформация, пороки сосудов почек, перенесенная пересадка органа.

Более редкие причины вторичного эритроцитоза — новообразования поджелудочной железы, рак печени, тромбоз печеночных вен, язвы желудка и 12-перстной кишки, миома матки, поражения селезенки, гемангиобластома мозжечка и даже профессиональные вредности. Есть данные, что число эритроцитов увеличивается при работе с марганцем, в условиях повышенной вибрации, в загрязненном угольной пылью или песком воздухе.

У детей также возможно возникновение эритроцитоза. Наиболее характерными предрасполагающими факторами для повышения эритроцитов и гемоглобина у них считают врожденные сердечные пороки, легочную патологию и расстройства работы почек. Нередко диагностируется генетический характер патологии.

Эритремия с гиперплазией костномозговых ростков, нарастанием числа тромбоцитов и лейкоцитов у детей диагностируется редко. С первых дней жизни в крови происходит повышение уровня гемоглобина, который может достигать 200 г/л и более. Симптомами эритроцитоза могут стать судороги, острая дыхательная недостаточность, учащение пульса, желтуха, сердечная недостаточность. Есть сведения, что эритроцитозу новорожденных больше подвержены малыши с синдромом Дауна и Беквита, которые родились с низким весом. Причина такого явления часто остается невыясненной.

Лечение эритремий зависит, в первую очередь, от их причин. При вторичном повышении эритроцитов на фоне заболеваний внутренних органов или желез внутренней секреции терапия направлена на ликвидацию основной патологии, курильщикам с эритроцитозом стоит расстаться с пагубной привычкой, людям с ожирением — принять меры по снижению веса.

Первичная эритремия лечится кровопусканием, эритроцитаферезом, назначением цитостатиков. Для нормализации вязкости и свертываемости крови применяют гепарин, аспирин, курантил. Малышам с первичным эритроцитозом тоже могут проводить кровопускание, однако с осторожностью из-за высокого риска развития у них последующей анемии.

источник

Эритроцитоз – это состояние организма человека, связанное с патологическим увеличением количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до 6 Т/л и 170 г/л (и более) соответственно. Эритроцитоз – это именно показатель патологии, но не болезнь как таковая.

Чаще всего это состояние рассматривается с адаптационной позиции и представляет собой одну из функций организма при определенном патофизиологическом процессе. В некоторых случаях эритроцитоз представляет собой проявление гипоксии в хроническом её протекании или онкологий.

Возникновению эритроцитоза способствуют несколько причин, которые зависят от разновидностей этой патологии. В подобном состоянии выделяют относительную и истинную форму. Относительный эритроцитоз характеризуется большим количеством эритроцитов на единицу объема крови, при этом плазма крови значительно снижается. Численность эритроцитов остается неизменным.

Относительный эритроцитоз возникает по следующим причинам:

организм теряет большое количество жидкости, но не может её восполнить в полной мере;

Под истинным эритроцитозом понимают увеличение числа эритроцитов в крови в результате их интенсивного появления в костном мозге.

Возникновению абсолютного эритроцитоза способствуют несколько причин:

Генетика. Изменения на ферментативном уровне состава эритроцита, отвечающего за присоединение и отдачу кислорода. Нехватка кислорода в тканях и органах запускает механизм увеличения красных кровяных телец в костном мозге.

Гипоксические изменения. Высокий уровень гемоглобина вследствие воздействия угарного газа (особенно часто возникает у курильщиков), заболеваний дыхательных путей, Пиквик синдрома и пороков сердца приводит к подобному состоянию.

Высокие показатели выработки эритропоэтина – стимулятора образования эритроцитов, возникающего вследствие заболеваний почек (почечной кисты, гидронефроза, гипернефромы) и злокачественных новообразований (феохромоцитомы, гепатомы, аденомы гипофиза, гемангиобластомы мозжечка).

Симптомы эритроцитоза зависят от стадии протекания патологического состояния.

Первая (начальная) стадия соответствует умеренному эритроцитозу крови со следующими симптомами:

возникновение панмиелоза в красном костном мозге;

отсутствием сосудистых и висцеральных осложнений;

незначительным увеличением селезенки, не поддающимся пальпации.

Эта стадия может протекать длительно, в течение нескольких лет.

Далее идёт пролиферативная (развернутая) стадия, которая отмечается следующими симптомами:

плетора выраженного характера;

повышенная концентрация мочевой кислоты в сыворотке крови.

На этой стадии и диагностируется эритроцитоз.

Следующая стадия – анемическая, представляет собой стадию истощения, когда:

печень и селезенка увеличиваются в размерах;

в крови происходит все большее насыщение панцитопенией;

в красном костном мозге отмечаются очаги поражения миелофиброзом.

Ко всем симптомам основного заболевания у больных с установленным эритроцитозом наблюдаются:

головокружения, вплоть до обморочных состояний;

частые тромботические осложнения.

Этиология эритроцитозов делит их на первичные, или наследственные, и вторичные, т.е. приобретенные.

Вторичный эритроцитоз характерен для различных заболеваний соматического характера и имеет весьма разнообразную клиническую картину. Гемограмма, как правило, выявляет завышенные показатели красных кровяных телец – умеренные или значительные. Лейкоциты и тромбоциты при этом находятся в пределах нормы.

В том случае, если в результате обследования у больного исключается наличие вторичного эритроцитоза, говорят о наследственном характере патологического состояния.

Первичный эритроцитоз чаще всего диагностируется у детей и подростков. Заболевание имеет некоторые особенности:

изменение цвета лица, или красный цианоз;

анализ крови фиксирует завышенные показатели красных кровяных телец, гемоглобина и гематокрита;

количество лейкоцитов и тромбоцитов находится на границах нормы;

вязкость крови увеличена вследствие переполнения сосудов кровью;

кровоток в сосудах замедляется.

В отсутствии лечения эритроцитоза данного вида возможны сосудистые осложнения, особенно это касается фактора свертывания крови, приводящего к образованию тромбозов.

Основная задача лечения эритроцитоза — удаление лишних, избыточно возникающих эритроцитов за счет снижения степени вязкости крови. В терапии используют комплекс методов с применением лекарственных препаратов. Если эритроцитоз сопряжен с болезнями дыхательной или сердечно-сосудистой системы, то лечат, в первую очередь, основное заболевание. Главное правило борьбы с эритроцитозом — устранение причины патологического состояния.

Гипоксический эритроцитоз требует проведения терапевтических мероприятий с использованием кислорода. Сосудистые шунты лечат с помощью хирургического вмешательства.

Для курящих пациентов первой и основной рекомендацией служит отказ от пагубной привычки. Избыточная масса тела устраняется за счет строгой диеты.

В исключительных случаях, когда невозможно установить первопричину эритроцитоза, необходима оценка реальной угрозы и вероятности развития нежелательных последствий и осложнений.

Распространенным является такой метод лечения, как кровопускание. Однако он требует осторожности при таких заболеваниях, как хроническая обструкция легких, пороки сердца различного происхождения. Подобные заболевания, сопряженные с эритроцитозом, позволяют проводить приемы кровопускания. Объем крови при таких процедурах не должен превышать 200 мл еженедельно при гематокрите не ниже 50%. Гематокрит от 50 до 60% представляет собой относительное показание для кровопускания, а 60%-й барьер является четким показанием к подобной процедуре.

При эритроцитозах любого вида не проводят терапию с использованием цитостатических лекарственных препаратов. Лечение также исключает приём витаминных комплексов. Прогноз развития патологического состояния и полного выздоровления зависит от основного заболевания.

Клинический анализ крови позволяет определить множество различных показателей, в том числе развивающийся эритроцитоз. Опытный врач сможет оценить состояние органов кроветворения и функционирование органов и систем организма человека именно по результату этого анализа. Грамотное и своевременно полученное лечение позволит избежать серьезных осложнений и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

источник

51 Вопрос. Эритроцитозы. Определение понятия. Абсолютный и относительный эритроцитоз. Этиология и патогенез

Эритроцитоз – это болезнь, которая возникает из-за неприродного увеличения количества эритроцитов в периферической крови, которое происходит вместе с повышением концентрации гемоглобина, показателей гематокрита и массы циркулирующих эритроцитов, которые также превышают норму, которая является приемлемой для здоровья человека, по своим физическим показателям.

Эритроцитозы, которые возникают из-за обезвоживания организма и выхода воды из сосудистого русла ткани, носят название относительного или гемоконцентрационного эритроцитоза.

Эритроцитоз может возникнуть в следствие:

сильных потовыделений из-за работы возле жаркого производства (мартеновские печи), долгого пребывания в пустыни без достаточного количества воды или же при инфекционных заболеваниях;

гастритных и язвенных болезней, которые сопровождаются рвотой и диареей;

кетоацидоза у больных сахарным диабетом;

язвенно-некротических изменений кожи.

Если же говорить об абсолютном эритроцитозе, то он может стать проявлением самых разных заболеваний, имеющих кардинально различный патогенетический механизм.

абсолютные эритроцитозы чаще всего появляются вследствие заболеваний, связанных с дыхательной системой. Эти эритроцитозы называют лёгочными.Они возникают тогда, когда нарушается оксигенация крови в легких и возникает гипоксемия. Чаще всего, такой вид эритроцитоза сопровождается хроническими бронхитами и бронхиальной астмой. Эритроцитоз является сильно выраженным при лёгочных патологиях.

Читайте также:  Кровь на анализы при профосмотре

Кстати, эритроцитоз также может возникнуть, если человек чрезмерно увлекается курением сигарет. Дело в том, что при курении повышается содержание окиси, который и вдыхается вместе с дымом, что приводит к появлению карбоксигемоглобинемии и гипоксии тканей.

Ещё более вероятным появление эритроцитоза становится в случае, когда курящий человек страдает от излишнего веса и хронических заболеваний лёгких (бронхиты, астмы).

Эритроцитозы могут быть обусловлены также гормонально-активными опухолями надпочечных желез или их врожденной гиперплазией. Возникновение эритроцитоза при этих заболеваниях можно легко объяснить повышенной продукцией гормонов, которые ускоряют эритропоэз.

Часто встречающиеся виды эритроцитоза:

эритроцитоз при опухолях матки;

эритроцитоз, который возникает при туберкулёзе селезёнке и опухоли селезёнки;

эритроцитоз, возникающий при инфарктах;

эритроцитоз, возникающий при стенозе сосудов;

эритроцитоз, имеющий ятрогенное происхождение;

эритроцитоз, обусловленный вредной работой.

При эритроцитозах, помимо лечения, которое обязательно назначит пациенту его лечащий врач, нужно придерживаться правильной диеты. В организм человека, который заболел эритроцитозом не должно попадать количество железа, превышающее определённую норму.

дети от одного до пяти лет – десять миллиграмм;

дети от шести до тринадцати лет – пятнадцать миллиграмм;

дети от четырнадцати до семнадцати лет – восемнадцать миллиграмм;

взрослые – восемнадцать миллиграмм;

беременные и кормящие женщины – двадцать миллиграмм.

Характеристика лейкопений. Виды, причины и механизмы их развития. Агранулоцитоз.

Лейкопения — это снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови (менее 4*10 9 /л). Она бывает:

Абсолютная лейкопения — это уменьшение абсолютного числа отдельных видов лейкоцитов.

Относительная лейкопения — это уменьшение процентного содержания отдельных видов лейкоцитов за счёт увеличения содержания других их видов.

Физиологическая (конституциональная безвредная лейкопения) встречается в 2–12 % случаев у практически здоровых людей европейской расы. У таких людей содержание лейкоцитов не превышает 2·10 9 /л при отсутствии признаков подавления лейкопоэза или иммунодефицита. Физиологической является перераспределительная лейкопения, возникающая при перемещении значительной части лейкоцитов в какие-либо участки сосудистого русла.

Патологические лейкопении бывают первичные (врождённые, наследственные) и вторичные (приобретенные).

К первичным лейкопениям (главным образом к нейтропениям) относятся лейкопении при синдромах «ленивых» лейкоцитов и Чедиака–Хигаси, а также семейные нейтропении, хроническая гранулёматозная болезнь и др.

Вторичные лейкопении развиваются вследствие действия ионизирующего излучения, некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, барбитураты, )при длительном их применении. Они могут развиться и при инфекциях (, грипп, корь, гепатит), при кахексии и др.

нарушение и/или угнетение лейкопоэза;

чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза вследствие воздействия проникающей радиации, антилейкоцитарных антител, токсических факторов;

перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (носит временный характер) — при шоке, тяжёлой, длительной мышечной работе, и т д

повышенная потеря лейкоцитов организмом — имеет место при хронической кровопотере, плазмо- и лимфоррее

гемодилюционная лейкопения (встречается редко) — развивается при трансфузии большого объёма плазмы крови или плазмозаменителей, а также при потоке жидкости из ткани в сосудистое русло (гипергликемия, гиперальдостеронизм).

При выраженной лейкопении снижается противоопухолевая и противоинфекционная резистентность, поскольку лейкоциты участвуют в реализации гуморального и клеточного звеньев иммунитета. В таких случаях часто происходят генерализация септического процесса, инфицирование организма, могут развиться новообразования.

Агранулоцитоз — клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением или даже исчезновением из крови гранулоцитов, лейкопенией и появлением инфекционных осложнений («агранулоцитарная ангина», стоматиты, , уросепсис и др.). Поскольку агранулоцитоз чётко не отличается от гранулоцитопении, клинически протекающей бессимптомно, условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором содержание в крови гранулоцитов менее 0,75·10 9 /л, а общего числа лейкоцитов — менее 1,0·10 9 /л.

Основными формами агранулоцитоза являются миелотоксический и иммунный (гаптеновый) агранулоцитозы.

Причинами развития миелотоксического агранулоцитоза являются цитостатические препараты, алиментарные факторы (употребление в пищу перезимовавших на полях злаков), а также все виды ионизирующего излучения

Причинами возникновения иммунного агранулоцитоза может быть необычная чувствительность организма к некоторым лекарствам (сульфаниламидам, амидопирину).

53 вопрос. Лейкоцитозы. Виды. Изменение лейкоцитарной формулы и ее диагностическое значение. Лейкемоидные реакции. Причины, виды, патогенез. Изменения кроветворения и морфологического состава периферической крови; отличия от лейкозов.

Лейкоцитозувеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-10 9 /л) или числа их отдельных морфологических форм. Лейкоцитоз носит временный характер и исчезает вместе с причиной, его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на соответствующие этиологические факторы. Число лейкоцитов в крови не постоянно и зависит от функционального состояния организма. Оно возрастает во второй половине дня и снижается утром, возрастает в горизонтальном и уменьшается в вертикальном положении тела.

Лейкоцитозы бывают физиологические и патологические, абсолютные и относительные.

К физиологическим лейкоцитозам относят алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 ч после приема пищи; миогенный — при мышечном напряжении; эмоциональный — вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (развивающийся с 5-6-го мес беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов). Кратковременный физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и связан с мобилизацией в кровяное русло резерва зрелых лейкоцитов из органов-депо; длительный (новорожденных, беременных) — обусловлен активацией процессов образования лейкоцитов в костном мозгу.

Среди патологических лейкоцитозов различают: инфекционный — при пневмонии, менингите, скарлатине и ряде других инфекционных заболеваний; воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах) — при различного рода травмах: повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д.; токсогенный — при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый водород, анилин и др.), так и эндогенного происхождения (при уремии, диабетической коме); постгеморрагический — наступающий после острых кровопотерь; новообразовательный — при распаде опухолей; лейкемический — при острых и хронических лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза — центрогенный(при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный) имеет перераспределительный характер.

Абсолютный лейкоцитоз проявляется увеличением абсолютного числа отдельных видов лейкоцитов, относительный — увеличением их процентного содержания за счёт уменьшения других видов лейкоцитов.

В зависимости от увеличения содержания тех или иных видов лейкоцитов в крови различают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) — увеличение содержания нейтрофилов свыше 70% в гемограмме. Отмечается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных воспалительных процессах, инфаркте миокарда, укусах ядовитых насекомых, после острой кровопотери, а также при алиментарном и эмоциональном физиологических лейкоцитозах. Важное практическое значение имеет определение степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле. По этому признаку различают шесть видов нейтрофильного лейкоцитоза:

1) без ядерного сдвига (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных форм клеток (>65%)) — при острой кровопотере, стрессреакции;

2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных (>65%) и палочкоядерных (>5%) форм клеток) — при легком течении ряда инфекций и воспалений;

3) с регенеративным ядерным сдвигом влево (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных (>65%), палочкоядерных (>5%) форм клеток и метамиелоцитов (>0,5%) — при гнойносептических процессах;

4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных (>65%), палочкоядерных (>5%) форм клеток, метамиелоцитов (>0,5%) и более молодых клеток (миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов), анэозинофилия) — признак неблагоприятного течения инфекционных и гнойно-септических заболеваний;

5) с дегенеративным ядерным сдвигом влево (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных (>65%) и палочкоядерных (>5%) форм клеток, появление в крови нейтрофилов с признаками дегенерации (вакуолизация ядра и цитоплазмы, токсогенная зернистость, кариорексис и др.)) — показатель угнетения функциональной активности костного мозга, может иметь место при тяжелом течении инфекционных заболеваний, при эндогенной интоксикации и т.д.;

6) с дегенеративным ядерным сдвигом вправо (увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных форм клеток (>65%) на фоне повышенного (>5%) содержания в крови гиперсегментно-ядерных нейтрофилов (более 5 ядерных сегментов)) — при лучевой болезни, злокачественной анемии Аддисона-Бирмера; в ряде случаев у практически здоровых людей.

Эозинофилия — увеличение содержания эозинофилов свыше 5% в гемограмме. По современным представлениям эозинофилия является своеобразной реакцией организма на чужеродные белки, гистамин, инвазию паразитами и связана с антитоксической, антигистаминной (посредством гистаминазы — фермента гранул эозинофилов), фагоцитарной (фагоцитоз иммунных комплексов) и противогельминтной (экзоцитоз личинок, разрушение миелина нервных волокон паразитов) функцией эозинофилов.

Развитие эозинофилии имеет место при различных аллергических заболеваниях и синдромах (бронхиальная астма, отек Квинке, крапивница и др.); при паразитарных заболеваниях (описторхоз, аскаридоз, лямблиоз и др.), некоторых кожных болезнях (псориаз, экзема), коллагенозах (ревматизм, дерматомиозит), гемобластозах (хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз), некоторых эндокринопатиях (гипофизарная кахексия, микседема и др.), ряде инфекционных заболеваний (скарлатина, сифилис, туберкулез), при применении некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды и др.); описаны также наследственные формы эозинофилии.

Базофилия (более 1% базофилов в гемограмме) — редкая форма лейкоцитоза, встречающаяся при анафилактических и реагиновых аллергических реакциях (крапивница, отек Квинке, пищевая и лекарственная аллергия и др.), что обусловливается способностью базофилов фиксировать IgE и IgG, высвобождать медиаторы гранул (факторы хемотаксиса нейтрофилов и эозинофилов, гепарин, гистамин, серотонин и др.). Базофилия обнаруживается также при вакцинации, гемолитических анемиях, гемофилии, эндокринопатиях (сахарный диабет, микседема и др.), хроническом миелолейкозе.

Лимфоцитоз — увеличение содержания лимфоцитов свыше 45% в гемограмме. Физиологический лимфоцитоз характерен для детей первых 10 лет жизни, а также отмечается у вегетарианцев и после физических нагрузок (миогенный). В условиях патологии лимфоцитоз развивается при ряде инфекционных заболеваний (брюшной тиф, свинка, коклюш, малярия, бруцеллез, инфекционный мононуклеоз, туберкулез, сифилис и др.), что связано с формированием противоинфекционного иммунитета, а также при алиментарной дистрофии, бронхиальной астме и некоторых эндокринных расстройствах (евнухоидизм, микседема, акромегалия).

Моноцитоз — увеличение содержания моноцитов свыше 9% в гемограмме. Обнаруживается при персистентных бактериальных и вирусных инфекциях (туберкулез, инфекционный мононуклеоз, корь, краснуха и др.), воспалительных заболеваниях (неспецифический язвенный колит, спру, коллагенозах и др.), гемобластозах, раке молочной железы и яичников, после спленэктомии и др.

Установлено несколько механизмов развития лейкоцитозов.

Усиление нормального лейкопоэза под влиянием лейкопоэтинов (истинные, абсолютные лейкоцитозы). Это бывает при инфекциях, гнойно-септи-ческих процессах, при асептическом воспалении (аллергические реакции, аутоиммунные болезни, ожог, отморожение, травма, инфаркт миокарда), кровотечениях, отравлениях, при облучении.

Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (ложные, относительные лейкоцитозы). Может быть при травматическом, анафилактическом шоке (увеличивается число лейкоцитов в крови микрососудов лёгких, печени, стенках кишечника), при значительной физической нагрузке, при скоплении большого числа зрелых лейкоцитов в каком-либо органе, при отсутствии признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани, сохранении нормального числа лейкоцитов в крови. Это явление носит временный характер и не сопровождается увеличением числа молодых форм лейкоцитов.

Гиперпродуцирование лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (при лейкозах) является результатом увеличения общего числа лейкоцитов за счёт активации пролиферации опухолевых клеток и стимуляции деления и созревания нормальных лейкоцитов вследствие появления в организме опухолевых антигенов.

Гемоконцентрация. Её обусловливает гипогидратация организма с развитием гиповолемии (повторная рвота, диарея, полиурия). В таких случаях при общем нормальном

количестве лейкоцитов содержание их в единице объёма крови бывает увеличено; повышено также и количество других форменных элементов крови.

Лейкемоидные реакции (ЛР) представляют собой реактивные, в известной степени функциональные состояния кроветворного аппарата, лимфатической и иммунной систем организма, возникающие на фоне различных заболеваний. ЛР — не самостоятельное заболевание, а изменения периферической крови (лейкоцитоз и изменение лейкоцитарной формулы) и органов кроветворения, напоминающие лейкоз и другие опухоли, но не трансформирующиеся в них.

Симптомы основного заболевания

Канцерогены, вирусы, ионизирующее излучение, химические вещества

Биологические факторы — возбудители инфекции, БАВ, образующиеся при инфекционных, аллергических, опухолевых процессах; экзо- и эндогенная интоксикации, травма, ионизирующее излучение

Трансформация нормальной гемопоэтической клетки в опухолевую

Активация нормального гемопоэза и поступление в сосудистое русло избытка форменных элементов крови или подавление нормального гемопоэза и торможение выхода в сосудистое русло форменных элементов

Генерализованная опухолевая гиперплазия гемопоэтической ткани. Часто большое число бластных и незрелых лейкозных клеток

Очаговая гиперплазия нормальных гемопоэтических клеток при пролиферативных формах и их гипоплазия — при цитопенических

Увеличение числа клеток или цитопения. Наличие бластных лейкозных клеток. Отсутствие признаков дегенерации клеток. (Встречаются только при хронических В-лимфо-лейкозах). Базофильно-эози-нофильная ассоциация, «лейкемический провал» при ОМЛ

Наличие бластных и незрелых форм лейко-, эритро-, тромбоцитарного ряда при пролиферативных формах. Лейко-, эритро-, тромбоцитопения при цитопенических формах. Признаки дегенерации форменных элементов крови. Отсутствие базофильно-эозино-фильной ассоциации, лейкемического провала при лейкемоидных реакциях миелоидного типа

Увеличение числа клеток или цитопения. Наличие бластных лейкозных клеток. Отсутствие признаков дегенерации клеток. (Встречаются только при хронических В-лимфо-лейкозах). Базофильно-эози-нофильная ассоциация, «лейкемический провал» при ОМЛ

Наличие бластных и незрелых форм лейко-, эритро-, тромбоцитарного ряда при пролиферативных формах. Лейко-, эритро-, тромбоцитопения при цитопенических формах. Признаки дегенерации форменных элементов крови. Отсутствие базофильно-эозино-фильной ассоциации, лейкемического провала при лейкемоидных реакциях миелоидного типа

Неблагоприятный в большинстве случаев

Благоприятный после купирования вызвавшего их первичного процесса

Выделяют три фазы течения ЛР: выраженную, спада и нормализации со следовыми реакциями.

Варианты лейкемоидных реакций и их характеристика

источник