Меню Рубрики

Биохимический анализ крови при склеродермии

Если вы подозреваете, что у вас склеродермия, системное аутоиммунное заболевание, которое может начаться с простой косметической проблемы, то самая важная вещь, которую вы можете сделать – это узнать точный диагноз. Правильная диагностика вашего состояния гарантирует, что вы своевременно получить необходимое лечение.

Склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — полисиндромное заболевание с аутоиммунным компонентом.

Склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, на первый план выступает поражение кожи. Помимо этого могут поражаться другие органы и ткани. Имеется наследственная предрасположенность, предполагается, что триггерами возникновения заболевания является факторы внешней среды: перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, длительное воздействие вибрации.

У людей со склеродермией в избыточном количестве вырабатывается коллаген. Этот белок является основой соединительной ткани, она присутствует не только в коже, но и в других органах, что обуславливают разнообразие клинических проявлений патологии. Они могут варьировать от косметических проблем до необратимой тугоподвижности в суставах и опасной для жизни дисфункции органов.

Склеродермия встречается относительно редко, ее распространенность довольно сложно определить. По некоторым данным, заболеваемость составляет 250 на 1 миллион взрослого населения. Заболеванию подвержены все возрастные группы населения, большинство случаев регистрируется у лиц в возрасте 30 — 50 лет. Женщины болеют в четыре раза чаще, чем мужчины.

Согласно международной классификации склеродермия подразделяется на системную и локализованную, в свою очередь первая имеет две формы заболевания: диффузная склеродермия и синдром CREST .

Диффузная склеродермия, встречающаяся в 10% случаев системной склеродермии, часто быстро прогрессирует и потенциально смертельна. Большие участки кожи уплотняются, возникает ее склероз (от греческого sklerosis — затвердение), а также происходят аномальные изменения в артериях, суставах, поражаются органы ЖКТ, сердце, легкие и почки.

Синдром CREST иногда называют ограниченной кожной склеродермией, в патологический процесс вовлекаются определенные участки кожи: пальцы, кожа нижних и верхних конечностей, области локтевых суставов и лица. Характерно медленно прогрессирующее течение. Синдром CREST, наблюдаемый в 90% случаев системной склеродермии, определяется следующим образом:

  • Кальциноз: формирование небольших скоплений солей кальция, чаще всего под кожей пальцев, в области коленного и локтевых суставов. Они могут инфицироваться, прорываться наружу, что приводит к появлению открытых, долго незаживающих, болезненных ран.
  • Феномен Рейно: (или болезнь Рейно) : относится к категории вазоспастических состояний, кровеносные сосуды конечностей сужаются в ответ на холод или стресс — уменьшается кровоток, пальцы рук и ног становятся белыми, а затем синеют. Когда кровоток возвращается в норму, они краснеют. Периодически повторяющиеся или продолжительные нарушения кровотока повреждают ткани, что сопровождается появлением на коже дистрофических язв, порой это приводит к гангрене и необходимости ампутации конечности. Феномен Рейно легкой и средней тяжести встречается в общей популяции относительно часто. До 90% пациентов с ограниченной кожной склеродермией страдают ангиоспастическим расстройством.
  • Дисфункция пищевода (эзофагит) : при склеродермии довольно часто страдает моторика пищевода, появляются кислотный рефлюкс и хроническая изжога.
  • Склеродактилия (англ. sclerodactyly ): локальное утолщение и уплотнение кожи пальцев рук, что приводит к их деформации, возникает чувство стянутости и ограничения в движениях суставов. Подушечки пальцев теряются свои ткани (локальная атрофия), они становятся похожими на «сосиски с ногтями». Кожа приобретает цвет слоновой кости, становится гладкой и блестящей.
  • Телеангиэктазия : появление на коже сосудистых звездочек и сеточек, связанное с постоянным расширением мелких кровеносных сосудов.

В более тяжелых случаях поражаются следующие органы:

  • Легкие. Фиброз легочной ткани (замещение ее соединительной) приводит к уменьшению поступления через легкие в кровь кислорода, возникают постоянная усталость и одышка. А также фиброз приводит к появлению легочной гипертензии (высокое кровяное давление в малом кругу кровообращения). Легочное осложнение является основной причиной смерти.
  • Почки: течение склеродермии может осложниться острой почечной недостаточностью (склеродермическая нефропатия), что опасно для жизни больного. Другие почечные проблемы — это проявление гипертонии и хронической почечной недостаточности.
  • Сердце: через несколько лет после начала заболевания обычно развивается хроническая сердечная недостаточность.

Для системной склеродермии также характерно следующее:

  • Проблемы с зубами.
  • Маскообразное лицо: формируется рубцовая ткань приводит к появлению безликого лица, похожего на маску.
  • Карпальный туннельный синдром (синдром запястного канала).
  • Эректильная дисфункция, снижение полового влечения у женщин.
  • Гипотиреоз
  • Потеря слуха
  • Депрессия.

Локализованная (ограниченная) склеродермия, также известная как морфея, характеризуется отложением избытка коллагена в коже, что сопровождается появления одного или нескольких очагов уплотнения, затвердевания подлежащих тканей. В начале появляются розовые, розовато-сиреневые, гиперпигментированные пятна округлой формы с пурпурными краями, обычно это сопровождается отеком. С течение времени пораженные участки атрофируются, появляется стойкая гипер- или гипопигментация. Для морфеи характерно отсутствие некоторых признаков системной формы заболевания, таких как склеродактилия, феномен Рейно, изменения ногтей, телеангиэктазия и поражение органов.

Склеродермия отличается большим разнообразием клинических проявлений. Трудно перечислить все возможные признаки и симптомы, связанные с нарушением метаболизма, дисфункцией органов, нейроэндокринными расстройствами. Многие из них не специфичны, встречаются и при других заболеваниях. Для склеродермии характерно следующие:

Пациенты могут предъявлять жалобы на зуд

  • Утолщение и уплотнение кожи.
  • Феномен Рейно.
  • Боли в суставах, контрактуры суставов (ригидность).
  • Отек рук и ног.
  • Гастроэзофагеальный рефлюкс и затруднение при глотании.
  • Постоянная усталость, мышечная слабость.
  • Сухость во рту.
  • Потеря аппетита.
  • Снижение веса.
  • Запор, диарея и недоедание.

Результаты клинических лабораторных исследований используют для подтверждения диагноза склеродермии, оценки ее тяжести и степени поражения органов, выявления осложнений и при мониторинге болезни. Диагноз в значительной степени базируется на клинических признаках, при этом специальные лабораторные исследования назначают для подтверждения или исключения склеродермии. Если присутствуют характерные для заболевания симптомы и выявляются специфические лабораторные маркеры, то постановка диагноза не вызывает затруднений. Однако довольно часто возникшие симптомы приписывают к другим заболеваниям, поэтому нередко на установление окончательного диагноза у некоторых пациентов уходят годы.

С помощью только одного лабораторного теста невозможно подтвердить диагноз. Как правило, используется набор анализов на аутоантитела:

  • Антиядерные антитела (антинуклеарные, ANA) — обнаруживаются в крови при многих патологиях соединительной ткани и аутоиммунных нарушениях; присутствуют примерно у 95% пациентов со склеродермией.
  • Антитело Scl-70 (склеродермическое антитело, антитело против топоизомеразы I) — очень специфичное, выявляется у 20-60% взрослых со склеродермией; связано с высоким риском развития легочного фиброза.
  • Антитело к центромере (АСА) — присутствует у 60-80% пациентов с локальной склеродермией и ассоциируется с CREST-синдромом и легочной гипертензией.
  • Реже используют анализы на анти-фибрилларин (U3RNP), анти-PM / Scl, анти-РНК-полимеразы I / III, анти-Nor-90, анти-PM-Scl, анти-B23, анти-U1-RNP.

Для подтверждения фиброза в пораженной ткани иногда выполняется биопсия.

Неспецифические анализы позволяют оценить общее состояние пациента:

  • Общий анализ крови (ОАК) — определение количества эритроцитов и лейкоцитов.
  • Комплексная метаболическая панель (КМП) — для оценки функций органов, а также электролитного баланса.
  • Общий анализ мочи.

источник

Диагноз системного склероза и сопутствующих заболеваний основывается, прежде всего, на характерных клинических признаках. Поражение кожи характеризуется различной степенью ее утолщения и уплотнения. Могут отмечаться изменения кожной пигментации, в частности крапчатая гиперпигментация по типу «соли с перцем». Другие важные кожные проявления:

• В начальных стадиях заболевания — кожный зуд и отечность.
• Склеродактилия.
• Язвочки и вдавления на кончиках пальцев.
• Телеангиэктазии.
• Кальциноз кожи.

Диагноз ограниченной склеродермии основывается на наличии типичного утолщения и уплотнения кожи, ограниченного одним очагом. Диагноз системного склероза предполагается при типичном утолщении и уплотнении (склероз) кожи, не ограниченном одним участком (то есть не является локализованной склеродермией). Комбинация кожных симптомов с одним или более типичным системным признаком свидетельствует в пользу диагноза системного склероза.

Согласно Критериям Американской ревматологической ассоциации для диагноза системного склероза требуется наличие одного главного (большого) или двух дополнительных (малых) критериев.
• Главными критериями являются типичные склеродермические изменения кожи: напряженность, утолщение, плотная отечность, не оставляющая следов после вдавливания, а также (за исключением локализованных форм склеродермии):
— Склеродактилия: вышеописанные изменения ограничены пальцами кистей и стоп.
— Проксимальная склеродермия: описанные выше изменения определяются проксимальнее запястно-фаланговых или запястно-пястных суставов, а также на других участках конечностей, лице, шее или туловище (грудь или живот) и практически всегда включают склеродактилию.

Дополнительные (малые) критерии склеродермии:
— Вдавленные рубчики или потеря ткани на подушечках пальцев кистей.
— Двусторонний отек пальцев кистей или ладоней.
— Аномальная пигментация кожи: часто гиперпигментация с очагами точечной или пятнистой гипо-пигментации.
— Феномен Рейно.
— Двусторонний базилярный фиброз легких.
— Неподвижность нижнего отдела пищевода.
— Образование выпячиваний в ободочной кишке: дивертикулы ободочной кишки с широкими устьями расположены вдоль противобрыжеечного края.

Характерным для системной склеродермии является положительный тест AHA с пятнистым, гомогенным или нуклеолярпым окрашиванием. С ОКСС часто ассоциируются анти-центромерные антитела. Анти-ДНК топоизомеразы (Scl-70) антитела являются высоко специфичными для системного склероза и связанных с ним интерстициальных заболеваний легких и почек. Несмотря на невысокую чувствительность, антитела к анти-РНК полимеразе I и III являются специфическими для системного склероза. Обычно при дисфункции специфического органа проводятся и другие виды тестирования.
Для диагностики ограниченной и системной склеродермии может использоваться биопсия.

• Идиопатические случаи заболеваний, которые ассоциируются с системным склерозом, такие как феномен Рейно, почечная недостаточность и гастроэзофагеальный рефлюкс.
• Системная красная волчанка представлена системными симптомами и типичной сыпью, которая может рубцеваться. Тестирование на антинуклеарные антитела (AНA) обычно помогает установить диагноз.
• Дискоидная красная волчанка представлена локализованными бляшками, которые рубцуются. Для установления диагноза обычно выполняется биопсия.

• Микседема ассоциируется с гипотиреоидизмом и характеризуется утолщением и огрублением кожи. Исследования уровней гормонов щитовидной железы, как привило, подтверждают диагноз.
• Амилоидоз кожи может проявляться утолщением и ригидностью кожи. В биоптате кожи определяется амилоидный инфильтрат.
• Грибовидный микоз представлен пятнами и бляшками с фиолетовым оттенком по всему кожному покрову. Диагноз обычно подтверждается при биопсии.

• Очаги локализованной склеродермии, в том числе ограниченной (морфеа) склеродермии размягчаются после терапии УФ-лучами диапазона А. Другие средства лечения включают местные кортикостероиды высокой степени активности и местный кальципотриол. Прием метотрексата начинают с 7,5 мг внутрь в неделю, в дальнейшем дозировка подбирается по необходимости. С успехом применяется комбинация высоких доз системных кортикостероидов и низких доз метотрексата.
• Для симптоматической терапии может применяться противозудное лечение смягчающими местными препаратами, блокаторами гистамина 1 (Н1) и гистамина 2 (Н2), пероральным доксепином и малыми дозами пероральных глюкокортикостероидов.
• Телеангиэктазии можно замаскировать декоративной косметикой или лечить лазером.
• При симптомах феномена Рейно могут помочь блокаторы кальциевых каналов, прасозин, производные простагландина, дипиридамол, аспирин и местные нитраты. У пациентов с первичной болезнью Рейно показал свою эффективность силдепафил (20 мг перорально два раза в день). Пациентам рекомендуется избегать холода, стресса, приема никотина, кофеина, препаратов с симпатомиметическим противоотечным действием. При гастроэзофагеальном рефлюксе могут эмпирически применяться препараты, снижающие кислотность. При затрудненном глотании , могут быть полезны прокинетические препараты.

• Некоторые локализованные очаги могут быть иссечены.
• Неутверждеппые методы терапии при поражениях кожи включают интерферон-гамма, микофенолата мофетил (1—1,5 г перорально в день) и циклофосфамид (50-150 мг/день внутрь однократно). Распространенное кожное заболевание экспериментально лечили Д-пеницилламином (250-1500 мг/день перорально 2-3 раза в день перед едой натощак).

• Главное направление лечения при поражении почек — контроль артериального давления с применением в качестве препаратов первой линии ингибиторов ангиотензин-копвертирующего фермента (АКФ). По показаниям применяется гемодиализ или перитонеальный диализ.

• Средства лечения легочной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией, включают антагонист эндотелиальпого рецептора-бозентан (62,5 мг перорально два раза в день в течение 4 недель, затем повышают до 125 мг перорально два раза в день), силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы-5 и различные аналоги простациклина (эпопростеиол, трепростинил и илопрост). При легочном фиброзирующем альвеолите может применяться циклофосфамид.

• Миозит лечат стероидами, метотрексатом и азатиоприном (50-150 мг/день). Дозы преднизона свыше 40 мг/день повышают частототу склеродермальных почечных кризов. Артралгии можно лечить ацетаминофеном и нестероидными противовоспалительными препаратами.

Рекомендации пациентам со склеродермией. Пациенту необходимо избегать травм кожи (особенно пальцев) и воздействия холода, а также воздержаться от курения. Пациент должен знать о потенциальных осложнениях и самостоятельно следить за признаками и симптомами прогрессировать заболевания.

Пациентам с системным склерозом требуется регулярное наблюдение врача, не реже чем каждые 3-6 месяцев для оценки активности и прогрессировать заболевания.

Клинический пример склеродермии. 35-летняя женщина обратилась к врачу по поводу очагов блестящей уплотненной кожи на животе, имеющих вид бляшек. Поскольку в целом пациентка была здорова, появление очагов ее удивило и вызвало опасение относительно их распространения по всему телу. Изменения кожи причиняли некоторый дискомфорт, по не были болезненными. Биопсия подтвердила клиническое подозрение на наличие ограниченной склеродермии. Пациентке были назначены клобетазол и кальципотриол местно, после чего состояние кожи несколько улучшилось. Тест на антинуклеарные антитела был положительный, тем не менее, прогрессирующий системный склероз у пациентки не развился.

— Вернуться в оглавление раздела «дерматология»

источник

Алена Карпик, пишет 19 сентября 2009, 01:42

Подскажите, пожалуйста, те, кто болен очаговой склеродермией, от чего у Вас чаще всего начинаются обострения? И можно ли как-то очаги сделать менее заметными, они у меня выглядят просто как темные пятна, рубцов и уплотнений нет. Всем спасибо заранее

    ← ctrl Страница 5 из 5 1 2 3 4 5

Всем привет! Уже года 2-2,5 болею склеродермией, пятна практически по всей ноге, вторая здоровая, небольшое уплотнение ниже груди, лежала 2 раза в больнице(результатов особо не видела)сколько я читала информации про это заболевание, и наткнулась как то что у одного парня, пятна стали исчезать почти сразу же, он делал озонотерапию(ему брали кровь с вены, добавляли озон и кололи в пятую точку, и потом ещё озоном кололи вокруг пятен, вот думаю попробовать, но не везде её делают! Нашла один санаторий в Казахстане(я сама отсюда),там написано большой ряд болезней которые они излечивают в том числе и наша! Вот там есть озонотерапия, и много хорошего(всякие фитобочки, пиявки, грязелечение)я думаю стоит попробовать хуже не станет))если вдруг появятся желающие, поедим вместе))и победим эту болезнь РАЗ И НАВСЕГДА! Будьте здоровы!

Поехать не могу, но очень надеюсь, вы поделитесь результатами.

Ya bu poehala, no ochen daleko. ne napishite mne nazvanie sanatoriya, hotelos bu pochitat. lena

Здравствуй. Не могли бы меня взять с собой?)

Добрый день! Я тоже из Казахстана, подскажите о каком санатории Вы говорите? Как Ваши успехи? Была в Израиле, могу сказать что заманили, наобещали, а это как и везде у них не лечится. Лишняя трата денег и времени. И ещё осадок остался. Не честные доктора.

Всем привет! Мне 35 лет, болею ОС с 9 лет, т.е уже 23 года. Пятна на ногах и боку. Появились после моря. Лечили пеницилином и обкалывали лидазой.3 раза была в детском санатории в Сочи, лечили там грязями и мацестой. Результат был очень хороший. С 13 лет ничем больше не лечилась, т.к болезнь была в ремиссии. В 20 лет родила дочку, а через 3 месяца появилось новое пятно на руке, врач сказала, что стресс после родов. Пролечилась 2 курса по старой схеме и случайно услышала по ТВ, что в Киеве лечат ВОБЕНЗИМОМ. Посоветовалась с врачем и решили попробовать, после 2-х курсов новое пятно на руке полностью исчезло, а старые пятна (кроме одного)сравнялись с цветом кожи.2 года назад родила вторую дочку и новые пятна не появились, а недавно моей маме поставили страшный диагноз, я очень переживала и результат-новое пятно. Болезнь точно из-за стрессов. Опять принимаю Вобензим.

Ne mogli bu rasskazat o rezultatax lecheniya vobenzimom. u menya temnue pyatna na lice uzhe, nogo let. no pyatno uzhe okolo 40 let

Добрый вечер. Давно не заходила на Медкруг, вижу, что Вашему сообщению больше 2-х лет. Вы уверенны, что Вобэнзим творит такие чудеса? Что-то я скептически отношусь. Возможно, потому, что болею 25 лет. . и мне кажется, что болезнь живет своей жизнью. Я тоже заболела после моря. Точно так же лечили пенициллином и лидазой. Назначали и вобэнзим. Может я его неправильно принимала. Подскажите дозировку. Спасибо.

Всем здравствуйте! Мне 41 год, склеродермия у меня уже 27 лет как минимум, диагноз поставили около 2 лет назад биопсией. До того она меня беспокоила минимально(на коже, а на внутренних органах, если это она, то основательно), а вот в этом году, видимо, решила, что хватит спать, и пошла вразнос по коже. Вижу прямую связь между стрессами и обострениями. У нас, в Латвии, за нее никто не хочет браться. Даже ревматолога своего у меня нету(был один, но кроме показа меня студентам и ответов «я не слышал о таких способах лечения» в ответ на то, что сама вычитала в НЕТе — про лечение антибиотиками или химиотерапией — за 2 года я ничего не добилась от него, потому больше к нему ездить не вижу смысла). Недавно начала лечение гомеопатией, эффект будет, конечно, не скоро, но сил прибавилось сразу. (Лечение будет симптоматическим, меня сразу предупредили) Препараты гомеопатии у одних людей вызывают один эффект, а у других — те же препараты — противоположный, поэтому рекламировать свой препарат не буду, подбирать надо индивидуально. Но замечу, что СИЛ СТАЛО РЕАЛЬНО БОЛЬШЕ! Мазала пятна Дермоватой — мазь такая гормональная. Эффект: воспалительный процесс притормозился, цвет пятен почти исчез (были на ногах фиолетовые на бедрах сверху до колена — все ноги, как гепард; и на груди — красное, приподнятое над кожей, сантиметров 12 в диаметре), но вижу, что процесс идет все же. Хотя и цветовому эффекту я рада. Чем маскировать пятна — не посоветую, к сожалению, хоть я и косметолог со стажем. Ибо считаю декоративную косметику на склеродермические пятна — ошибкой, могущей спровоцировать обострение или же ухудшить состояние кожи под косметикой. Так что пользы от меня на форуме, боюсь, мало будет. Но с интересом буду следить за веткой, может, найду все же толкового ревматолога со временем и смогу хоть что-то попробовать из того, чем Вы все лечитесь. Итак, всем здравствуйте! Поменьше стрессов! И толковых врачей всем нам!

Сообщение отредактировано пользователем Tamborenka 17.11.2012 — 23:24

5 недель была на лечении в Берлинской клинике Шарите. В первый же день на обходе главврач сказал:» Надеюсь Вы не ожидаете чуда.» Вчера выписали. Самочувствие улучшилось. Боли в мускулах стали намного меньше, невзирая на непогоду. Плотные ткани на ноге (от запястья до паха) стали мягче( белые пятна у меня ещё до того исчезли), настроение улучшилось. Последующее лечение возможно при возникновении болей у нейролога.

Было каждый день следующее лечение. 15 мин. ванна с PUVA-раствором, делающим кожу чувствительной к свету, следом сразу облучение с UV-B от 0,1 в первый день, до 1,1дж/кв. см., потом хивамат — вибрационный массаж по 20 мин. на каждую ногу. Напоследок нанесение кортизоновой мази в начале Глобетазол, а последние 2 недели Мометазол. Раз в неделю вместо облучения ванна с белой глиной. К удивлению врачей, но к моему удовольствию приобрела неожиданно очень тёмный загар.

Последние годы появилось много пациентов со склеродермией и у каждого она проявляется по-разному. Лечение в общем у всех одно и тоже, только с системной делают ещё капельницу с кортизоном. Всюду кортизон в разных названиях и процентах.

А никто не пробовал мазь мазь Бластоэстимулина, говорят что это тот же мадекассол только сделано в Испании?

А на анализах обострение склеродермии как-то сказывается? Вы сдаете какие-то анализы при склеродермии?

Да, сказывается. Анализы специфические, иммунология. Они всю картину показывают.

Уточните пожалуйста. какие именно анализы вы здаете?

Анализы при склеродермии могут показать:

В общем анализе крови при склеродермии лейкоцитоз, реже лейкопения, иногда отмечается эозинофилия, возможна гипохромная анемия.

СОЭ повышена, особенно в третью стадию заболевания.

В анализе мочи при при поражении почек (острая нефропатия) — олигоанурия, протеинурия, цилиндрурия, гематурия (микро-). При хронической нефропатии изменения в моче, как при хроническом гломерулонефрите.

Биохимический анализ крови показывает повышение уровня белка (альфа-2- и гамма-глобулиновых фракций), белков острой фазы (С-реактивного белка, гаптоглобина, фибриногена), оксипролина.

При системной склеродермии, увеличение содержания белково-углеводных соединений в крови (сиаловых кислот, мукополисахаридов) и гамма-глобулинов выражено более значительно.

При проведении иммунологических обследований выявляется ревматоидный фактор (в половине всех случаев) и антинуклеарные антитела (в 80 — 90 %), волчаночные клетки (LE-клетки) встречаются у 2 — 7 % больных. Количество Т-лимфоцитов снижается, меняется содержание иммуноглобулинов.

Выявление Склеродермических антител: Scl — 70, антицентромерных и нуклеарных — специфический признак заболевания.

В Гистологическом анализе мышц находят увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток.

Спасибо большое за подробности

Ольга, про анализы крови: вчера сдавала иммунологическую панель по назначению ревматолога, всего 11 показателей №4.4.3 «Системные заболевания» (Jo-1, Scl-70 (ANA-Screen), Sm (ANA-Screen), RNP (ANA-Screen), центромер B (ANA-Screen), миелопероксидаза (MPO), протеиназа 3 (PR3), SS-A 52/60 (ANA-Screen), SS-B (ANA-Screen), хроматин (ANA-Screen), рибосомальный протеин (ANA-Screen), Sm/RNP (ANA-Screen); антитела IgG). Только что получила результат на мейл. Из всех показателей положительными оказались только антитела к SS-B — индекс антител 2,7 при норме до 1. Может ли кто-нибудь прокомментировать, к врачу попаду только после праздников. Пока из интернета выяснила, что эти антитела встречаются при СКВ и болезни Шегрена. Еще раньше сдавала анализы на Le-клетки (СКВ) троекратно — результат отрицательный. Да и симптомов сухости слизистых нет, как при Шегрене. Меня беспокоят только пятна. Ранее у меня был положительный результат антител к экстрагируемым ядерным антигенам — индекс 1.27, но ревматолог особо не придавала ему значение, сказала, что с возрастом (мне 46) человек наживает разные антитела. Еще я сдавала ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы, они оказались немного выше нормы (их три вида: мелкие, средние и крупные, у меня повышены средние). Еще РФ, реактивный белок, ну и общий анализ с лейкоцитарной формулой и еще биохимия. Тут у меня полная норма. Получается, что все пятна у меня от SS-B антител. За четыре года болезни я прошла столько обследований, сколько не проходила за всю свою предыдущую жизнь.

Очаговая склеродермия это коварное заболевание. При очаговой склеродермии лечение должно быть комплексным и нужно смотреть что помогает конкретно Вам. Потому что одно дело опыт других людей и все эти рекламные статьи в интернете где больных очаговой склеродермией фото показывают до и после, но каждый организм индивидуален и реагирует по-разному. Одному может помочь лечение мазью неапример склеродермии и картина будет одна, а другому это не поможет.

И лучше конечно консультироваться с врачом. Сейчас не сложно найти занимающуюся склеродермией клинику.

Кстати правильное питание при склеродермии может дать значительное улучшение. Диета при склеродермии должна быть преимущественно овощная, надо воздерживаться от острых блюд, алкоголя, табака, пищу готовить на растительном масле.

У нас в семье есть больной с очаговой склеродермией история болезни у него долгая и много что перепробовано. В результате стало понятно что конкретно ему мази при склеродермии конечно помогают, но лучше всего себя он чувствует если соблюдает диету и из вредностей позволяет себе только кофе. Все остальное — полностью здоровая пища.

Сообщение отредактировано пользователем Sofia_fairy 01.04.2013 — 08:20

У моего родственника склеродермия крайней плоти. Обострения бывают когда иммунитет падает сильно. Вообще при склеродермии прогноз говорят не утешительный, особенно если она с детства как у него.

Но если держать иммунитет под контролем и умеренно пользоваться гормонами то о склеродермии отзывы уже не столь удручающие. Во всяком случае жить с ней можно, как оказалось

Доброе утро всем! Мне 22 года, около 8 месяцев назад появилось пятно под сердцем на верхнем кубики пресса. бестрашный по жизни, и случайно совсем дошёл до врача. сказал склеродермия, подскажите. около 8 месяцев пятно, врать не буду по мойму увеличилось немного не сильно заметное светло коричневого цвета. Почитал про заболевание, пишется что кожа в области пятна уплотняется, я этого не замечаю как не пальпирую не ощущаю плотности и всё. ? . В среду сдавать анализы крови буду и только после праздников вымучаю диагноз на основание каких то оснований.. Скажите умоляю вас, сильно соболезную вам кто болеет(сам 2ой раз в жизни боюсь. ), после появления пятна, какое время у вас проходило примерно, чтобы оно уплотнялось, выпадали волосы. У меня параноя 100Lvl ?

У меня не уплотнялось ничего, волосы не выпадали. Наоборот, медленно истончалась кожа, стала, как бумага по толщине. Под ней нет ни мышц, ни нервных волокон, ничего, впадина в том месте. Процесс на спине длился и длится 27 лет. На ногах же — за 1 ночь пятна появились, я в шоке была, процесс идет быстрее, чем на спине. Вообще для склеродермии характерно не нарастание чего-то, а убывание. И еще одна особенность — одинаковых случаев не бывает.

Читайте также:  Сделать анализ крови на витамины

Не паникуйте! Прорвемся! Я 27 лет с этой бякой живу полноценной жизнью, в голову ее не беру и все.

Подскажи в таком случае такой вопросик. твоё(и) пятно стабильно? В плане, не бывает такого что к вечеру/ночи оно становится менше видно/практически не видно или 24 часа в сутки имеет стандартную окраску и интенсивность?

Одно, самое старое, оно у меня с детства, на спине, мне его не видно.

А все остальные я мазями приглушила, по цвету их почти не видно, может, летом, когда загорю, будут заметнее.

А ярче-бледнее — никогда этим не заморачивалась, ответить не могу.

Вот если новое пятно появится, яркое, послежу. Надеюсь, однако, что процесс приглушился на время.

Подскажите ещё вопросик, вот вы мазями мажете, а в стационар ложитесь временами Для профилактики? ИЛи просто сберегающий режим мази и больше на болезнь не обращаете внимания?

У нас с ревматологией в стране — полный аут. Ревматолог, к которому я приписана, считается лучшим, толку от него — ноль. Ходила и на платную консультацию к нему же и с конвертом, деньги берет, но не лечит. Рассказываю о вычитанных способах лечения(не народные, официальная медицина) — ничего не читал, не интересовался, не знает. Я плюнула и не езжу больше.

В стационар у нас не ложат с таким диагнозом.

Мази мне, когда неожиданно склеродермия по всему телу полезла, назначила дерматолог. Причем спросила, что дома есть из гормональных мазей, я назвала, она сказала — сойдет, я этим и мазала. Цвет поменялся, я перестала мазать и обращать внимание — тоже.

Единственное, что делаю — пью гомеопатию, которую врач-гомеопат назначил, периодически дозу она мне меняет и все.

А у тебя системная или очаговая? Нравится твой настрой, в интернете читаю только негатив сильный вызывает что умирают и шансов нету. а отзывы читаю, люди живут и как то не особо она на жизнь влияет, это радует!

Ну тоже скажешь, умирают. Не прарься ты из-за этого пятна, все может только им и ограничиться. Затухнет и сойдет на нет. При этом обследование нужно сделать обязательно, для того, чтобы знать состояние здоровья. Меня очень волновал анализ на SCl-70, т. к. именно он дает прогноз о дальнейшем развитии событий. Если он отрицательный, то можно относительно успокоиться. Мне ревматолог сказала, что зачем так переживать, есть болезни по страшнее.

Даже и не знаю, что ответить. Я даже этого — точного диагноза — с наших врачей не добилась. Сначала, вроде, была очаговая, потом тот же врач обмолвился, типа «а что вы хотите при системной склеродермии?!» Я говорю, так у меня системная или очаговая? Он сказал:»системно-очаговая», или типа того, двояко, короче, ответил.

Ну, очаговая-то у меня точно есть, биопсии подтвердили. Многие диагнозы у меня вписываются в картину системной. А так — не знаю.

А настрой — я тут уже писала, может, в другой теме, мне вера помогает. По-любому, даже если и умру, воскресну при воскресении мертвых. («Иисус сказал ей: «Я — воскресение и жизнь. Кто проявляет в меня веру, даже если и умрёт, оживёт»»-к примеру, стих из Библии, которому верю)

И вообще, я жить собираюсь, полной жизнью, сколько бы ни осталось. Ребенка отважилась завести, несмотря на диагноз, о втором думаю, хоть мне и за 40.

В конце концов, я прожила 25 лет со склеродермией, не зная о ней. Жила полноценной жизнью. почему теперь, когда я о ней знаю, я должна стать инвалидом?! Да, она недавно на меня ополчилась, чуть не слопала живьем, но приутихла же! Так что жила, живу и буду жить, сколько бы ни осталось, дыша полной грудью.

Здравствуйте! Я хочу поделиться своими проблемами и найти тех людей которые мне дадут дельный совет! Не много расскажу о себе: Меня зовут Татьяна я из города Иркутска мне 16лет. в 2013г у меня на боку появилось пятнышко довольно большое, на него внимания не обращала, но спустя какое то время внутри пятнышка появились маленькие шарики, я обратилась к врачу, сдала все анализы, сделали биопсию и поставили диагноз: Многоочаговая склеродермия. со временем пятен становилось всё больше, отмечу больницы (пусть люди знают, какие у нас,,Замечательные,, больницы) по направлению меня отправили на стационар в Кожно-венерологический диспансер (на ул. дальневосточной) проличилась ни чего хорошего не произошло, вышла походила неделю у меня появились новые очаги, меня направили снова на стационар но уже на дневной в эту же больницу, вообщем отходила ещё месяц.. Выписали не прошло и недели у меня часто начала кровь из носа течь, по новой сдала все анализы, выявили, что свёртываемость крови стала худшой. Снова положили в больницу отлежала в ДЦ (Диагностический центр). посоветовали профессора по кожным заболеванием. обратилась к ней Рудых Н. В. она посмотрела все выписки и сказала, что мне кололи и давали препараты в больших дозах и совершенно не схожие для болезни. препараты дали о себе знать: вечное недомогание, болели кости, кровь из носа, немножко ударишься сразу синяк.

Вообщем: взяла Рудых к себе под наблюдение. Кафедра кожно-венерологических заболеваний. 2-раза лежала у неё в стационаре, улучшений я не замечаю, но болезнь заморозили. конечно я очень обрадовалась, но ни тут то было: у меня стали сильно болеть ноги (колено) о физкультуре пришлось забыть, хотя я призёр по лёгкой атлетике. ни чего дельного и полезного для меня врачи в Иркутске не говорят. Каждый месяц сдаю кровь на 7разновидностей анализов, один вид крови у нас стоит 900р. на учёбу времени совсем не находится( Хотя поступила на 1курс. вечно какие то анализу сдаю, делаю разные..скопии и т. д

На данный момент у меня стоит диагноз: Многоочаговая склеродермия, бляшечная форма.

Вообщем: Люди добрые помогите мне справиться с эти. Может кто сможет мне дать какие то советы? Бог ужас как болит порой плачу часто из-за этого( Маме стараюсь не показывать внимания что сильно так болит, очень переживает. и да ещё я стала быстро худеть. при моём росте 168 я вешаю 48кг(

Вопросы такие: Может ли склеродермия повлиять на снижение веса? Как побороть боль? могут ли кости болеть из-за склеродермии?

Я буду очень благодарна за отзывы. пожалуйста, может кто захочет отдельно со мной как то связаться? то пишите на почту:

Я надеюсь, что именно на этом сайте мне помогут. Я жду ваших сообщений и отзывов. спасибо за внимание.

Сообщение отредактировано пользователем Татьяна1998 01.02.2015 — 22:13

По идее, очаговая склеродермия болеть не должна.

У меня, правда, побаливает иногда пятно одно, но мне кажется, скорее, не само пятно, а рядом, ибо там процесс уже больше четверти века идет, съел мышцы, нервы, все, что под пятном. Как бы и болеть нечему, но вот рядом с ним — может запросто. Т. к. кровоснабжение нарушено же из-за отсутствия всего под пятном, следовательно соседние мышцы могут и болеть.

Почему болит у Вас пятно — для меня загадка. Может, психосоматически как-то? Ну не должно оно болеть.

На снижение веса склеродермия повлиять да, может! НО! НЕ ТА, ЧТО У ВАС! Не очаговая!

Вот системная — запросто! Может, Вам диагноз неверный поставили? Может, системная у Вас?

Но тогда надо искать, где процесс еще проходит? На внутренних органах искать. Не дай Вам Бог найти!

Надеюсь, все же это с перепугу — и боли, и похудение.

Желаю Вам ничего не найти!

Тупо звучит, но зачем, спрашивается, молодой девочке такая бяка?!

Знаете что? Вот мой совет Вам: перестаньте хотя бы на время о диагнозе думать! Съездите куда-нибудь, развейтесь. Не можете далеко — просто на природу поездите недельку, на каникулах, скажем. И усилием воли мысли эти гоните, не давайте себе думать о плохом.

Если самочувствие улучшится, значит не в склеродермии дело, а работает психосоматика.

Склеродермия от стресса «кормится», он как катализатор работает. Нельзя нам всем нервничать!

Конечно, жизнь сейчас не сахар, но все равно нужно избегать по возможности стрессовых ситуаций, подходить ко всему положительно, философски где-то. Где можно — в голову не брать происходящее, где нельзя — продумать план действий и исполнять. Я отнюдь не пофигист по натуре, завидую пофигистам. Он нам бы не помешал.

Выберите себе профессию такую, спокойную. Без лишних стрессов.

У меня склеродермия с 14 лет как минимум. Живу полной жизнью, стараюсь в голову ее не брать. По возможности, конечно.

Лечу у гомеопата, ибо официальная медицина ее у нас не лечит вообще.

Новые пятна, если появляются, подлечиваю гормональными мазями. Когда они бледнеют, я о них забываю.

Солнца избегаю, но без фанатизма. В баню стараюсь не ходить.

Все. Больше ничего не делаю.

Спасибо большое об отзыве. Причина в том, что я о ней и не думаю, когда она не болит, но последнее время она часто даёт знать о себе. ездила в жемчуг на грязевые и кислородные ванны, ездила в Усолье на разное лечение. ни кокого эффекта, прошла всё обследование, на внутренних органах ни чего нет. вот и незнаем где кокому врачу верить, у всех свои предположения. подскажите какими мазями вы лечитесь? мне всегда однотипное выписывают: солкосерил, унидерм, акридерм. и таблетки Купренил. больше не чего(

Мазь была Дермовата. Дерматолог спросила, какие гормональные мази дома имеются, а эта была. Она сказала: покатит. И правда, покатило. Хорошо помогла тогда, пятна посветлели, почти не видно их, тогда я и мазать перестала.

Недавно новые пятна, большие, на груди появились, я пока рецепт доставала, пока в аптеку собиралась(у нас тут нету, деревня), уже и пропали. Ну и ладно, в этот раз без мази обошлось.

Посоветую Вам сайт склеродермиков:

Вот там опытные люди, может, и правда помогут советами.

Сходите в церковь и помолитесь! Стресс имеет огромное значение в продолжительности течения ОС. У меня пятна появились пять лет назад. Конечно испуг, конечно врачи и консультации. Направили в кож. вен. где лечат по накатанной методике 50-х лет антибиотиками. Нет, думаю, не пойду. Оставишь там и печень и почки. Какие только мази не использовала! Правда таблетки, кроме витаминов, не пила. Имею лекарственную аллергию. Потом решила, ну все, мазать не буду. Вот уже год не мажу, атрофированная кожа на пятнах стала выравниваться и самые первые уже совсем не видны. Мое мнение такое — склеродермия живет своей жизнью, хоть лечи ее, хоть не лечи. Я имею конечно в виду очаговую.

Привет, дорогая Танюшка! Я год назад узнала о своей болезни, как раз тогда, когда ты писала это письмо. Вот уже год вычитываю инф. на разных сайтах, в поисках помощи, т. к. врачи ничего не знают, что и описано везде. Не знают откуда эта болезнь и как ее лечить. Есть лишь предположения. Читала, что многие с этим долго живут. У кого-то вообще проходит. У многих в детстве начинается и скоро проходит. Течение у всех разное заболевания. Так же и средства по-разному помогают кому как. Одно мне понятно, после всей информации — возникает болезнь или от стресса, а он у всех в достатке, или при охлаждении(инфекционном заболевании, простуде), часто связано с суставами(артритами), сосудистыми заболеваниями. У меня было так: Я с 16 лет болела артритом. Его тоже долго не могли распознать. Болели разные суставы сильно. Много расстраивалась. Лечили года 3-4, кололи уколы. Потом стала ходить в Церковь, обращаться к Богу. Не заметила, как боли ушли в 20 лет. Лечиться перестала. Радовалась. На спине были с юности 2 пигментных(как я думала, и как врач говорил, когда обращалась) пятна немного темнее моей кожи. Год назад стали чесаться после купания, стягивало кожу. Тогда я показалась врачам, пятно большое стало, блестящее, и после родов появились 2 пятнышка на груди 4 года назад. Я и врачи тогда думали, что пигментация после беременности. А сейчас говорят, что это одно и тоже. Понимаю, что они ничего не знают. Я думаю, что это связано в моем случае с тем артритом. Читала, что склеродермия (отмирание тканей) может возникнуть при защемлении, других повреждениях в костях, суставах, И начинает идти атрофия. У меня было защемление в пояснице с 18 лет, спина постоянно болела от тяжести, при беременности, потом ребенка носила, коляску и т. д. Массаж спины помогал на время. Жила с постоянной болью. Искала помощь, и поняла, как все устроено с суставами. Прочла книги профессора Бубновского. Есть его передачи по ТВ в инете, книг полно в ларьках. Он описывает подробно строение нашего организма. Кости болеть не могут, и суставы. В них нет нервных окончаний, болят мышцы, которые их окружают и снабжают питанием и кислородом. А мышцы надо тренировать, чтоб они подносили питание к суставам. Так можно облегчить себе боль в костях-тренировки и нагрузки. Через боль разрабатываешь и боль отступает. Тем более у спортсменов. Если вы занимались спортом, то при отсутствии нагрузок, мышцы отрофируются, им нужны тренировки постоянно, или будет все болеть. Я поняла на себе, что это правда. Он пишет, что восстановить мышцы можно, разработать, и боль в костях уйдет. Может по этому и у вас нога болит. Тренировки нужны, они дают нагрузку мышцам, кровоток учащается в тканях. А это и надо при склеродермии, оживлять ткани и сосуды, которые отмирают, нормализовать в тканях обменные процессы. Я тоже занималась акробатикой с детства, а потом прекратила в 15 лет, вот тогда и начали болеть суставы. А потом стало менее подвижно все тело, вот и появились пятна, как мне кажется. Бывшим спортсменам, у которых мышци привыкли к нагрузкам нельзя нагрузки прекращать. Это уже на всю жизнь, иначе проблемы с костями, а потом и инвалидность обездвижимость в старости. Остальное по поводу лечения склеродермии есть и на этом сайте и на других, почти одно и тоже. Тоже пью масло льна, Аевит начала принимать, мажу мазями для вен, с пиявками. Массаж часто делаю, т. к.спина болит. После массажа пятна светлеют. Еще когда занимаюсь спортом, спина перестает болеть, когда постоянные нагрузки на глубинные мышцы. Надеюсь на Бога только. Написано: «В Его руке все дни мои, для меня назначенные. Господь-Целитель мой» Он поражает и Он исцеляет и перевязывает раны наши.» Надеюсь мое письмо чем-то поможет вам. Желаю долгих лет и здоровья душевного и физического. Господь сказал «Просите и получите. Приходящего ко Мне не изгоню вон. Верующий в Меня, спасется». Пусть Господь поддержит и благословит вас и вашу семью. Написано в библии: «Спокойно ложусь я и сплю, потому что Господь охраняет меня». Господь-врач врачей. Он знает все глубины нашего тела и души. Он сотворил нас, и все волосы на голове нашей сочтены, ни один не упадет без Его ведома.» С Богом.

    ← ctrl Страница 5 из 5 1 2 3 4 5

Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

//www. medkrug. ru/community/show_thread/448?page_pager=5&thread=18393

источник

Гематологические нарушения при системной склеродермии (ССД) обычно выражены нерезко и лишь у отдельных больных выступают на первый план, как правило, в виде иммуногемопатий, подтверждая роль иммунных сдвигов в патогенезе болезни.

Красная кровь, как правило, не изменена, но в процессе наблюдения у 1/4 больных выявляют умеренную гипохромную или нормохромную анемию в связи с кровопотерями, нарушениями всасывания или недостаточным высвобождением железа из клеток ретикулоэндотелиальной системы, иммунными нарушениями и др.

Небольшая анемия нередко развивается в поздней стадии болезни и вне зависимости от активности процесса, но более выраженная — скорее на раннем этапе ее или в период генерализации (I и II стадии) и лишь при подостром течении заболевания в фазе высокой активности, когда имеются и другие иммунные сдвиги, что свидетельствует о ведущей роли последних в генезе анемий у этих больных.

У двух наших больных мы наблюдали развитие тяжелой гемолитической анемии в одно из обострении болезни.

Изменения белой крови обнаружены нами у 70% больных, из них лейкоцитоз был у 49%, лейкопения у 16% и сдвиг в лейкоцитарной формуле — у 14% больных. При этом следует учитывать, что колебания в составе белой крови в большей степени, чем красной, отражают различные эндогенные и экзогенные, непосредственно связанные с заболеванием и привходящие, инфекционные и иные осложнения у больных ССД.

В частности, лейкоцитоз и сдвиги в лейкоцитарной формуле нередко свидетельствуют о присоединившемся осложнении (инфекции, некроз и др.), но могут быть обнаружены у отдельных больных и без видимой причины.

В генезе лейкопении существенную роль, по-видимому, играют иммунные сдвиги, что подтверждают случаи сочетания ее с тромбоцитопенией и другими гематологическими нарушениями иммунной природы.

Широкий спектр аутоиммунных нарушений с различными клиническими и лабораторными проявлениями (тиреоидит Хашимото, синдром Верльгофа с выраженной тромбоцитопенией, лейкопения, нарушения свертывающей системы крови) также иммунного характера наблюдался нами у трех больных.

Выраженную тромбоцитопению с клиническими проявлениями по типу синдрома Верльгофа (геморрагические высыпания на коже, кровоточивость десен, носовые кровотечения и др.), но без отчетливо увеличенной селезенки и гиперплазии мегакариоцитарного ростка в пунктате костного мозга мы наблюдали еще у 2 больных. У одной из них также отмечено снижение фибринолитической активности тромбоцитов.

При стернальной пункции 24 больных у 9 обнаружены мегакариоциты без отшнуровки кровяных пластинок или морфологически измененные при нормальном или даже несколько повышенном содержании их в костном мозге и без клинических проявлений, за исключением тенденции к тромбоцитопении у отдельных больных. Это указывает на возможную субклиническую фазу наблюдавшихся нарушений в период обострения или генерализации процесса.

Меньшее патогенетическое, но большее диагностическое значение (в связи с частотой) имеет СОЭ, повышение которой отмечено у 72% больных. Увеличение СОЭ чаще умеренное, в пределах 20—40 мм/ч, иногда достигает 50—70 мм/ч, отражая, как правило, активность процесса.

Диспротеинемия — наиболее частый и характерный лабораторный признак системной склеродермии и выражается как в увеличении общего количества белка, так и сдвигах в соотношении его фракций, выявляемых методами электрофореза и иммуноэлектрофореза.

Гиперпротеинемия (>85 г/л) обнаружена нами у 60% больных, более чем у половины из них содержание общего белка превышало 90 г/л, обычно при большой выраженности и активности процесса. Отчетливая гипопротеинемия ( 23 отн.%), в том числе и значительная у 20% больных с острым и подострым течением болезни, преимущественно в фазу высокой активности.

При иммуноэлектрофоретическом исследовании нередко повышен уровень иммуноглобулинов, обычно IgG, реже IgA и IgM.

У отдельных больных наблюдают поликлональную гипергаммаглобулинемию или признаки моноклональной гаммапатии. Небольшие количества криоглобулинов смешанного типа находят у ряда больных ССД, в том числе у отдельных больных системной склеродермией в сочетании с синдромом Шегрена.

Ревматоидный фактор (РФ) с помощью реакции Ваалера—Розе, латекс-агглютинации и дерматоловой пробы обнаружен у 41% наблюдавшихся нами больных, чаще в низком и среднем титре. Высокий уровень РФ чаще определялся при ассоциации ССД с синдромом Шегрена. Корреляции с суставным синдромом не выявлено, хотя при явлениях склеродермического полиартрита и выраженной активности заболевания ревматоидный фактор обнаруживали несколько чаще.

Антинуклеарные антитела обнаруживают у 70—90% больных системной склеродермией, однако их титр ниже, чем при cистемной красной волчанке (СКВ). При ССД чаще наблюдают крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции, реже — гомогенный (диффузный).

В последнее десятилетие идентифицированы характерные для системной склеродермии виды антинуклеарных антител: к антигену СКЛ70 (чаще при остром течении болезни с диффузным поражением кожи) и антицентромерные антитела (преимущественно при хроническом течении болезни с клинической картиной CREST-синдрома). У больных с подострым течением, особенно при наличии overlap-синдрома, обнаруживают рибонуклеопротеиновые антитела.

У 5—7% больных ССД преимущественно при подостром течении обнаруживают единичные LE-клетки или нуклеофагоциты, что отражает наличие ядерной патологии у этих больных, а при стойкости этого феномена и (или) сочетании с отдельными чертами СКВ трактуется как overlap-синдром.

Частота обнаружения циркулирующих иммунных комплексов варьирует от 30 до 78% и отражает в известной мере активность процесса. По данным U. Haustein и К. Herrmann (1985), наиболее высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов обнаружен в стадии плотного отека. Диагностическая и патогенетическая значимость иммунных комплексов, как и их природа, нуждаются в дальнейшем уточнении.

Уровень комплемента (общий и С3-фракции) у больных системной склеродермией чаще в пределах нормы; снижение С3-фракции отмечается у отдельных больных при поражении почек и выраженной иммунологической активности заболевания.

Еще более сложный вопрос лабораторной диагностики — определение нарушений в коллагеновом обмене, свойственных ССД. Используемые обычно методы определения оксипролина в моче и плазме отражают в основном суммарно изменения «коллагенового профиля» больных.

Поиск новых маркеров метаболизма коллагена, проводимый нами совместно с финскими учеными (лаб. проф. К. Кивирикко) и одновременно учеными Англии и ФРГ, привел к выделению пептида — проколлагена III как возможного показателя интенсивности биосинтеза коллагена, однако клиническая значимость его находится в стадии изучения.

Такие биохимические изменения, как повышение уровня фибриногена, церулоплазмина, серомукоида, других острофазовых белков, являются неспецифическими, но отражают выраженность воспаления и могут наряду с СОЭ и С-реактивным белком учитываться при определении активности процесса и контроле эффективности лечения, особенно при использовании кортикостероидов и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Таким образом, наблюдающиеся при системной склеродермии основные лабораторные сдвиги отражают особенности патогенеза болезни и могут быть использованы для диагностики, определения активности, в меньшей степени — прогноза болезни.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

источник

Склеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Она может иметь локализованный и системный характер. При локализованном варианте заболевания патологические изменения происходят только в кожном покрове. Системный характер заболевания подразумевает поражение, кроме кожи, еще и всех внутренних органов и систем организма человека. Заболевание не заразно, но в значительной степени снижает качество жизни, трудоспособность, а ряд осложнений является фатальным. Среди заболевших преобладают лица женского пола молодого и зрелого возраста.

Точные причины и механизм заболевания неизвестны, но установлено, что склеродермия развивается как следствие избыточной продукции и последующего депонирования коллагена в тканях всех органов. Это является результатом сбоя в работе иммунной системы человека, что подтверждается значительным увеличением титров аутоантител к собственным тканям во время болезни. Зато хорошо известны факторы, способствующие возникновению болезни:

  • генетическая детерминация;
  • женский пол;
  • негроидная раса;
  • острые и хронические бактериальные и вирусные инфекции;
  • операции переливания крови;
  • вакцинация чужеродными сыворотками в профилактических и лечебных целях;
  • кварцевая и каменноугольная пыль,
  • некоторые промышленные органические растворители,
  • ряд химиотерапевтических препаратов.

Осложнениями склеродермии является развитие сердечной, легочной, почечной недостаточности. В ряде случаев формируется некроз тканей конечностей, что может потребовать их ампутации. У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция.

Локализованная форма заболевания:

  • появляются фиолетово-розовые пятна на теле;
  • основные изменения возникают на коже рук и лица;
  • пятна могут быть круглыми, овальными, либо продолговатыми;
  • размер пятен весьма вариабелен;
  • через некоторое время центральная часть пятна светлеет и уплотняется;
  • далее на месте пятна формируется плотная, блестящая бляшка светло-желтого цвета;
  • бляшки нескольких лет могут сохраняться на теле;
  • на месте бляшек выпадают волосы, исчезают потовые и сальные железы;
  • развивается атрофия тканей.

Системная форма заболевания:

  • преходящий спазм кожных сосудов конечностей при воздействии холода или стресса (синдром Рейно);
  • миалгии;
  • артралгии;
  • скованность суставов;
  • лихорадочное состояние;
  • быстрая утомляемость;
  • мышечная слабость;
  • на всей коже появляются пятна, трансформирующиеся в бляшки;
  • кожа приобретает цвет слоновой кости;
  • кожа становится шершавой;
  • становится невозможно шевелить пальцами;
  • уплотнение кожи мешает человеку двигаться;
  • лицо становится амимичным, приобретает «каменное» выражение;
  • на коже, в местах ее механического раздражения, появляются язвы;
  • на пальцах появляются рубчики;
  • затрудненное глотание;
  • стойкая изжога;
  • боли в брюшной полости;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • запор;
  • снижение массы тела;
  • прогрессирующая одышка;
  • упорный кашель.

При выраженной клинической симптоматике не представляет особых трудностей. Тем не менее, назначается полное лабораторно-инструментальное обследование:

  • ОАК: анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
  • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Биохимия крови: повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
  • Иммунологическое исследование: выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
  • Капилляроскопия ногтевого ложа: сужение просвета капилляров.
  • Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
  • Р-графия ОГК, Р-графия пораженных суставов, исследование ФВД, ЭКГ, ЭхоКГ: для выявления осложнений.
Читайте также:  Сделать анализ крови платно спб

На время лечения больным следует избегать инсоляции и длительного пребывания на холоде. Рекомендуется тепло одеваться и вместо перчаток носить варежки. Следует прекратить табакокурение, употребление тонизирующих напитков, чая, кофе. Медикаментозная терапия направлена прежде всего на лечение сосудистых осложнений, подавление фиброза, воспаления, а также иммуносупрессию. С этой целью назначают сосудорасширяющие, антиагреганты, антикоагулянты, антифиброзные препараты, НПВС, глюкокортикоидные гормоны. Возможно применение физиолечения. При осложнениях со стороны ЖКТ назначают прокинетики, противомикробные препараты. Если развивается гангрена пальцев в результате осложнений синдрома Рейно, прибегают к их ампутации. При формировании фиброза легких и легочной гипертензии возможна трансплантация легких.

Все больные склеродермией должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при системной форме заболевания неблагоприятный. К концу 5-го года заболевания умирают 70 больных из 100.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  1. Нифедипин (Кордафлекс, Коринфар, Фенигидин) — блокатор кальциевых каналов, сосудорасширяющее средство. Режим дозирования: при склеродермии устанавливают индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции больного на проводимую терапию. Рекомендуется принимать препарат во время или после приема пищи, запивая небольшим количеством воды. Начальная доза: по 1 драже (таблетке) (10 мг) 2-3 раза в сутки. При необходимости доза препарата может быть увеличена до 2 таблеток или драже (20 мг) — 1-2 раза в сутки. Максимальная суточная доза составляет 40 мг.
  2. Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении склеродермии назначается внутрь в суточной дозе 200-400 мг/сут (в несколько приемов).
  3. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при развитии миозита или перикардита при системной склеродермии преднизолон назначают в начальной дозе 40-60 мг/сут. По мере улучшения дозу снижают. При легкой миопатии глюкокортикоиды не назначают. Прием преднизолона в дозе 20-40 мг/сут позволяет уменьшить отек кожи, появляющийся в начале заболевания.
  4. Варфарин натрий (Варфарин, Варфарекс, Варфарин Никомед) — антикоагулянт непрямого действия. Режим дозирования: при лечении склеродермии Варфарин принимают внутрь 1 раз/сут, предпочтительно в одно и то же время под контролем свертывания крови (значения МНО). В начале лечения Варфарин обычно назначают в дозе 2,5-5 мг/сут в течение первых 2 дней, постепенно подбирая дозу в соответствии с индивидуальной реакцией свертывания крови (по значению МНО). После достижения желаемого значения МНО (2-3, а в отдельных случаях 3-4.5) препарат назначают в поддерживающей дозе. В начале лечения лабораторный контроль МНО осуществляют каждый день, в течение последующих 3-4 недель контроль осуществляют 1-2 раза в неделю, позже — каждые 1-4 недели. Пациент не должен самостоятельно изменять дозу препарата.
  5. Пеницилламин (Купренил) — антифиброзный препарат. Режим дозирования: лечение склеродермии пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Кроме того, препарат обладает иммуносупрессивным действием и может угнетать синтез коллагена. Пеницилламин лучше переносится, если лечение начинают с низкой дозы (обычно 250 мг/сут), повышая ее каждые 1-3 мес, по возможности доводя до 1,5 г/сут. В большинстве случаев приходится остановиться на 0,5-1 г/сут. Чтобы препарат лучше всасывался, его принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды.

Отмечаются анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.

источник

Склеродермия является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое поражает кожу и некоторые внутренние органы человеческого организма. В основе данного недуга лежит нарушение свойств соединительнотканного каркаса органов, что ведет к возникновению склеротических изменений, то есть к появлению грубых нефункциональных фиброзных волокон (рубцовая ткань).

Склеродермия является аутоиммунным ревматологическим заболеванием. Термин «аутоиммунный» означает, что в основе данного недуга лежит нарушение работы иммунной системы, которая по каким-либо причинам начинает «атаковать» клетки и ткани собственного организма. Следствием этого является воспалительная реакция, которая ведет к истончению и ужесточению кожных покровов, кровеносных сосудов, а также ряда внутренних органов (таких как пищевод, легкие, почки, желудок, кишечник, сердце).

Несмотря на различную локализацию очагов поражения, нельзя четко разделить формы склеродермии. Более того, многие выдающиеся исследователи полагают, что обе формы заболевания являются следствием одного и того же патологического процесса.

Склеродермия является патологическим состоянием, которое значительно усложняет жизнь больных. Связано это, в первую очередь, с ограничением физической активности, а также с болями, которые могут возникать в некоторых ситуациях. Из-за проблем с пищеварением такие пациенты зачастую нуждаются в специальной диете, они вынуждены питаться часто и небольшими порциями. Из-за дегенеративно-склеротических изменений кожи больным приходится постоянно следить за степенью ее увлажнения, а также быть крайне осторожными во время занятий спортом или какой-либо другой физической активности.

Кроме того, многие больные склеродермией испытывают психологический дискомфорт, связанный с мыслями о болезни, которая является хронической и на данный момент неизлечимой. Так как данный недуг может стать причиной значительных изменений внешности, страдают самооценка и собственный образ, что приводит к различным социальным и личностным конфликтам.

Психологическая поддержка больных склеродермией, которую должны оказывать члены семьи, друзья и близкие, является крайне важной и позволяет сохранять надлежащее качество жизни.

Интересные факты

  • склеродермия является греческим термином, который происходит от слов skleros (твердый) и derma (кожа);
  • термин «склеродермия» был введен в медицинскую практику в 1847 году;
  • первое описание клинической картины склеродермии было сделано еще в XVII веке;
  • среди аутоиммунных заболеваний склеродермия является одним из наиболее распространенных недугов;
  • более 75% больных склеродермией – это женщины;
  • заболевание может поражать взрослых и детей, однако в основном оно регистрируется в возрастной группе от 30 до 50 лет.

Склеродермия является приобретенным хроническим заболеванием соединительной ткани, точная причина которого до сих пор остается невыясненной. Однако благодаря развитию медицины, молекулярной биологии и лабораторной диагностики стало возможным выявление и изучение основных патологических механизмов, принимающих участие в развитии недуга. На сегодняшний день существует несколько теорий, которые описывают факторы способные вызвать склеродермию, а также механизм их воздействия.

Считается, что в развитии склеродермии могут принимать участие следующие факторы:

  • генетический фактор;
  • воспалительный фактор;
  • аутоиммунный процесс;
  • инфекционный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • ряд медикаментозных препаратов.

На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы. Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (human leukocyte antigen — HLA), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от бактерий и вирусов и не атаковала свои клетки. Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией. Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (клеток, которые синтезируют соединительную ткань), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (структурные кислоты, кодирующие генетическую информацию) во время деления обычных (соматических) и половых клеток. Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (размножения) хромосом.

Мутации генома могут возникать под влиянием следующих факторов:

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • нитраты;
  • пестициды;
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики);
  • пищевые добавки;
  • растворители;
  • вирусы;
  • антигены некоторых бактерий.

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков.

Аутоиммунный процесс является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и представляет собой патологический иммунный ответ, направленный против собственных тканей организма.

Возникновение аутоиммунного процесса может быть связано со следующими факторами:

  • Генетические аномалии. Как было сказано выше, при генетических патологиях может быть нарушен синтез нормального поверхностного белка, что приводит к ситуации, при которой иммунные клетки не распознают собственные ткани и атакуют их.
  • Патогенные агенты. Некоторые патогенные агенты обладают антигенами, схожими по своему строению с белками человека. Это позволяет им защищаться от иммунитета, однако при развитии ответной реакции это создает предпосылки для параллельной атаки иммунными клетками и антителами бактерий и собственных тканей.
  • Другие причины. Аутоиммунные процессы являются крайне сложными и могут возникать под действием множества причин.

В ходе аутоиммунной реакции периферические ткани организма инфильтрируются макрофагами и лимфоцитами, которые синтезируют определенные антитела, провоспалительные вещества и фактор роста соединительной ткани. Все это создает условия для активации фибробластов, эндотелиальных клеток (формируют внутреннюю выстилку кровеносных сосудов) и клеток гладкой мускулатуры. В результате образуются очаги прогрессирующего склероза тканей с сопутствующим повреждением сосудов.

На протяжении долгого времени инфекционные агенты рассматривались как фактор, способный инициировать склеродермию. Однако на сегодняшний день так и не удалось выявить определенную инфекцию, которая могла бы выступать в роли провоцирующего фактора.

Тем не менее, считается, что некоторые инфекционные агенты способны путем воздействия на иммунную систему запускать аутоиммунные реакции и тем самым провоцировать развитие системной склеродермии. У некоторых пациентов были выявлены сывороточные антитела к белковым фрагментам цитомегаловируса человека, которые в определенных условиях могут взаимодействовать с нормальными тканями организма. Связано это с тем, что белки вируса обладают способностью к мимикрии, то есть они формируют структуры, схожие по своему строению с белками человека-носителя. Благодаря этому механизму при развитии иммунного ответа иммунокомпетентные клетки атакуют не только антигены инфекционного агента, но и собственные ткани.

Таким образом, антитела к фрагментам вируса цитомегалии оказывают следующее воздействие на организм:

  • Активация фибробластов. Фибробласты – это клетки организма, синтезирующие соединительнотканные волокна. Активируются они антицитомегаловирусными антителами, а также в условиях гипоксии, повреждения тканей, при воспалительных реакциях. При этом из-за избыточного синтеза коллагена, который формирует жесткий каркас, ткани теряют свою первоначальную эластичность.
  • Пролиферация гладкой мускулатуры сосудов. Под воздействием антител стимулируется размножение клеток гладкой мускулатуры сосудов, что приводит к сужению их просвета и, соответственно, к гипоксии. Это чревато прогрессирующим повреждением клеток, а также некоторым усилением синтеза соединительной ткани.
  • Формирование новой внутренней оболочки сосудов. Под действием цитомегаловируса человека интима сосудов (оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) утолщается, что приводит к сужению его просвета.

Не исключается, что существует ряд других микроорганизмов, которые могут запускать цепочку патологических реакций, необходимых для развития склеродермии.

Медицинские исследования выявили, что существуют географические зоны, в которых заболеваемость склеродермией несколько выше, чем в других областях. Более детальное изучение этого феномена позволило предположить, что существуют определенные факторы внешней среды, которые тем или иным образом способны воздействовать на организм и инициировать системную склеродермию.

Воздействие следующих химических веществ может спровоцировать склеродермию:

  • кремний;
  • тяжелые металлы;
  • ртуть;
  • органические растворители;
  • винилхлорид;
  • бензол;
  • толуол;
  • трихлорэтилен;
  • эпоксидная смола;
  • карбамидоформальдегидная смола;
  • парафин и силикон (используемые для косметического увеличения груди).

Воздействие следующих пищевых добавок и регуляторов аппетита может спровоцировать системную склеродермию:

  • L-триптофан;
  • мазиндол
  • фенфлурамин;
  • амфепрамон.

В отличие от ревматоидного артрита, при котором сигаретный дым является серьезным фактором риска, при склеродермии не было выявлено какой-либо корреляции между курением и развитием болезни (в то же время, курение может стать причиной серьезной дыхательной недостаточности при фиброзном поражении легких).

Воздействие факторов среды может стимулировать как локальную, так и системную реакцию. Инициированный каким-либо фактором патологический процесс продолжается даже после прекращения его воздействия.

Необходимо отметить, что воздействие некоторых химических веществ и факторов внешней среды может спровоцировать склеротические изменения кожи или внутренних органов, которые, однако, не являются элементами склеродермии. Например, под действием алкоголя возникает патология кожи, которая внешне схожа со склеродермией, но ею не является.

Следует понимать, что данные факторы способны стать причиной развития склеродермии только при наличии соответствующего генетического фона.

Существует довольно большое количество лекарств, которые в определенных условиях могут вызывать склерозирование кожных покровов и внутренних органов.

Следующие лекарственные препараты могут выступать в роли локального провоцирующего фактора:

  • фитоменадион;
  • пентазоцин;
  • гепарин.

Под действием данных средств могут формироваться очаги склероза в местах их введения (места инъекции).

Системную склеродермию могут вызвать следующие лекарственные препараты:

  • блеомицин;
  • L-триптофан;
  • карбидопа;
  • пеницилламин;
  • вальпроат натрия;
  • кокаин;
  • амфетамин;
  • дилтиазем.

В медицинской практике различают ограниченную (локализованную) склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах.

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

На начальных стадиях склеродермии могут возникать следующие неспецифические симптомы:

  • недомогание;
  • усталость;
  • боль в суставах;
  • боль в мышцах.

У некоторых пациентов может наблюдаться одышка и изжога (указывают на поражение внутренних органов).

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В клинической практике принято выделять следующие формы заболевания:

  • Ограниченная склеродермия. При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
  • Системная склеродермия. При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины.

В эволюции ограниченного поражения кожи различают три последовательные стадии:

  • Отек. Возникающая вначале воспалительная реакция сопровождается выбросом биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, что приводит к отеку. В результате пальцы, кисти и стопы увеличиваются в объеме, наблюдается их некоторая припухлость и пастозность (при надавливании на некоторое время сохраняется след), кожные складки разглаживаются. В некоторых случаях развивается зуд. Цвет кожи может быть ярко-красным или красным с синюшным оттенком. Длится данная стадия несколько недель.
  • Уплотнение. На стадии уплотнения или склерозирования нормальная структура соединительной ткани кожи замещается патологической. Из-за этого появляются восковидно-желтые очаги склероза, окруженные голубовато-фиолетовой зоной роста. В области данных очагов кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Атрофия является завершающей стадией процесса. На данной фазе патологии кожа становится тоньше, теряет свою окраску, напоминает пергаментную бумагу. Из-за поражения потовых и жировых желез кожа сухая, легко растрескивается под воздействием каких-либо факторов. При поражении подкожной жировой клетчатки и мышц кожа может прилегать непосредственно к подлежащим костным структурам.

Для пациентов с диффузными изменениями кожи характерны поражения рук, предплечий, груди, живота, бедер, голеней и стоп. У некоторых пациентов поражения могут быть ограничены кожными покровами головы, лица, шеи и дистальными частями конечностей (предплечья, кисти, голени и стопы). В редких случаях в патологию может быть вовлечена кожа туловища без поражения конечностей.

В зависимости от распространения и типа склеротических очагов на поверхности кожи, различают несколько форм заболевания, среди которых чаще всего встречается бляшечная склеродермия, названная так из-за формы первичного очага, который образует бляшки на поверхности кожи.

Форма склеродермии Характеристика Фото
Бляшечная склеродермия Бляшечная склеродермия является наиболее распространенной формой недуга. Изначально на коже возникают отечные очаги размером до 1 – 5 см, круглой формы, розоватого цвета, которые постепенно увеличиваются и распространяются (при этом в центре наблюдается прогрессирующее уплотнение). В стадии развития атрофии кожа становится тонкой, наблюдается ее западение и побледнение. В некоторых случаях в очагах образуются участки отложения кальция.
Линейная склеродермия Линейная склеродермия встречается чаще среди детей. Для нее характерен один очаг, расположенный на волосистой части головы, который постепенно распространяется на лоб и нос. Из-за линейного распространения данный очаг напоминает рубец от удара саблей. При локализации в других частях тела (редко) склеротические изменения распространяются вдоль нервных стволов.
Болезнь белых пятен При болезни белых пятен возникают мелкие, до одного сантиметра в диаметре, округлые и блестящие очаги белого цвета. Данные пятна характеризуются плотной структурой и приподнятой поверхностью. На границе со здоровой тканью заметна красноватая зона роста. Чаще всего очаги располагаются на шее, реже – на туловище (плечи, грудь), а также на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов.
Буллезная склеродермия Буллезная склеродермия характеризуется образованием пузырьков на поверхности кожи. Является результатом поражения лимфатических сосудов в сочетании с выделением биологически активных веществ из эозинофилов (один из видов лейкоцитов). При данной форме недуга обычно выявляются и другие виды склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Данная форма склеродермии может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами недуга. Обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 – 22 лет. Склеротические изменения начинаются в области глаза, скуловой дуги и нижней челюсти. При этом кожные покровы атрофируются, минуя стадию отека и склероза. Из-за вовлечения подлежащих тканей возникают сильные хронические боли. Процесс сопровождается выпадением волос, ресниц, бровей. В отличие от других форм склеродермии, деятельность потовых и жировых желез при данном типе недуга не снижается, а, наоборот, усиливается. Из-за атрофии мышц и костей, а также из-за поражения нервов лицо утрачивает симметрию, пораженная половина уменьшается в размере.

На участках пораженной кожи формируются сосудистые звездочки и участки кальциноза. Сосудистые звездочки (телеангиэктазии) чаще всего возникают на лице, слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, на груди, на руках. Подкожный кальциноз возникает при отложении солей кальция в толще кожи или подкожной жировой клетчатки. Возникает данный процесс обычно в областях, подверженных частому травматизму (передняя поверхность предплечий, подушечки пальцев). Отложения кальция могут с течением времени разрушать кожный покров и сформировать язвочки.

Действие патогенных механизмов при склеродермии не ограничивается только лишь кожными покровами, а охватывает также и кровеносные сосуды. Почти у всех пациентов с данным недугом поражение сосудов проявляется в виде синдрома Рейно – спазма периферических артерий и артериол под действием низких температур или стресса. Обычно данный феномен охватывает пальцы рук, однако в редких случаях может выявляться и на ногах, и даже на языке. Классически феномен Рейно описывается как трехфазное изменение цвета кожи пальцев.

При феномене Рейно выявляются следующие фазы изменения цвета кожи:

  • Бледность пальцев. Под действием холода возникает избыточных спазм артерий и артериол (сосуды несущие богатую кислородом кровь от сердца), что приводит к уменьшению кровенаполнения и, соответственно, к ишемии тканей и побледнению кожи. Обычно наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев. Развившийся спазм сосудов и недостаточное поступление питательных веществ и кислорода приводят к тому, что в пальцах начинает накапливаться гемоглобин, отдавший кислород и соединившийся с молекулой углекислого газа, который придает коже синюшный (цианотичный) оттенок.
  • Покраснение пальцев. После устранения спазма сосудов возникает покраснение, которое связано с реактивным полнокровием (кровь устремляется в истощенные и неспособные к адекватному сокращению периферические сосуды).

У пациентов с системной склеродермией фаза покраснения пальцев может отсутствовать или быть менее выраженной по сравнению с людьми, страдающими от первичной болезни Рейно, так как спазм и изменение проницаемости сосудов у них носят более постоянный характер.

Помимо изменения цвета кожи при феномене Рейно возможно возникновение следующих признаков:

  • онемение пальцев;
  • покалывание в пальцах;
  • локальный дискомфорт во время приступа.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии феномен Рейно обычно развивается задолго до возникновения очагов на коже или во внутренних органах. У пациентов с диффузным поражением кожи феномен Рейно развивается параллельно со склеротическими очагами.

В некоторых случаях при большой давности заболевания, феномен Рейно может сопровождаться следующими признаками:

  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание пальцев).

При склеродермии могут быть поражены не только периферические кровеносные сосуды, но также и артерии, питающие жизненно важные внутренние органы — почки, сердце (коронарные сосуды), легкие.

При системной склеродермии могут быть поражены следующие органы и системы органов:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

Желудочно-кишечный тракт
Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) является одним из наиболее частых проявлений системной склеродермии среди пациентов, у которых не наблюдается феномена Рейно. Может быть поражена вся пищеварительная система, однако чаще возникает склероз ротоглотки, пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника, прямой кишки. Возможно поражение слюнных желез, что приводит к нарушению глотания.

В основе поражения ЖКТ лежит атрофия гладкой мускулатуры (из-за поражения сосудов и нервных окончаний) и фиброз (замещение нормальной соединительной ткани). Все это приводит к тому, что возникает нарушение перистальтики и транзита содержимого пищеварительной системы. Склероз слизистой оболочки кишечника приводит к нарушению всасывания питательных веществ, что чревато потерей веса и недостаточным получением необходимых витаминов и минералов.

Поражение желудочно-кишечного тракта сопровождается следующими симптомами:

  • уменьшение объема ротовой полости;
  • сухость ротовой полости;
  • нарушение глотания;
  • изжога;
  • непроизвольное срыгивание желудочного содержимого;
  • сужение пищевода (проявляется ранним чувством насыщения, тяжестью за грудиной, срыгиванием непереваренной пищи, потерей веса);
  • раннее насыщение;
  • вздутие живота;
  • кишечные колики;
  • диарея, чередующаяся с запорами;
  • скрытые кишечные кровотечения;
  • боль в животе;
  • рвота кровью;
  • выпадение прямой кишки;
  • недержание каловых масс (энкопрез).

Следует понимать, что данные симптомы могут указывать и на другие патологии пищеварительной системы, однако их появление в сочетании со склеротическими очагами на коже или подтвержденным диагнозом склеродермии свидетельствует о вовлечении желудочно-кишечного тракта в патологический процесс.

Печень
Склеродермия редко непосредственно поражает ткань печени, однако в некоторых случаях она может выступать в роли фактора, способствующего развитию первичного желчного цирроза. При этом из-за повышения уровня билирубина (продукт распада гемоглобина, который в норме перерабатывается печенью и выводится вместе с каловыми массами) возникает желтуха. При склерозировании желчевыводящих протоков возможно возникновение бесцветных каловых масс, желтухи, зуда.

Легкие
Поражение легких является наиболее частой причиной смерти среди пациентов со склеродермией.

Поражение легких при склеродермии может иметь следующий характер:

  • Интерстициальная болезнь легких. Интерстицием называется каркас органа, который состоит из соединительной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов, а также ткани, окружающей сосуды и нервы. При интерстициальной болезни легких возникает склерозирование капилляров и стенок альвеол, что значительно затрудняет газообменные процессы в легких. В результате развивается одышка, уменьшается подвижность легких, снижается дыхательный объем.
  • Легочная гипертензия. Повышение давления в системе легочной артерии носит название легочной гипертензии. Развивается гипертензия по причине уменьшения внутреннего просвета сосудов, а также из-за снижения эластичности сосудистой стенки, что приводит к увеличению сопротивления кровотоку. В результате возрастает нагрузка на правые отделы сердца, возникает прогрессирующая гипертрофия правого желудочка. Из-за возросшего давление в правых отелах сердца снижается венозный возврат, что приводит к застою крови в печени и некоторых других органах большого круга кровообращения. В результате наблюдается одышка, боли за грудиной, боли в правом подреберье, вздутие яремных вен.

Сердце
Поражение сердца при склеродермии встречается довольно часто, однако клинические проявления во многих случаях отсутствуют. Считается, что клинически выраженное поражение сердечной мышцы и околосердечных структур при склеродермии указывает на неблагоприятное течение заболевания.

Поражение сердца при склеродермии может проявляться следующими клиническими признаками:

  • боль за грудиной;
  • одышка во время нагрузки;
  • чувство сердцебиения;
  • головокружения;
  • вздутие яремных вен;
  • нарушение сердечного ритма (аритмии).
Читайте также:  Сделать анализ крови на хгч

Возникают данные симптомы по причине нарушения насосной функции сердечной мышцы (из-за замещения функциональной ткани соединительнотканными элементами), что проявляется недостаточным кровоснабжением на уровне периферических тканей, центральной нервной системы и самого сердца. Из-за снижения сердечного выброса снижается венозный приток крови к правым отделам сердца и возникает застой крови по малому и большому кругу кровообращения.

Почки
При склеродермии поражаются почечные сосуды, что приводит к нарушению функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности. В результате этого снижается количество фильтруемой через почки крови, и продукты распада начинают накапливаться в организме, вызывая различные неблагоприятные последствия.

Недуг обычно проявляется артериальной гипертензией, которая возникает в ответ на снижение кровотока в системе почечных артерий, и которая направлена на поддержание и восстановление должного кровоснабжения. В редких случаях давление повышается незначительно, однако у пациентов, у которых уровень артериального давления до начала патологии был в норме, оно возрастает довольно сильно. Сопровождается это одышкой, головными болями, появлением «мушек» или точек перед глазами, обмороками, отеком легких, отеком нижних конечностей.

Следует отметить, что повышение артериального давления на фоне поражения почек при склеродермии является вполне благоприятным признаком, так как указывает на нормальную функцию сердечной мышцы.

На фоне почечной недостаточности развиваются периферические отеки, интоксикация продуктами распада (головные боли, нарушение сознания). В некоторых случаях возможно образование выпота в серозных сумках – в брюшной полости (водянка, сопровождается увеличением живота в объеме и компрессией органов брюшной полости), в плевральной полости (сопровождается дыхательной недостаточностью) и в перикарде (сопровождается сердечной недостаточностью).

Из-за нарушения функции почек развивается анемия, которая сопровождается бледностью кожных покровов и снижением резистентности к физическим нагрузкам. Также возникает дефицит тромбоцитов, что сопровождается кровоточивостью десен и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта.

Кости и мышцы
Многие пациенты отмечают, что наиболее ранние симптомы склеродермии у них были связаны с поражением опорно-двигательного аппарата. В большинстве случаев данные симптомы связаны с болевыми ощущениями при нагрузке и в покое. При этом в некоторых случаях возникновение болей в суставах и мышцах может быть связано с истинной воспалительной реакцией. Чаще всего поражаются суставы пальцев и кистей, а также лучезапястный и локтевой сустав. Из-за истончения кожных покровов и атрофии мышц далеко не всегда удается адекватно оценить степень увеличения сустава. Прогрессирующее поражение суставов и мышц может стать причинной образования сгибательных контрактур (значительное ограничение подвижности конечности в суставе).

Мочеполовая система
Поражение мочеполовой системы при склеродермии сопровождается следующими симптомами:

  • эректильная дисфункция;
  • склероз мочевого пузыря с уменьшением его объема (как следствие – частые позывы к мочеиспусканию);
  • боль во время полового акта (из-за нарушения деятельности вагинальных желез и сухости влагалища);
  • изъязвление слизистой влагалища;
  • снижение сексуального желания;
  • ранний климакс.

CREST-синдром является акронимом от англоязычных терминов, которые представляют собой перечень наиболее распространенных проявлений системной склеродермии.

CREST-синдром включает в себя следующие патологии:

  • C – Calcinosis – Кальциноз. Кальциноз – это плотные подкожные образования, которые представляют собой отложения солей кальция. В некоторых случаях они формируют язвочки, в которые попадают бактериальные агенты способные вызывать инфекционное поражение мягких тканей и костей (остеомиелит).
  • R – Raynauld’s phenomen – феномен Рейно. Феномен Рейно, как уже было описано ранее, возникает вследствие спазма периферических сосудов и проявляется нарушением циркуляции крови в пальцах рук и ног. Характеризуется изменением цвета пальцев при воздействии низких температур.
  • E – Esophageal dysmotility – нарушение подвижности пищевода. Из-за поражения гладкой мускулатуры пищевода нарушается процесс глотания, у больных возникает непроизвольное срыгивание, появляется изжога.
  • S – Sclerodactyly – склеродактилия. Склеродактилия – это патологическое состояние, при котором кожа пальцев утолщена, подкожная клетчатка атрофирована, концевые фаланги увеличены в размерах. На фоне всех этих изменений нарушается подвижность пальцев, сжатие кисти значительно затрудняется.
  • T – Telangiecasia – сосудистые звездочки. Из-за поражения капилляров и других мелких кровеносных сосудов кожи на лице, верхней половине тела и на слизистых оболочках рта, глаз и половых органов появляются небольшие красно-синие точки, по своей форме схожие со звездочками.

Во многих случаях CREST-синдром указывает на поражение почек, иногда – на поражение легких и легочную гипертензию.

Диагностика склеродермии является динамическим процессом, который требует постоянного наблюдения и контроля состояния пациента. Связано это с тем, что данный недуг является хроническим и постоянно прогрессирует. Это приводит к тому, что по истечении определенного периода времени у больных возникают новые очаги поражения во внутренних органах и нарушается общее состояние.

Диагностика склеродермии базируется на периодическом контроле больных с выявлением локализации склеротических очагов и определением степени повреждения внутренних органов, а также на проведение ряда дополнительных лабораторных анализов и процедур. Наибольшую ценность в данном процессе представляют клинические проявления заболевания.

В 1980 году Американской ревматологической ассоциацией были предложены критерии, базирующиеся на клинических симптомах, при выявлении которых может быть поставлен диагноз склеродермии. Данные критерии условно разделены на большие и малые, в зависимости от того, как часто они встречаются и насколько специфичными они являются. Наличие всего нескольких комбинаций симптомов, указывающих на склеродермию, значительно облегчает процесс дифференциальной диагностики.

Большие критерии:

  • Поражение кожи. Склероз кожных покровов, который распространяется от основания к верхушке пальцев рук или ног.

Малые критерии:

  • Склеродактилия. Утолщение кожи пальцев и кистей с ограничением подвижности и расширением ногтевой фаланги.
  • Рубцы на подушечках пальцев. Наличие свежих язв или рубцов на ладонной поверхности ногтевых фаланг.
  • Базальный фиброз легких (пневмофиброз). При базальном пневмофиброзе происходит разрастание соединительной ткани в базальных (нижних) отделах легких. При склеродермии процесс носит симметричный характер. Проявляется одышкой и снижением жизненного объема легких. Выявляется в ходе радиологического исследования (обзорная рентгенограмма грудной полости).

Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие одного большого и хотя бы двух малых критериев у одного пациента.

Остальные симптомы, которые не вошли в эти диагностические критерии, также являются крайне важными в процессе постановки диагноза, так как позволяют определить тип недуга, его стадию, а также указывают на вовлеченные в патологический процесс органы.

Лабораторные анализы позволяют оценить состояние всего организма и выявить основные метаболические, структурные и функциональные нарушения.

При склеродермии выполняются следующие лабораторные анализы:

  • Общий анализ крови.Общий анализ крови позволяет выявлять снижение количества красных кровяных телец (анемия), которое может возникать на фоне скрытых кровотечений или нарушения функций почек. Также может быть выявлено уменьшение количества тромбоцитов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может быть увеличенной (неспецифический признак воспалительного процесса), однако довольно часто она находится в пределах нормы. Повышение СОЭ является признаком неблагоприятного течения недуга.
  • Биохимический анализ крови.Биохимический анализ крови позволяет выявлять содержащиеся в сыворотке крови соли, ферменты, белки и пигменты. При склеродермии может быть увеличен уровень мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) из-за воспалительного процесса в мышцах. Повышение уровня креатинина, мочевины и других продуктов распада азота указывает на нарушение работы почек. Увеличение уровня билирубина указывает на поражение печени или желчевыводящих протоков. Повышение уровня ферментов аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ), которые обычно указывают на повреждение печени, при склеродермии неинформативно, так как данные ферменты могут выделяться из поврежденных скелетных мышц и сердца.
  • Общий анализ мочи. При поражении почек в общем анализе мочи выявляется повышенный уровень белков и оксипролина, а также осадок, состоящий из красных кровяных телец.
  • Определение уровня CXCL4. CXCL4 является биологически активным веществом, которое выделяется плазматическими клетками и препятствует процессу формирования новых сосудов. При системной склеродермии уровень данного вещества может быть повышен, что указывает на пневмофиброз и прогрессирующую легочную гипертензию.
  • Определения уровня NT-proBNP. Активация мозгового натрийуретического пептида происходит благодаря отщеплению фрагмента NT-proBNP, уровень которого в крови можно определить с помощью ряда лабораторных тестов. Мозговой натрийуретический пептид является гормоном, который синтезируется сердечной мышцей в ответ на чрезмерную нагрузку. Таким образом, концентрация NT-proBNP коррелирует с тяжестью легочной гипертензии.
  • C-реактивный белок. C-реактивный белок является маркером острой стадии воспалительной реакции. При склеродермии его уровень указывает на активность заболевания.

Аутоантитела представляют собой иммуноглобулины, способные взаимодействовать с собственными антигенами, то есть с собственными тканями организма. Формирование данных антител лежит в основе многих аутоиммунных и ревматических заболеваний. Повышенный уровень аутоантител может быть выявлен задолго до развития клинической картины.

Уровень и тип аутоантител имеет значение для постановки первоначального диагноза и для выявления сопутствующих патологий, однако он не позволяет следить за активностью заболевания.

При склеродермии могут выявляться следующие типы аутоантител:

  • Антинуклеарные антитела. Антинуклеарные антитела (ANA) выявляются у 90% больных склеродермией. Представляют собой иммуноглобулины, которые способны атаковать содержимое клеточных ядер. Существует несколько разновидностей данных антител, среди которых чаще всего встречаются антицентромерные антитела и антитела к топоизомеразе I.
  • Антитела к топоизомеразе I. Антитела к топоизомеразе I (anti-Scl-70) выявляются у 30% больных диффузной склеродермией. Для пациентов с высоким уровнем данных антител характерен повышенный риск развития пневмофиброза и интерстициальной болезни легких.
  • Антицентромерные антитела. Антицентромерные антитела выявляются почти у половины больных ограниченной формой склеродермии. Антицентромерные антитела часто ассоциируются с серьезным поражением сосудов и тяжелым течением феномена Рейно.
  • Анти-РНК полимераза I и III. Антитела к РНК полимеразе I и III выявляются у пятой части пациентов с диффузной склеродермией. Данные антитела коррелируют с быстропрогрессирующим поражением кожи и высоким риском развития почечной недостаточности. Зачастую выявляются у людей с несколькими типами аутоиммунных заболеваний.
  • Антирибонуклеопротеиновые антитела. Антитела к рибонуклеопротеинам (Anti-RNP) выявляются у пациентов с несколькими аутоиммунными заболеваниями. Указывают на поражение скелетных мышц и интерстициальную болезнь легких.

Радиологические методы исследования, то есть методы, основанные на использовании рентгеновского излучения, позволяют выявлять изменения в структуре мышц, костей и ряда внутренних органов.

В клинической практике используется простая радиография и компьютерная томография. Компьютерная томография (КТ) является более чувствительным и современным методом диагностики, однако она предполагает несколько большую дозу облучения по сравнению с простой радиографией, и далеко не всегда ее использование оправдано.

Простая радиография применяется для диагностики следующих состояний:

  • выявления подкожных очагов кальциноза (которые проявляются в виде интенсивных очагов затемнения);
  • мониторинг состояния ногтевых фаланг пальцев;
  • исключение остеомиелита при язвах на пальцах;
  • исключение острой кишечной непроходимости при нарушении кишечной перистальтики;
  • выявление симметричного базального пневмофиброза (увеличение интенсивности легочного рисунка в базальных отделах).

Компьютерная томография используется для выявления и подтверждения следующих нарушений:

  • фиброз базальных отделов легких;
  • интерстициальная болезнь легких.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру и функцию некоторых внутренних органов без каких-либо рисков для пациента.

Ультразвуковое исследование позволяет выявлять патологии следующих органов:

  • печень;
  • почки;
  • сердце.

К сожалению, ультразвук не позволяет исследовать структуры, содержащие воздух или являющиеся излишне плотными. По этой причине исследование легких, кишечника и костной системы с помощью УЗИ невозможно.

Трансторакальная эхография (ультразвуковое исследование) является неинвазивным методом обследования, при котором датчик прибора прикладывается к коже грудной клетки, и который позволяет неинвазивно определять давление в системе легочной артерии. Повышение давления в легочной артерии более 35 мм ртутного столба указывает на легочную гипертензию и является показанием для катетеризации правого отдела сердца (более точный метод определения давления, который, однако, требует введения специального прибора в просвет легочного ствола).

Измерение жизненного объема легких (и ряда других объемов) является крайне важным обследованием при системной склеродермии, так как позволяет оценить функцию легких и степень их вовлечения в патологию. Легочные функциональные тесты необходимо проводить каждые полгода – год.

Уменьшение диффузной способности легких в сочетании с уменьшением жизненной емкости легких указывает на рестриктивное поражение легочной ткани (уменьшение эластичности и растяжимости легких). Изолированное снижение диффузной способности легких указывает на поражение легочных сосудов на фоне их склерозирования или из-за легочной гипертензии.

Эндоскопия является диагностической процедурой, в ходе которой в просвет пищевода вводится специальный гибкий эндоскоп, снабженный оптической системой и системой освещения. Данное обследование позволяет врачу оценить состояние слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки.

При склеродермии могут быть выявлены следующие изменения:

  • заброс желудочного содержимого в пищевод из-за ослабления нижнего сфинктера пищевода;
  • тяжелый эзофагит (воспаление пищевода);
  • грибковое поражение пищевода;
  • сужения пищевода;
  • пищевод Барретта (предраковое состояние, возникающее из-за раздражения слизистой пищевода соляной кислотой);
  • опухоль пищевода;
  • расширение кровеносных сосудов подслизистого слоя желудка.

Капилляроскопия является методом неинвазивного изучения функции капилляров путем их осмотра под микроскопом. Исследуют обычно складку ногтевого ложа, так как в данном месте капилляры находятся близко к поверхности и их легко визуализировать.

При склеродермии выявляется меньшее количество капилляров, множественные расширения сосудов, неправильные или перевернутые капиллярные петли.

Изучение фрагментов ткани кожи и легких (биопсия) под микроскопом позволяет достоверно выявлять склеротические изменения. К гистологическому исследованию прибегают при необходимости дифференциации системного склероза с другими схожими заболеваниями в случае, если другие методы обследования являются недостаточно информативными.

При склеродермии выявляются следующие изменения:

  • фиброз тканей с избыточным отложением коллагена и межклеточного вещества;
  • хроническое воспаление с инфильтрацией мононуклеарными клетками (макрофаги и Т-лимфоциты);
  • разрастание внутренней выстилки сосудов, концентрические отложения соединительной ткани в стенке сосудов, сужение просвета сосудов, тромбоз.

Терапевтический подход при склеродермии зависит в первую очередь от типа заболевания, от степени поражения внутренних органов, а также от тяжести существующих клинических проявлений.

Существующее на сегодняшний день лечение направлено на ликвидацию последствий склеротических изменений органов, на предотвращение возможных осложнений, а также на устранение ряда беспокоящих симптомов. К сожалению, полное излечение данного недуга пока является невозможным.

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

  • ферментные препараты;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • препараты, подавляющие иммунитет;
  • противовоспалительные препараты;
  • хелаторная терапия.

Ферментные препараты способны расщеплять соединительнотканные волокна, образующиеся в очагах склероза. Данные средства могут вводиться системно в виде внутримышечных инъекций либо локально при помощи электрофореза. Курс лечения зависит от тяжести заболевания и может длиться от 5 – 7 дней до двух – трех недель.

Возможно применение следующих препаратов:

  • лонгидаза;
  • ронидаза;
  • лидаза;
  • трипсин;
  • химотрипсин.

Данные препараты позволяют снизить скорость формирования очагов склероза, устраняют периферический рост данных очагов, восстанавливают эластичность кожи, снижают твердость кожных покровов.

Применение сосудорасширяющих препаратов позволяет устранять спазм кровеносных сосудов, что благотворно влияет на кровообращение в периферических тканях и во внутренних органах. Благодаря этому удается снизить тяжесть феномена Рейно, легочной гипертензии и повреждения почек. Кроме того, расширение сосудов позволяет уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

  • Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Кроме перечисленных препаратов применяют также и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, которые блокируют действие ренина – вещества, синтезируемого в почках при недостаточном кровоснабжении. Данные средства снижают артериальное давление и защищают ткани почек от повреждения. Обычно используется лизиноприл в суточной дозе 10 мг.

Так как в развитии склеродермии важную роль играют аутоиммунные процессы, возникающие из-за нарушения работы иммунной системы организма, существует необходимость в использовании препаратов, подавляющих иммунитет.

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

  • Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
  • Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
  • Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
  • Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
  • Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

Следует иметь в виду, что перечисленные препараты обладают большим количеством побочных эффектов (токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям), поэтому они должны назначаться только компетентным специалистом. Некорректное применение иммунодепрессантов может стать причиной множества тяжелых осложнений.

Препарат Механизм действия Способ применения
Диклофенак Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение. Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

Следует иметь в виду, что большинство нестероидных противовоспалительных препаратов негативно влияют на слизистую оболочку желудка, и при несоблюдении режима приема могут спровоцировать гастрит и язву. По этой причине их часто назначают с препаратами, защищающими желудок (омепразол, ранитидин, фамотидин).

При неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов могут быть назначены глюкокортикоиды – стероидные гормоны (дексаметазон, преднизолон), которые обладают большой противовоспалительной активностью и способны подавлять иммунитет. Дозировка данных препаратов определяется строго индивидуально, так как из-за воздействия на весь организм и из-за ряда побочных эффектов их некорректное применение может иметь неблагоприятные последствия.

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Необходимость в постельном режиме при склеродермии возникает только при тяжелом поражении жизненно важных внутренних органов (сердце, легкие, почки), когда какая-либо физическая нагрузка способна спровоцировать критические осложнения. В остальных же случаях нет никакой необходимости в постельном режиме, и, более того, уменьшение двигательной активности крайне не рекомендуется. Связано это с тем, что при отсутствии движений атрофия кожи и мышц развивается быстрее, а суставы теряют свою подвижность.

Пациентам со склеродермией следует уделять особое внимание температурному режиму, в котором они пребывают, так как холодный воздух может спровоцировать спазм сосудов конечностей (феномен Рейно), что может иметь множество неблагоприятных последствий.

Народные методы лечения склеродермии позволяют облегчить течение недуга, способны устранить некоторые внешние проявления, способствуют более медленному развитию болезни. Тем не менее, использование методов народной медицины без применения фармакологических лекарственных средств может быть недостаточно эффективным и привести к различным осложнениям.

Для лечения склеродермии используются следующие народные методы:

  • Сок алоэ. К предварительно распаренной коже прикладывается компресс, смоченный в соке алоэ. Процедуру следует повторять один раз в несколько дней. Данное средство позволяет несколько уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
  • Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву полыни смешивают с жиром (лучше – со стерильным вазелином) в равных пропорциях. Полученной мазью необходимо обрабатывать очаги склеродермии 2 – 3 раза в день в течение одной – двух недель.
  • Настой полевого хвоща. Столовую ложку смеси полевого хвоща, спорыша и медуницы следует залить 200 мл воды и в течение четверти часа держать на водяной бане. После того как отвар остынет, его следует процедить и пить по 50 мл перед едой.
  • Отвар травы лабазники. Столовую ложку травы лабазники необходимо залить двумя стаканами воды и кипятить в течение 7 – 15 минут. Полученный отвар необходимо настоять в течение нескольких часов, после чего его можно пить по 100 мл два раза в день. Уменьшает боль в суставах и очагах воспаления.
  • Настой зверобоя. Три столовых ложки измельченной смеси зверобоя, донника, малины, подорожника и мяты следует залить 5 стаканами кипятка и настоять в течение 6 – 8 часов, после чего процедить. Получившийся настой необходимо пить по 50 – 100 мл в день на протяжении 2 месяцев.

Следует иметь в виду, что склеродермия является довольно редким заболеванием, поэтому существует мало эффективных методов лечения ее народными средствами.

Заразиться склеродермией невозможно, так как данная патология является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна. Несмотря на то, что инфекция может выступать в роли провоцирующего фактора, на сегодняшний день не выявлено каких-либо специфических патогенных агентов, способных вызвать склеродермию.

Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием аутоиммунной природы, которое поражает соединительнотканный каркас кожи и внутренних органов. Точная причина возникновения склеродермии неизвестна, однако предполагается, что в основе данного недуга лежит генетическая предрасположенность, которая активируется под действием некоторых внешних или внутренних факторов.

В основе генетической предрасположенности лежит дефект генов, ответственных за формирование структур, необходимых для распознавания клеток и тканей в системе свой – чужой во время иммунного ответа. В результате изменения структуры генов формируется белок, неизвестный иммунной системе человека, что приводит к тому, что иммунные клетки начинают атаковать собственные ткани. Это приводит к развитию воспаления и к избыточному выделению факторов, стимулирующих образование соединительной ткани.

Изменения в структуре генетического аппарата могут возникать под действием следующих факторов:

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • нитраты;
  • пищевые добавки;
  • вирусы;
  • некоторые лекарственные препараты.

В большинстве случаев в структуре генов образуются небольшие дефекты, которых, однако, достаточно для того, чтобы кодируемый ими белок приобрел другую структуру и был воспринят как чужеродный.

В качестве доказательства генетической природы склеродермии приводится большая заболеваемость данным недугом среди близких родственников и однояйцовых близнецов. Однако многочисленные исследования указывают на то, что в большинстве случаев генетический дефект проявлялся лишь после воздействия какого-либо внешнего или внутреннего провоцирующего фактора.

Развитие склеродермии могут спровоцировать следующие факторы:

  • Воспаление. Воспалительная реакция является фактором, который при наличии генетической предрасположенности может стать причиной развития системной склеродермии. Объясняется это продукцией провоспалительных веществ, которые способны стимулировать фибробласты – клетки, синтезирующие соединительнотканные волокна. На фоне избыточной активности данных клеток происходит активация «дремлющих» генов, которые начинают синтезировать дефектный белок. В результате запускается иммунный ответ к собственным тканям, который стимулирует дальнейшее развитие недуга.
  • Аутоиммунный процесс. Аутоиммунным процессом называется патологическое состояние, при котором иммунная система человека атакует его собственные ткани.
  • Инфекция. Некоторые инфекционные агенты обладают антигенной структурой, схожей с нормальными тканями человеческого организма. Это приводит к тому, что в определенных условиях может возникнуть аутоиммунная реакция. Однако следует понимать, что подобный патологический ответ при склеродермии возможен только при наличии генетической предрасположенности.
  • Окружающая среда. Некоторые факторы окружающей среды, такие как соли тяжелых металлов, кремний, органические растворители, бензол и толуол при наличии предрасполагающих факторов могут стать причиной образования очагов склероза в коже и внутренних органах.
  • Лекарственные препараты. Некоторые лекарственные препараты (блеомицин, кокаин, дилтиазем и др.) могут стать причиной активации дефектных генов, что может привести к развитию системной склеродермии.

Таким образом, несмотря на то, что одним из факторов, способных вызвать склеродермию является инфекция, заражение данным недугом не представляется возможным. Более того, даже при условии наличия генетической предрасположенности заражение каким-либо одним патогенным агентом далеко не всегда ведет к развитию системного заболевания соединительной ткани.

Внешний вид больных склеродермией зависит от локализации склеротических очагов, степени поражения кожи и конечностей, от состояния подкожной жировой клетчатки, мышц и костей, а также от стадии развития заболевания.

В развитии склеродермии следует различать начальную стадию, во время которой воспалительный процесс является активным, и более позднюю стадию, во время которой интенсивность воспаления снижается и развивается склеротические и атрофические очаги.

Склеродермия может поражать кожные покровы, кровеносные сосуды и некоторые внутренние органы. В зависимости от внешнего вида и локализации очагов склероза на коже выделяют несколько типов данного недуга.

источник