Меню Рубрики

Общий анализ крови при болезни вакеза

Полицитемия, эритремия или болезнь Вакеза – это хронический лейкоз с доброкачественным течением. Характеризуется патология увеличением концентрации эритроцитов в кровяном русле, что вызывает многие негативные симптомы. Лечение заболевания довольно сложное, заключается в нормализации функции красного костного мозга, улучшении состава крови. Без надлежащей терапии у пациента развиваются тяжелые осложнения, часто несовместимые с жизнью.

Во время эритремии в организме происходит повышенная выработка красных кровяных телец – эритроцитов, соответственно, повышается количество гемоглобина. Эритроциты синтезируются тканями красного костного мозга. Необходимым условием этого процесса является участие гормона эритропоэтина, который вырабатывается клетками почек и печени. Первичная или истинная полицитемия является следствием нарушения выработки этого гормона, встречается у пациентов очень редко. При этом образовывается доброкачественная опухоль в костном мозге, где главным катализатором выступает быстрое размножение незрелых эритроцитов.

В отличие от первичной формы, вторичная эритремия обусловлена различными патологиями у человека, характеризующимися сгущением крови.

Истинная болезнь Вакеза – редкий вид, который может передаваться по аутосомно-рецессивному типу наследования. То есть нарушение выработки эритроцитов происходит при условии передачи ребенку по одному рецессивному гену от матери и отца. При этом рост опухоли связан с продуцированием клеток, не соответствующих по размеру и форме нормальным эритроцитам. Это так называемые клетки-предшественники.

Вторичная полицитемия возникает под воздействием таких провоцирующих факторов:

  • обезвоживание организма, что обусловлено сильной рвотой, диареей и прочими состояниями;
  • нехватка кислорода. Это происходит при высокой температуре тела, жарком климате, нахождении в горах;
  • болезни легких (бронхиты, пневмонии, эмфиземы);
  • увеличение легочного сопротивления;
  • сердечная недостаточность;
  • синдром апноэ;
  • нарушение кровоснабжения почек;
  • новообразования в области матки, почек, надпочечников, печени.

Нехватка кислорода и воды заставляет организм восполнять этот дефицит за счет повышенного синтеза красных кровяных телец. При этом эритроциты продолжают полноценно выполнять свои функции, их размер и форма соответствуют норме. К причинам повышенной выработки гормона эритропоэтина относят также кисты в почках, длительное табакокурение и некоторые другие факторы.

Признаки полицитемии возникают не сразу. Вышеописанные проявления могут развиваться годами. Выделяют три стадии патологии.

Нередко на этом этапе больной даже не подозревает о развитии у себя заболевания. Общее самочувствие отвечает норме. Симптоматика выражена слабо или отсутствует. Часто нарушение состава крови обнаруживается случайно при профилактических медицинских обследованиях или при обращении в больницу по другому поводу. Общая продолжительность этого этапа составляет примерно 5 лет.

Этот период протекает в два этапа. На первом миелоидная метаплазия селезенки отсутствует, но четко видна клиническая картина болезни Вакеза. Длительность составляет от 10 до 15 лет.

Второй этап характеризуется ярко выраженной миелоидной метаплазией селезенки, которая сильно увеличивается в размерах. Кроме этого, отмечается увеличение печени, обострение всех симптомов эритремии.

Здесь присутствуют проявления злокачественного течения патологии. Человек жалуется на боли и дискомфорт во всем теле. Лейкоз развивается после утраты способности клеток дифференцироваться, в результате чего эритремия переходит в острый лейкоз.

Течение этой стадии очень сложное. Присутствуют такие нарушения:

  • сильные кровотечения;
  • серьезные инфекционные и воспалительные процессы;
  • разрыв селезенки;
  • печеночная недостаточность и прочие.

Из-за сильного снижения иммунной защиты лечение развивающихся заболеваний становится затрудненным или невозможным. Чаще всего полицитемия заканчивается смертельным исходом.

Болезнь Вакеза у новорожденных чаще всего связана с гипоксией, при этом дефицит кислорода может возникать как внутриутробно, так и после рождения. О внутриутробной гипоксии речь идет при развитии таких состояний:

  • фетоплацентарной недостаточности;
  • патологии сосудов плаценты;
  • поражении туберкулезом;
  • курении во время беременности;
  • пороках сердца у беременной;
  • позднем перевязывании пуповины, что ведет к гиперволемии ребенка.

Поле появления малыша на свет могут быть зафиксированы случаи развития полицитемии вследствие нарушения работы сердца и сосудов, легочного аппарата, при болезнях почек и печени.

Эритремия – довольно редкое состояние, поражающее преимущественно мужчин старшего возраста, диагностируется у пациентов различных возрастных групп и даже у новорожденных. Чаще речь идет о вторичном виде патологии, спровоцированном различными причинами.

Услышав диагноз «лейкоз», большинство пациентов понимают его как рак крови. Так ли это? Дело в том, что полицитемия имеет доброкачественное течение, и лишь с годами переходит в злокачественное, но это еще не все. Раковые заболевания подразумевают новообразования из эпителиальных тканей, а эритремия – это опухоль кроветворной ткани.

Прогрессирование состояния всегда зависит от оказанного лечения и индивидуальных особенностей организма.

Для болезни Вакеза характерен такой основной признак, как «синдром плеторы». Данное понятие подразумевает состояние, при котором в крови повышается количество всех форменных элементов. В результате этого у пациента отмечаются следующие симптомы:

  • головные боли, чередующиеся с головокружением;
  • кожный зуд, возникающий из-за повышенного синтеза гистамина и простагландинов, вырабатываемых тучными клетками. Иногда зуд очень сильный, терпеть его довольно тяжело, на теле появляются расчесы, нередко присоединяется бактериальная инфекция. Часто усиление зуда происходит при контакте с водой или другими раздражителями;
  • эритромелалгия – жгучая острая боль в области кончиков пальцев, сопровождающаяся сильным покраснением кистей или их посинением, отеком;
  • болезненность рук и ног;
  • периодические высыпания на теле в виде крапивницы.

Кроме этого, человек страдает от хронической усталости, снижения качества сна, повышенного потоотделения, снижения концентрации памяти и внимания, слуховых и зрительных расстройств.

С дальнейшим развитием патологии отмечается развитие новых признаков. Из-за расширения капилляров появляется покраснение кожи лица и слизистой оболочки рта. Часто встречаются болевые ощущения в области сердца, имеющие схожесть с симптомами стенокардии. Происходит это из-за увеличения в размере селезенки за счет повышенной нагрузки на орган. Ведь именно она выполняет функцию депо для тромбоцитов и эритроцитов. Кроме селезенки, отмечается увеличение размеров печени.

Еще один характерный признак – затруднение мочеиспускания и боль в области поясницы. Объясняется это развитием мочекаменного диатеза, который возникает из-за нарушения состава крови.

Вследствие разрастания костного мозга часто фиксируются жалобы больных на суставные боли, диагностируется подагра. К проявлениям болезни также относят кишечные и носовые кровотечения.

Со стороны сосудов возникает склонность к тромбозам, варикозное расширение вен, тромбофлебиты. Реже встречается тромбоз коронарных артерий и такое грозное осложнение, как инфаркт миокарда.

Почти в 50% случаев отмечается стойкая артериальная гипертензия. Больной страдает частыми вирусными и бактериальными инфекциями, что объясняется подавлением иммунологических реакций эритроцитами, которые начинают вести себя как супрессоры.

Истинная полицитемия диагностируется в условиях лаборатории с помощью различных анализов. К ним относят:

  • общий анализ крови. При этом обнаруживается значительное увеличение концентрации эритроцитов и гемоглобина. Иногда численность красных кровяных телец достигает 500-1000 х 10 9/л. Скорость оседания эритроцитов при истинном виде патологии всегда понижена, часто сводится к нулю;
  • биохимический анализ крови. Данное исследование позволяет определить уровень мочевой кислоты и фосфатазы. Для болезни Вакеза характерно повышение мочевой кислоты, что свидетельствует о развитии подагры, развивающейся в виде осложнения эритремии;
  • радиологический метод обследования. Эта техника помогает с помощью радиоактивного хрома выявить повышение числа циркулирующих красных кровяных телец;
  • трепанобиопсия или гистологическая оценка материала подвздошной кости. Метод отличается хорошей информативностью, именно он часто подтверждает диагноз полицитемии;
  • стернальная пункция. Этот анализ проводится с помощью исследования костного мозга из грудины. При этом обнаруживается гиперплазия всех ростков, мегакариоцитарный и красный преобладают.

Во время диагностики часто обнаруживается нормальный размер эритроцитов, то есть они не меняют свою форму и размер. Степень тяжести патологии определяется концентрацией в крови тромбоцитов. Считается, что чем их больше, тем тяжелее протекает болезнь.

Для выбора тактики терапии эритремии необходимо точно установить, какое заболевание выступило в роли первопричины. Кроме этого, важно выяснить, является полицитемия первичной или вторичной. Для этого проводятся необходимые лабораторные исследования.

Истинная эритремия нуждается в лечении опухолей в костном мозге, а вторичный вид требует избавления от первопричины, то есть болезни, спровоцировавшей нарушение состава крови.

При истинной эритремии лечение требует массы усилий врачей, что включает ликвидацию новообразований в костном мозге и предотвращение их повторного появления. Здесь немаловажную роль играет возраст пациента, его индивидуальные особенности, сопутствующие патологии. Для пожилых людей разрешены не все медикаменты, что значительно затрудняет процесс терапии.

Эффективным способом лечения считается кровопускание. Во время сеанса объем крови уменьшается приблизительно на 500 мл. Это позволяет снизить концентрацию тромбоцитов, разредить кровь.

Часто для лечения используют цитоферез. Этот способ позволяет выполнить фильтрацию крови. Пациенту вводят 2 катетера в одну и вторую руку, через один кровь поступает в специальный аппарат, а через второй возвращается в очищенном состоянии. Проводятся сеансы через сутки.

Вторичная болезнь Вакеза лечится путем избавления от патологии, ставшей причиной полицитемии. Это, как правило, нарушение функционирования легких, сердца, обезвоживание организма и прочее.

Нормализация двигательной активности и диета – это важные аспекты во время лечения заболевания костного мозга. Пациент должен отказаться от интенсивных физических нагрузок, обеспечить себе качественный отдых и сон.

На начальном этапе больному назначают диету, исключающую продукты, способствующие кроветворению. К ним относят:

  • печень;
  • морскую рыбу жирных сортов;
  • брокколи;
  • мед;
  • цитрусовые;
  • яблоки;
  • свеклу;
  • гранат;
  • авокадо;
  • орехи.

Предпочтение рекомендуется отдать кисломолочным продуктам, растительной пище и кашам.

При дальнейшем развитии болезни врач обычно назначает больному стол №6. Заключается эта диета в полном отказе от рыбы, мяса, бобовых и блюд, содержащих щавельную кислоту. Обычно этот стол показан при подагре и некоторых других заболеваниях.

На развитие истинной эритремии профилактика не влияет, так как патология носит врожденный характер. Для предотвращения вторичного вида заболевания следует придерживаться таких мероприятий:

  • отказаться от вредных привычек;
  • пить много жидкости для предотвращения дегидратации организма;
  • своевременно лечить острые и хронические болезни;
  • выполнять контроль над массой тела, не допускать лишнего веса;
  • уделять достаточно времени физическим нагрузкам, что обеспечит нормальные обменные процессы;
  • принимать медикаментозные средства только по назначению специалиста;
  • правильно питаться, исключить вредную пищу.

Эти несложные правила помогут держать организм в тонусе, предотвратить многие опасные осложнения и развитие болезни Вакеза.

Многих пациентов с полицитемией интересует вопрос о том, можно ли улучшить состав крови с помощью народных рецептов? Дело в том, что болезнь Вакеза – это тяжелая патология, и без своевременного медикаментозного лечения народные методы будут абсолютно не эффективными. Основная цель лекарственной терапии – максимальное продление периода ремиссии и оттягивание перехода эритремии в третью стадию.

Даже если отмечается затишье, больной должен помнить о том, что патология может возобновиться в любой момент и прилагать все усилия для предотвращения этого процесса. На протяжении всей жизни он обязан находиться на медицинском контроле, оговаривать свое состояние с лечащим врачом, сдавать все необходимые анализы.

В народной медицине, действительно, существует масса рецептов, предназначенных для улучшения состава крови, но не следует использовать их для повышения гемоглобина и разжижения крови. Лекарственных трав, которые могли бы замедлить ход патологии, на сегодняшний день не найдено. Поэтому не стоит рисковать своим здоровьем и заниматься самолечением.

Болезнь Вакеза – сложное заболевание, и для восстановления функции красного костного мозга необходимо обладать определенными знаниями, которыми владеют только врачи. Воздействовать на систему кроветворения нужно грамотно, только с помощью правильного выбора медикаментозных препаратов. При выполнении всех правил и своевременном лечении прогноз для пациента довольно благоприятный, и третью стадию удается отдалить на долгие годы.

источник

Если у человека высокий гемоглобин и завышенные показатели эритроцитов в крови, то это ни в коем случае не может говорить о том, что он здоров. К сожалению, именно эти показатели являются первыми признаками болезни Вакеза. Также есть ряд других симптомов, на которые стоит обязательно обратить внимание и незамедлительно обратиться к специалисту. Кроме этого, будет полезно узнать и другую информацию о патологии, которая поможет своевременно идентифицировать данный недуг и начать его лечение.

Болезнь Вакеза (также называется истинной или первичной полицитемией) представляет собой хроническую опухолевую патологию, которая развивается в кровеносной системе человека. Как правило, выявить данный недуг удается благодаря диагностическим исследованиям, в ходе которых выясняется, что уровень эритроцитов в крови пациента слишком сильно увеличен. Однако при этом у больных не наблюдается каких-либо повреждений внутренних органов, при которых подобные показатели считаются нормой.

Также при развитии болезни Вакеза структура крови становится более вязкой и густой. На фоне этого происходит сильное замедление кровотока, из-за чего не исключено образование тромбов. Подобное состояние может спровоцировать гипоксию.

Если говорить об истории болезни Вакеза, то впервые она была описана еще в 1892 году. Тогда один ученый обнаружил взаимосвязь между некоторыми показателями пациентов и развитием эритремии. Впоследствии недуг назвали в честь самого специалиста. Поэтому в медицинских справочниках данная патология чаще встречается под именем болезнь Вакеза Ослера.

Если говорить о том, кто больше всего предрасположен к данному заболеванию, то с наибольшей осторожностью к своему здоровью нужно относиться людям преклонного возраста. Чаще всего от полицитемией страдают именно мужчины. Дети и люди среднего возраста гораздо реже сталкиваются с этим заболеванием. Однако, если у более молодого поколения обнаруживаются первые признаки недуга, то в этом случае болезнь Вакеза протекает намного тяжелее.

Во время истинной полицитемии объем эритроцитов в крови человека начинает сильно увеличиваться. С каждым днем состояние пациента ухудшается. На фоне этого начинает развиваться лейкоцитоз и тромбоцитоз. Подобные процессы патологического типа повышают вязкость крови, что приводит к значительному увеличению ее объема. Движение жизненно необходимой жидкости сильно замедляется. Ткани человеческого тела перестают получать необходимое количество кислорода.

Рассматривая патогенез болезни Вакеза, стоит учесть, что в некоторых ситуациях на начальном этапе развития недуга организм начинает самостоятельно использовать компенсаторные механизмы. Однако его защитных функций не хватает надолго, даже при условии, что человек славится отличным иммунитетом.

Если пациент не будет получать соответствующее лечение, то, согласно данным патофизиологии, болезнь Вакеза начнет проявлять себя более агрессивно. Через некоторое время у больного появятся серьезные проблемы с повышенным артериальным давлением. Может значительно увеличиться селезенка и печень. В запущенной степени такая патология приводит к нарушению работы почек.

На фоне всего этого значительно замедляется кровоснабжение сердца и головного мозга человека, а конечности перестают нормально функционировать.

Если человек не предпринимает никаких мер по лечению, то недуг может даже перерасти в злокачественную истинную полицитемию. Болезнь Вакеза очень опасна, однако это не означает, что пациенты должны ставить на себе крест.

О конкретных факторах, которые приводят к развитию патологии, сказать сложно. Данная болезнь все еще изучается медицинскими специалистами. Однако этиология и патогенез болезни Вакеза содержат информацию о том, что недуг развивается на фоне мутационных изменений. Они происходят в стволовых клетках, расположенных в костном мозге. Соответственно, речь идет о генетической патологии.

Очень часто сразу у нескольких родственников наблюдается одна и та же форма эритремии. Болезнь Вакеза также развивается на фоне усиленного эритропоэза. Как правило, к нему приводит абсолютный эритроцитоз.

Также спровоцировать подобное состояние могут нарушения, связанные со свертывающей способностью крови. Однако специалисты допускают и другие причины возникновения патологии.

Многие пациенты, услышав, что патология относится к категории лейкозов, начинают впадать в панику и ассоциируют ее с раком крови. Однако это предположение не совсем верное. В первую очередь стоит сказать о злокачественной и доброкачественной природе подобного образования. Как правило, если речь идет о раке, то в этом случае врачи говорят об опухоли, которая состоит из эпителиальных тканей. Однако полицитемия (болезнь Вакеза) является образованием, состоящим из кроветворной ткани. Тем не менее данное заболевание все-таки можно отнести к злокачественным опухолям.

Однако нужно учитывать, что подобной патологии характерна высокая дифференцированность клеток. В данном случае существует сильное отличие от раковых заболеваний. Дело в том, что эта болезнь на протяжении очень долгого времени может находиться в хронической стадии. Это означает, что опухоль квалифицируют как доброкачественную. Если лечение болезни Вакеза производится своевременно, то имеются все шансы на полное выздоровление.

Если же допустить последнюю стадию развития недуга, то в этом случае речь пойдет о настоящий злокачественной опухоли. Поэтому лучше не рисковать.

На начальной стадии развития патологию достаточно сложно выявить. Если даже у больных и появляются какие-либо неприятные ощущения, реже всего подобное ухудшившееся состояние здоровья связывают с полицитемией. Однако при прогрессировании недуга клиническая картина становится более ярко выраженной, и врачи отмечают явные особенности проявления болезни Вакеза.

  • Расширяются и набухают подкожные вены. Кожа может принять красноватый или синюшный оттенок. Это является главным признаком того, что отток крови значительно замедлился и сосуды стали переполняться жидкостью.
  • Наблюдается нарушение микроциркуляции крови в головном мозгу. При этом пациенты жалуются на сильные головные боли, слабость, головокружения. Им становится очень сложно концентрироваться. Многие отмечают проблемы со зрением и слухом.
  • Появляется артериальная гипертензия.
  • Начинается зуд кожных покровов. Примечательно, что зудящие неприятные ощущения появляются в процессе контакта кожи с теплой водой. Это означает, что во время принятия душа или ванны человек испытывает сильнейший дискомфорт.
  • Отмечаются болевые ощущения в конечностях.
  • Появляются боли в суставах, напоминающие подагру.
  • Развиваются язвенные патологии в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Кроме этого, к симптомам болезни Вакеза часто относят образование тромбов. Поэтому не стоит закрывать глаза на подобные проявления.

Так как полицитемия на первых этапах практически никак не проявляется, все описанные выше симптомы возникают только при более серьезном развитии патологии. Данную болезнь принято делить на три стадии.

На первом этапе врачи отмечают удовлетворительное состояние здоровья пациента. Для эритремии (болезни Вакеза) характерно отсутствие ярко выраженной симптоматики. Данная стадия может длиться порядка 5 лет. За это время ни врачи, ни сам пациент могут даже не догадываться о том, что он страдает от этого опасного заболевания.

После этого наступает вторая стадия, которая характеризуется развернутыми клиническими проявлениями. Она делится на 2 категории. В первом случае врачи не отмечают метаплазии селезенки. При этом некоторые пациенты обращают внимание на появление некоторой симптоматики, свойственной эритремии. Данная стадия может развиваться на протяжении 15 лет.

Также существует вторая категория 2 стадии развития патологии. В этом случае происходит развитие метаплазии селезенки. Симптомы начинают проявляться более ярко. Больше всего врачи обращают внимание на значительное увеличение размеров печени и селезенки.

После этого наступает 3 стадия. Данный этап развития патологии также принято называть терминальным. У пациентов обнаруживаются практически все симптомы того, что они страдают от злокачественного процесса в организме. При этом больные часто утверждают, что у них болит практически все тело. Это объясняется тем, что во время термальной стадии патологии клетки организма человека перестают дифференцироваться, из-за чего создается субстрат лейкоза. В этом случае речь уже идет не о хронической эритремии.

В процессе терминальной стадии наблюдается очень тяжелое состояние больных. У некоторых происходят разрывы селезенки, в организме протекают инфекционные и воспалительные процессы, может развиться геморрагический синдром. Также у определенных групп пациентов проявляется иммунодефицит. Лечение болезни значительно осложняется. Если патология была доведена до заключительной стадии, то есть большой риск того, что она завершится летальным исходом.

Нужно понимать, что продолжительность жизни с поставленным диагнозом может составлять до 20 лет. Если у больного выявилось заболевание в 60-80 лет, то он вполне может не предпринимать никаких мер и продолжить нормальное существование.

Однако все зависит от конкретного человека и состояния его организма. В некоторых ситуациях даже на первых стадиях полицитемии симптоматика становится ярко выраженной. Из-за этого человеку намного сложнее не замечать недуг.

Данная патология довольно легко выявляется, если врач проведет общий и биохимический анализ крови. Болезнь Вакеза обнаруживается благодаря повышенному объему эритроцитов и гемоглобина. При этом показатели гематокрита могут доходить до 65 % и больше. Среди дополнительных показателей стоит отметить повышенную концентрацию мочевой кислоты. Также при болезни Вакеза анализ крови покажет повышенный объем молодых эритроцитов.

Однако в некоторых ситуациях специалисты сомневаются в верности поставленного диагноза. Чтобы удостовериться в том, что человек действительно страдает от полицитемии, необходимо произвести пункцию головного мозга. Если есть подозрение на то, что заболевание было передано генетически, потребуется соответствующее исследование крови.

Дополнительно врачу необходимо уточнить, насколько тяжелая степень поражения органов человека. С этой целью пациенты направляются она УЗИ, ЭКГ и другие процедуры диагностического типа.

Существует несколько вариантов, которые помогают облегчить состояние больного человека. В первую очередь выполняется так называемое кровопускание. Также некоторые специалисты предпочитают прибегнуть к выборочному удалению из крови определенных эритроцитов. Данная процедура выполняется при помощи очень дорогостоящего оборудования. Также могут быть использованы цитостатики и альфа-интерферон.

Если говорить о медикаментозном лечении, то в этом случае чаще всего применяются:

  • «Аллопуринол». Данный препарат помогает значительно снизить объем мочевой кислоты, находящиеся в крови. Благодаря этому улучшается функция почек и устраняется сильный болевой синдром в конечностях человека.
  • Антиагреганты и антикоагулянты. Данные препараты необходимы для того, чтобы нормализовать процессы микроциркуляции крови. Благодаря этому можно избежать образования тромбов.
  • Антигистаминные препараты. Они помогают человеку справиться с кожным зудом.

В первую очередь стоит отметить, что для того чтобы избавиться от полицитемии, очень важно правильно питаться и следить, чтобы человек не перегружал себя физически. Если речь идет о самом начале развития патологии, больному назначается стол № 15. Однако существуют некоторые оговорки. В первую очередь больной не должен есть те продукты, которые могут усилить кровоток и кроветворение, поэтому нужно отказаться от употребления печени. Стоит употреблять молочную и растительную продукцию.

Если состояние пациента характеризуется второй стадией патологии, то ему назначается стол № 6. Аналогичная диета рекомендована при подагре. В этом случае из своего рациона необходимо полностью исключить мясные и рыбные блюда. Также необходимо отказаться от бобовых и щавеля.

После того как больной выпишется из стационара, он должен тщательно следить за своим здоровьем и придерживаться всех рекомендаций врача.

Если говорить о народном лечении, то практически все больные интересуются этим вопросом. Нужно понимать, что данная патология развивается долгие годы, соответственно, подобрать соответствующее лечение с помощью трав будет проблематично. Даже если симптоматика патологии утихла, то это не означает, что пациент полностью излечился. Он еще может столкнуться с обострениями недуга. К сожалению, при помощи трав можно только снять болевой синдром или притупить его. Однако о полном излечении в этом случае речи не идет.

В первую очередь нужно поговорить с врачом, а уже потом задумываться о народных способах лечения. Если врач соглашается на дополнительные методы терапии, то нужно помнить, что речь идет о заболевании крови.

В сети можно найти огромное количество рецептов, которые помогут повысить уровень гемоглобина. Однако это не означает, что данные рекомендации подходят при борьбе с полицитемией. Эритремия (болезнь Вакеза) не так просто поддается лечению натуральными средствами. Хоть врачи и не против народной медицины, если речь идет о полицитемии, то почти все сходятся во мнении, что в этом случае подобрать комплекс лекарственных трав невозможно. Протекание патологии отражается на работе костного мозга и влияет на кровеносную систему. Нужно объективно оценивать все возможности натуральных препаратов.

Однако для улучшения своего состояния некоторые прибегают к рецептам для разжижения крови. Например, можно заварить в стакане кипятка ложку травы донника. После того как смесь остынет, ее нужно процедить через марлю. Готовое лекарство принимается три раза в сутки приблизительно по 80-100 мл. Курс такого лечения не должен составлять более одного месяца. После этого нужно обязательно сделать перерыв.

Также многие используют сухие или свежие ягоды клюквы. Две ложки натурального продукта заливаются стаканом кипятка. После этого емкость необходимо накрыть и подождать 20-30 минут, пока отвар настоится. После этого кисловатый сок можно разбавить медом или обычным сахарным песком. Главный плюс такого метода заключается в том, что клюкву можно пить в любом количестве, если у больного нет нее аллергии.

Читайте также:  Общий анализ крови палец завтракать

Если речь идет о данной патологии, то не стоит сразу проводить аналогию с раковыми опухолями. Болезнь Векеза хорошо поддается лечению. Однако терапевтические меры должны предприниматься не на последней стадии недуга. Хорошая новость заключается в том, что заболевание развивается очень долго. За это время человек гарантированно хотя бы раз попадет на обследование врача, который обратит внимание на анализы крови.

Однако при отсутствии лечения у больного вероятно развитие осложнений. Например, некоторые пациенты страдают от ишемии, легочной тромбоэмболии, цирроза и многих других неизлечимых патологий, способных привести к смерти. Поэтому не следует опасаться визитов к врачу, так как вовремя выявленное заболевание намного проще и быстрее получится вылечить.

Хоть есть большая вероятность полного излечения, в некоторых ситуациях эта патология возвращается.

Также существует относительная эритремия. Эта патология не имеет ничего общего с истинной полицитемией, поэтому не стоит путать два этих недуга. Относительная форма заболевания чаще всего развивается на фоне соматических проявлений, по совершенно иной схеме. Эта патология намного проще поддается лечению.

Тем не менее здоровое питание важно для любого человека, независимо от того, чем он болеет. Поэтому важно следить за теми продуктами, которые попадают на обеденный стол и проводить как можно больше времени на свежем воздухе. Такие универсальные профилактические меры помогут уберечься от огромного количества болезней.

источник

Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов. Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток. Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.

Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.

Заболевание развивается медленно, некоторое время пациент может и не подозревать наличие у него болезни, так как на ранних стадиях какие-либо признаки отсутствуют. Затем, по мере прогрессирования болезни, у пациентов начинается головокружение, непонятное чувство распирания черепной коробки, постоянные головные боли.

В развернутой стадии заболевания наблюдаются такие клинические симптомы:

    Кожный зуд. У большинства заболевших он усиливается после водных процедур, что происходит по причине усиленного выделения гистамина, простагландина и серотонина.

Также пациенты жалуются на быструю утомляемость, нарушение зрения, слуха, непостоянство настроения и общую заторможенность. Вдобавок болезнь сопрягается с повышенным артериальным давлением, сильным снижением веса, частыми простудными заболеваниями и бронхитом.

Постановка диагноза осуществляется после полной оценки клинической картины, анализа изменений в крови и проведения обследования костного мозга. Учитываются следующие показатели, подтверждающие наличие заболевания Вакеза.

  1. Наблюдаемое снижение веса.
  2. Учитывается внешний вид пациента (специфическая окраска кожи и слизистых оболочек).
  3. Подтверждается увеличение в своих размерах селезёнки и печени, а также склонность к тромбозам.

Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, цветной показатель наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).

В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.

При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.

Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.

Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.

Основное направление лечения – борьба с тромбообразованием и уменьшение вязкости крови, которое зависит от уровня эритроцитов. Для этого применяют кровопускание и химиотерапию.

Нормализует уровень гемоглобина и эритроцитов за счёт уменьшения объёма крови у пациента. Объём кровопускания – до 500 миллилитров за одну процедуру. Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд. В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.

Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.

В каждом конкретном случае гематологом подбирается индивидуальная схема лечения.

При постановке диагноза полицитемии прогноз относительно благоприятный, так как течение болезни в целом доброкачественное. Современные методы лечения позволяют поддерживать пациента довольно долгое время. Исходом заболевания может выступить образование цирроза печени или миелолейкоза.

источник

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, полицитемия красная) — ИП — хроническое неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и, в меньшей степени, лейкоцитов и тромбоцитов. На определенном этапе заболевания присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

Частота истинной полицитемии составляет примерно 1 случайна 100 тысяч населения в год и в последние годы имеет несомненную тенденцию к увеличению. Мужчины болеют несколько чаще женщин (1,2 : 1). Средний возраст заболевших — 60 лет, пациенты моложе 40 лет составляют лишь 5%.

Этиопатогенез. Истинная полицитемия представляет собой клональное неопластическое заболевание, в основе которого лежит трансформация кроветворной стволовой клетки. Поскольку злокачественная трансформация происходит на уровне полипотентной стволовой клетки, в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения. У пациентов, страдающих ИП, наблюдается повышенное содержание КОЕ-ГЭММ (колониеобразующие единицы — гранулоцитарные, эритроидные, макрофагальные и мегакариоцитарные) — клеток-предшественников, близких к полипотентной стволовой клетке. В культуре клеток происходит активная пролиферация этих клеток в отсутствие эритропоэтина. Низкий уровень сывороточного эритропоэтина является специфическим признаком ИП. В костном мозге наблюдается гиперплазия преимущественно клеток эритроидного ряда, а также гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. Характерным признаком считается наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов (от мелких до гигантских). Миелофиброз редко наблюдается на момент установления диагноза, но проявляется отчетливо при длительном течении болезни. Постепенно происходит увеличение числа ретикулиновых и коллагеновых волокон, развивается миелофиброз и редуцируется миелопоэз. Увеличивается масса циркулирующих эритроцитов (МЦЭ), повышается гематокрит, возрастает вязкость крови (происходит существенное увеличение в крови содержания гемоглобина (от 180 г/л и выше), эритроцитов (от 6,6 х 10 12 /л) и показателя гематокрита (от 55 % и выше). Эти факторы, наряду с тромбоцитозом, приводят к нарушению микроциркуляции и тромбоэмболическим осложнениям. Параллельно присоединяется миелоидная метаплазия селезенки. При ИП нет какого-либо специфического цитогенетического маркера, тем не менее у значительного числа больных ИП в стадии развития миелофиброза выявляются хромосомные аномалии.

Клиническая картина видоизменяется с течением заболевания и определяется, главным образом, стадией болезни. В отечественной литературе принято выделять четыре стадии ИП, которые отражают патологические процессы, происходящие в костном мозге и селезенке больных

I — начальная, малосимптомная (5 лет и более):

селезенка не пальпируется

в костном мозге панмиелоз

сосудистые и тромботические осложнения возможны, но не часты

Внешние проявления заболевания — плетора, акроцианоз, эритромелалгии (жгучие боли, парестезии в кончиках пальцев) и кожный зуд после мытья. Увеличение МЦЭ и, следовательно, объема циркулирующей крови приводит к артериальной гипертензии. Если пациент и ранее страдал гипертонической болезнью, то происходит повышение уровня АД, гипотензивная терапия становится неэффективной. Усугубляются проявления ишемической болезни сердца, церебрального атеросклероза. Поскольку МЦЭ нарастает постепенно, плетора, повышение числа эритроцитов и гемоглобина, признаки расстройства микроциркуляции у ряда пациентов появляются за 2-4 года до момента установления диагноза.

II– эритремическая, развернутая(10-15 лет):

А. Без миелоидной метаплазии селезенки

выраженная плетора (Hb 200 г/л и более)

тромботические осложнения (инсульт, инфаркт миокарда, некрозы кончиков пальцев)

эритромелалгии (боли в конечностях и костях)

В картине периферической крови, помимо эритроцитоза, часто присутствует нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до единичных миелоцитов, а также базофилия и тромбоцитоз. В костном мозге обнаруживается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможен ретикулиновый миелофиброз. Но на этой стадии заболевания еще отсутствует миелоидная метаплазия селезенки (ММС), а наблюдаемая спленомегалия обусловлена усиленной секвестрацией эритроцитов и тромбоцитов. Сосудистые осложнения более часты и тяжелы, чем на первой стадии болезни. В патогенезе тромбозов важную роль играет увеличение МЦЭ, приводящее к повышению вязкости крови и замедлению кровотока, тромбоцитоз, а также нарушение функции эндотелия. Ишемия, связанная с нарушением артериального кровотока, отмечается у 24-43% пациентов. Преобладают тромбозы сосудов головного мозга, коронарных и кровоснабжающих органы брюшной полости артерий. Венозные тромбозы констатируются у 25-30%больных и являются причиной смерти примерно у трети пациентов, страдающих ИП. Нередки тромбозы вен портальной системы и мезентериальных вен. У ряда больных именно тромботические осложнения становятся манифестацией ИП. Истинная полицитемия может сопровождаться геморрагическим синдромом: частыми носовыми кровотечениями и кровотечениями после экстракции зуба. В основе гипокоагуляции лежит замедление превращения фибриногена в фибрин, что происходит пропорционально увеличению гематокрита, и нарушение ретракции кровяного сгустка. Эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки рассматривают как висцеральные осложнения ИП.

В. С миелоидной метаплазией селезенки (ММС).

плетора выражена умеренно

Нарастает спленомегалия, увеличивается число лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево становится более выраженным. В костном мозге —панмиелоз; постепенно развивается ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы. Количество эритроцитов и тромбоцитов несколько снижается благодаря их усиленному разрушению в селезенке, а также постепенному замещению гемопоэтической ткани фиброзной. На этом этапе может наблюдаться стабилизация состояния больных, уровень гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов приближается к норме без лечебных мероприятий.

анемический с-м (даже панцитопения)

печень, селезенка увеличены

В костном мозге нарастает коллагеновый миелофиброз и редуцируется миелопоэз. В гемограмме отмечаются анемия, тромбоцитопения, панцитопения. В клинической картине болезни могут присутствовать анемический и геморрагический синдромы, нарастают спленомегалия и кахексия. Исходом заболевания может стать трансформация в острый лейкоз и миелодиспластический синдром (МДС).

Диагностика. В настоящее время для установления диагноза истинной полицитемии используют критерии, разработанные американской группой по изучению истинной полицитемии (PVSG). Вы-

деляют две категории признаков: А — главные и Б — дополнительные.

1) увеличение массы циркулирующих эритроцитов (более 36 мл/кг для мужчин и более 32 мл/кг для женщин);

2) нормальное насыщение артериальной крови кислородом (рО2более92%);

1) тромбоцитоз (количество тромбоцитов более400 х 10 9 /л);

2) лейкоцитоз (количество лейкоцитов более 12 х 10 9 /лбез признаков инфекции);

3) активность щелочной фосфатазы (нейтрофилов выше 100 ед. при отсутствии лихорадки пли инфекции);

4) высокое содержание витамина В12(более 900 пг/мл).

Диагноз ИП считается достоверным при наличии у больного всех трех признаков категории А, либо при наличии первого и второго признака категории А и любых двух признаков категории Б.

В настоящее время важнейшим диагностическим признаком считается характерная гистологическая картина костного мозга; гиперплазия клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков с преобладанием эритроидных, скопления полиморфных мегакариоцитов (от мелких до гигантских). Миелофиброз редко наблюдается на момент установления диагноза, но становится отчетливым при длительном течении болезни.

На I стадии истинную полицитемию, характеризующуюся изолированным эритроцитозом, необходимо дифференцировать с вторичным эритроцитозом, который является ответом на какой-либо патологический процесс в организме и может быть как истинным, так и относительным.

Относительный эритроцитоз — следствие гемоконцентрации, то есть МЦЭ нормальна, но уменьшен объем плазмы, что наблюдается при дегидратации организма (например, прием диуретиков, полиурия у больных сахарным диабетом, рвота и диарея), потере большого количества плазмы при ожогах.

Истинный вторичный эритроцитоз (МЦЭ увеличена, повышен гематокрит) обусловлен усиленной выработкой эритропоэтина. Последняя носит компенсаторный характер и вызвана тканевой гипоксией у людей, проживающих на значительной высоте над уровнем моря, у больных с патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем и у курильщиков. К этой же категории можно отнести пациентов с наследственными гемоглобинопатиями, отличающимися повышенным сродством гемоглобина к кислороду, которого в тканях организма высвобождается меньшее количество. Неадекватная выработка эритропоэтина наблюдается при заболеваниях почек (гидронефроз, сосудистая патология, кисты, опухоли, врожденные аномалии), печеночноклеточном раке, миоме матки больших размеров. Существенным дифференциально-диагностическим признаком служит уровень эритропоэтина сыворотки крови.

Лечение. В начальных стадиях заболевания рекомендуется использовать кровопускания, которые значительно облегчают проявления плеторического синдрома. Методом выбора для снижения гематокрита (и гемоглобина – до нормальных значений) являются кровопускания (зксфузии), которые рекомендуются, если гематокрит превышает 0,54. Цель лечения — гематокрит менее 0,42 для женщин и 0,45 — для мужчин.В современных условиях кровопускания могут быть заменены эритроцитаферезом. Кроме того, для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений больным проводят курсы дезагрегантной терапии (аспирин, реополиглюкин или др.). Выбор метода лечения на II развернутой стадии ИП, пожалуй, является самой сложной задачей. Помимо эритроцитоза, у пациентов присутствует лейкоцитоз и тромбоцитоз, причем последний может достигать весьма высоких цифр. Некоторые больные уже перенесли какие-либо тромботические осложнения, а эксфузии увеличивают риск тромбозов.

При индивидуализации терапии должен учитываться возраст пациентов. Так лечение больных моложе 50 лет, без тромботических осложнений в анамнезе и тяжелого гипертромбоцитоза ( 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Пациентам старше 70 лет, с тромботическими осложнениями в анамнезе и тяжелым гипертромбоцитозом показана терапия миелосупрессивными препаратами. Больные 50-70 лет без тромботических осложнений и тяжелого гипертромбоцитоза могут получать лечение миелосупрессивными агентами или кровопусканиями, хотя при последнем виде лечения может увеличиваться риск тромботических осложнений.

В настоящее время, помимо кровопусканий и дезагрегантов, для лечения ИП, главным образом, используют гидроксимочевину и альфа-интерферон,реже — бусульфан, за рубежом применяют анагрелид. Препаратом выбора при наличии у больных с ИП выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза может быть гидроксимочевина. Но для больных молодого возраста использование гидроксимочевины ограничивается ее мутагенным и лейкозогенным действием. Кроме гидроксимочевины, широкое применение при лечении ИП находит интерферон-альфа. Во-первых, ИФ-а неплохо подавляет патологическую пролиферацию и не оказывает лейкозогенного действия. Во-вторых, как и гидроксимочевина, он существенно снижает продукцию тромбоцитов и лейкоцитов. Особого внимания заслуживает способность ИФ-а устранять кожный зуд, обусловленный приемом водных процедур.

Аспирин в суточной дозе 50-250 мг, как правило, устраняет нарушения микроциркуляции. Прием данного препарата или других дезагрегантов с лечебной или профилактической целью рекомендуется всем больным ИП.

К сожалению, в настоящее время не существует эффективного лечения для III анемической стадии ИП. Терапия ограничивается паллиативными средствами. Анемический и геморрагический синдром корригируется трансфузиями компонентов крови. Сообщается об эффективности трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у больных ИП в стадии миелофиброза со спленомегалией и панцитопенией и трансформацией в острый лейкоз или МДС. Трехлетняя выживаемость больных после трансплантации составила 64%.

Прогноз. Несмотря на длительное и в ряде случаев благоприятное течение, ИП — это серьезное заболевание и чревато фатальными осложнениями, сокращающими продолжительность жизни пациентов. Наиболее частой причиной смерти больных являются тромбозы и эмболии (30-40%). У 20-50% пациентов в стадии постполицитемического миелофиброза (III стадия ИП) происходит трансформация в острый лейкоз, имеющий неблагоприятный прогноз — трехлетняя выживаемость всего 30%.

источник

Эритремия — это болезнь опухолевой природы, при которой наблюдается прогрессирующее увеличение содержания эритроцитов в крови. Пациенты с данным заболеванием нуждаются в своевременном лечении, т. к. отсутствие такового может привести к летальному исходу.

Точные причины возникновения болезни Вакеза до сих пор не установлены. Однако существует ряд факторов, повышающих риск ее развития. К ним относятся:

  • Генетическая предрасположенность. Заболевание эритремия крови часто обнаруживается у людей с генетическими патологиями, такими как синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Марфана, синдром Блума.
  • Воздействие токсических веществ. Токсины способны проникать в кровь и вызывать развитие мутаций. К числу химических мутагенов относят антибактериальные средства (хлорамфеникол), цитостатики, бензол.
  • Ионизирующая радиация. Радиационное излучение частично поглощается клетками человеческого организма, вызывая всевозможные нарушения. В группе риска находятся жители неблагоприятных (с экологической точки зрения) районов и пациенты, проходившие радиотерапию в связи с наличием злокачественных новообразований.

Патология является разновидностью лейкозов. В основе классификации болезни лежат следующие факторы:

  • форма протекания: острая, хроническая;
  • тип развития: истинная, относительная (ложная);
  • механизм зарождения: первичная, вторичная.

На ранних стадиях развития болезнь никак себя не обнаруживает, поэтому человек не догадывается о ее наличии. По мере прогрессирования возникают первые симптомы эритремии.

Признаки заболевания на 1 стадии:

  • Покраснение кожного покрова, слизистых оболочек. Причина гиперемии кроется в повышении концентрации эритроцитов в крови. Кожа становится бледно-розовой или красной, причем, на всех участках тела.
  • Неприятные ощущения в пальцах, конечностях. Наличие боли при эритремии обусловлено нарушением кровообращения в мелких сосудах.

У некоторых пациентов могут возникать головные боли.

При развитии заболевания наступает следующая стадия эритремии, симптомы которой выражены более сильно. К ним относятся:

  • Ухудшение общего самочувствия. Протекающие в организме патологические процессы становятся причиной слабости, головокружения, повышенной утомляемости, шума в ушах и других неприятных симптомов.
  • Эритромелалгия. Сопровождается появлением багровых пятен и жгучей боли, локализованной в кончиках пальцев на руках и ногах.
  • Спленомегалия и гепатомегалия (увеличение селезенки и печени).
  • Усиление гиперемии кожи и слизистых оболочек, появление набухших вен.
  • Заболевания ЖКТ. Трофические процессы препятствуют нормальному поступлению крови к тканям, что приводит к развитию язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и желудка.
  • Кровотечения (в т. ч. повышенная кровоточивость десен).
  • Кожный зуд (особенно после контакта с водой).
  • Сильные суставные боли.
  • Повышенное артериальное давление.

При прогрессировании болезни Вакеза симптомы ухудшаются. Пациент сталкивается со следующими патологическими состояниями:

  • Сильные кровотечения. Возникают спонтанно либо на фоне полученных травм. В некоторых случаях остановить кровь не получается в течение нескольких часов.
  • Анемия. Недостаток железа сопровождается побледнением кожи, ухудшением общего самочувствия, появлением слабости и головокружений.
  • Тромбообразование. Образование тромботических бляшек приводит к нарушению кровообращения в сосудах мозга, нижних конечностей и т. д. В таких случаях резко повышается вероятность летального исхода.

Диагностика болезни Вакеза носит комплексный характер. Чтобы установить факт наличия патологии, проводятся следующие мероприятия:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • ультразвуковое исследование;
  • пункция костного мозга;
  • допплерография.

Первым исследованием, которое проводят в отношении пациентов с подозрением на эритремию, является общий анализ крови. Забор биологического материала производится натощак, в отдельном кабинете. Медсестра протирает кончик пальца спиртом, после чего делает прокол и набирает несколько миллилитров крови.

Если человек страдает заболеванием, это обнаруживается по изменению нескольких показателей. На начальных стадиях эритремии происходит повышение гемоглобина, содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Поздние стадии характеризуются снижением показателей вследствие развития анемии.

Биохимический анализ крови применяется для определения следующих показателей:

  • уровень билирубина (зависит от интенсивности разрушения эритроцитов);
  • количество железа в крови;
  • содержание мочевой кислоты;
  • уровень печеночных проб (зависит от интенсивности разрушения клеток печени).

Забор крови производится натощак из вены. Медсестра перевязывает руку больного на 10-15 см выше локтевого сгиба и просит «поработать кулаком». Пациент сжимает и разжимает пальцы, что делает вены более крупными и облегчает выполнение процедуры. После этого в кожу, предварительно обработанную спиртовым раствором, вводится игла и производится забор крови.

Также болезнь Вакеза диагностируется с помощью пункции костного мозга. Процедура выполняется тонкой иглой без предварительного обезболивания. Врач прокалывает кожу и надкостницу, набирает в шприц 0,5-1 мл биологического материала и аккуратно выводит иглу. Место прокола закрывается тампоном, а сверху наклеивается пластырь.

Результаты исследования позволяют судить о наличии:

  • клеток в костном мозге (их общего количества, соотношения клеток эритроидного, лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков);
  • фиброза — разрастания соединительной ткани;
  • видоизмененных раковых клеток.

Процедура является несложной, но выполнять ее должен опытный врач в условиях операционной. Несоблюдение этого требования может привести к проколу грудины, сердца, легких и крупных кровеносных сосудов.

Чтобы получить подробные сведения о функциональном состоянии системы кроветворения в костном мозге проводится определение:

  • уровня эритропоэтина;
  • общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

Подозрение на болезнь Вакеза включает проведение УЗИ органов брюшной полости. Метод считается простым и безопасным, позволяет определить размеры и состояние внутренних органов (селезенки, печени).

Заболевание диагностируется при наличии следующих признаков:

  • увеличение органов (из-за переполнения кровью);
  • инфаркты в печени и селезенке;
  • развитие фибротических процессов.

Еще одним методом, основанным на применении ультразвуковых волн, является допплерография. При этом излучение отражается от крови в изучаемых сосудах и поступает обратно в приемник. Это позволяет получить информацию о скорости кровотока в сосудах и диагностировать тромботические осложнения (инфаркты и инсульты внутренних органов). Отсутствие кровотока или его низкая скорость может свидетельствовать о наличии тромба, перекрывающего просвет сосуда.

Лечение эритремии начинается сразу после постановки диагноза. Откладывать терапию на потом нельзя, т. к. это может привести к прогрессированию болезни и развитию осложнений.

Упор делается на следующее:

  • применение медикаментозных средств;
  • симптоматическая терапия;
  • снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
  • коррекция уратового диатеза;
  • улучшение текучести крови;
  • устранение железодефицита.

При наличии выраженных симптомов эритремии лечение строится на использовании цитостатиков — лекарственных средств, подавляющих рост клеток. Назначают данные препараты в следующих случаях:

  • концентрация клеток крови быстро повышается;
  • увеличиваются внутренние органы (печень, селезенка);
  • возникают осложнения, связанные с образованием тромбов (инфаркты, инсульты).

Чаще всего назначаются такие лекарства, как Миелосан, Бусульфан, Имифос, гидроксимочевина, радиоактивный фосфор. Наиболее эффективным считается последний препарат, который накапливается в костях и подавляет работу костного мозга. В большинстве случаев лечение дает положительный результат: способствует устранению симптомов заболевания и наступлению ремиссии сроком 2-3 года. Если терапия оказывается неэффективной, проводят еще 1 курс.

Цитостатики — сильнодействующие препараты, способные вызывать развитие нежелательных реакций. Поэтому лечение проводится в условиях стационара под наблюдением врача, который следит за соблюдением дозировок и режима приема. Лечение цитостатиками требует постоянного контроля показателей периферической крови.

Когда кровь становится вязкой, повышается артериальное давление и риск образования тромбов. Улучшить текучесть крови и предупредить развитие тромботических осложнений можно с помощью лекарственных препаратов: Гепарина, Дипиридамола, Аспирина и др.

Также для этого может проводиться кровопускание — процедура, связанная с искусственным удалением части крови из организма. Вначале доктор дезинфицирует кожу пациента, затем прокалывает одну из поверхностных вен специальной иглой. Сеансы проводятся через день. За одну процедуру можно вывести от 150 до 400 мл крови.

Кровопускание приводит к следующим результатам:

  • нормализация количества клеток крови;
  • снижение артериального давления;
  • устранение эритромелалгии — яркой гиперемии и жгучей боли в конечностях;
  • нормализация гематокрита и гемоглобина.

Если результаты обследования показывают увеличение числа эритроцитов с сохранением нормального количества лейкоцитов и тромбоцитов, лечение сводится к удалению красных клеток крови. Такая терапия положительно сказывается на течении болезни.

Для снижения уровня гематокрита и гемоглобина применяется кровопускание (способ, описанный ранее). Также болезнь Вакеза может лечиться с помощью эритроцитафереза — метода, связанного с удалением из крови эритроцитов.

У пациентов с эритремией часто обнаруживается анемия. Недостаток железа может быть следствием проведенного лечения (кровопускание, эритроцитаферез) или активного образования эритроцитов. Независимо от того, чем вызвано данное состояние, его нужно лечить, т. к. оно негативно сказывается на течении болезни.

Читайте также:  Увеличение plt в анализе крови

Восполнить количество железа в организме можно с помощью следующих лекарств:

Повышенное содержание мочевой кислоты в крови свидетельствует о наличии уратового диатеза — состояния, требующего немедленного лечения. Если откладывать терапию на потом, могут развиваться тяжелые осложнения (вплоть до инвалидности).

Для коррекции уратового диатеза назначаются такие препараты, как Антуран (Сульфинпиразон) и Аллопуринол.

Симптоматическое лечение болезни Вакеза проводится на всех стадиях развития патологического процесса. Задача сводится к устранению симптомов повышенного ОЦК, тромботических и анемических осложнений.

В рамках симптоматической терапии применяются следующие лекарственные средства:

  • гипотензивные — снижают повышенное АД;
  • антигистаминные — снимают кожный зуд;
  • сердечные гликозиды — улучшают работу сердца;
  • гастропротекторы — защищают ЖКТ.

При анемии производится переливание крови, эритроцитов и тромбоцитарной массы. При повышенном разрушении клеток крови в селезенке проводится резекция (удаление) органа.

Болезнь Вакеза требует комплексного лечения. Грамотное проведение терапии повышает продолжительность и качество жизни пациента.

источник

Эритремия (синонимы — истинная полицитемия, болезнь Вакеза-Ослера) – заболевание опухолевой природы, являющееся одной из разновидностей хронических лейкозов (опухолевых заболеваний системы крови). Характеризуется увеличением в крови преимущественно эритроцитов (а также, в той или иной степени, других клеток крови — тромбоцитов и лейкоцитов), повышением уровня гемоглобина, увеличением объема циркулирующей крови.

Для данной болезни крови характерно относительно длительное и доброкачественное течение, не исключающее, однако, злокачественного перерождения в острый лейкоз со смертельным исходом.

Эритремия считается довольно редким заболеванием и встречается с частотой 4 – 7 случаев на 100 миллионов населения в год. Болеют, преимущественно, люди среднего и пожилого возраста (старше 50 лет), однако были зарегистрированы случаи болезни и в более раннем возрасте. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

Интересные факты

  • Эритроциты составляют около 25% всех клеток человеческого организма.
  • Каждую секунду в костном мозге образуется около 2,5 миллионов новых эритроцитов. Примерно столько же разрушается во всем организме.
  • Красный цвет эритроцитам придает железо, входящее в состав гемоглобина.
  • Эритремия является одним из самых доброкачественных опухолевых процессов крови.
  • Эритремия может протекать бессимптомно в течение многих лет.
  • Пациенты с эритремией склонны к обильным кровотечениям, несмотря на то, что количество тромбоцитов (отвечающих за остановку кровотечений) повышено.

По форме эритроцит представляет собой двояковогнутый диск, средний диаметр которого равен 7,5 – 8,3 микрометра (мкм). Важной особенностью данных клеток является их способность сворачиваться и уменьшаться в размерах, что позволяет им проходить через капилляры, диаметр которых равен 2 – 3 мкм.

Нормальное количество эритроцитов в крови различается в зависимости от пола.

Норма эритроцитов составляет:

  • у женщин – 3,5 – 4,7 х 10 12 в 1 литре крови;
  • у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10 12 в 1 литре крови.

Цитоплазма (внутренняя среда живой клетки) эритроцита на 96% заполнена гемоглобином – белковым комплексом красного цвета, содержащим атом железа. Именно гемоглобин отвечает за доставку кислорода ко всем органам и тканям организма, а также за удаление углекислого газа (побочного продукта тканевого дыхания).

Процесс транспортировки газов происходит следующим образом:

  • В легочных капиллярах (тончайших кровеносных сосудах) к железу, входящему в состав гемоглобина, присоединяется молекула кислорода (образуется окисленная форма гемоглобина – оксигемоглобин).
  • Из легких с током крови эритроциты переносятся в капилляры всех органов, где происходит отделение молекулы кислорода от оксигемоглобина и переход ее в клетки тканей организма.
  • Взамен к гемоглобину присоединяется углекислый газ, выделяемый тканями (образуется комплекс, называемый карбгемоглобином).
  • При прохождении эритроцитов, содержащих карбгемоглобин, через легочные капилляры происходит отсоединение углекислого газа от гемоглобина и выделение его с выдыхаемым воздухом, а взамен присоединяется очередная молекула кислорода и цикл повторяется.

Нормальное содержание гемоглобина в крови различается в зависимости от пола и возраста (у детей и у пожилых людей его количество ниже).

Норма гемоглобина составляет:

  • у женщин – 120 – 150 грамм/литр;
  • у мужчин – 130 – 170 грамм/литр.

Образование эритроцитов происходит постоянно и непрерывно, начиная с 3 недели внутриутробного развития эмбриона и до конца жизни человека. Основными органами кроветворения у плода являются печень, селезенка и тимус (вилочковая железа).

Начиная с 4 месяца эмбрионального развития появляются очаги кроветворения в красном костном мозге, который является основным кроветворным органом после рождения ребенка и на протяжении всей жизни. Общий его объем у взрослого человека составляет около 2,5 – 4 кг и распределен в различных костях организма.

У взрослого человека красный костный мозг расположен:

  • в костях таза (40%);
  • в позвонках (28%);
  • в костях черепа (13%);
  • в ребрах (8%);
  • в длинных трубчатых костях рук и ног (8%);
  • в грудине (2%).

В костях, кроме красного, располагается еще и желтый костный мозг, который представлен преимущественно жировой тканью. В нормальных условиях он не выполняет никакой функции, однако при некоторых патологических состояниях способен превращаться в красный костный мозг и участвовать в процессе кроветворения.

Образование клеток крови происходит из так называемых стволовых клеток. Они образуются в процессе эмбрионального развития в количестве, достаточном для обеспечения кроветворной функции на протяжении всей жизни человека. Их отличительной особенностью является способность размножаться (делиться) с образованием клонов, которые могут превращаться в любую клетку крови.

При делении стволовой клетки образуются:

  • Клетки-родоначальники миелопоэза. В зависимости от потребностей организма они могут делиться с образованием одной из клеток крови — эритроцита, тромбоцита (отвечающего за остановку кровотечений) или лейкоцита (обеспечивающего защиту организма от инфекций).
  • Клетки-родоначальники лимфопоэза. Из них формируются лимфоциты, обеспечивающие иммунитет (защитную функцию).

Образование эритроцитов происходит в красном костном мозге. Данный процесс называется эритропоэзом и регулируется по принципу обратной связи — если организм испытывает недостаток в кислороде (при физической нагрузке, в результате кровопотери, либо по другой причине), в почках образуется особое вещество – эритропоэтин. Он оказывает влияние на клетку-предшественницу миелоидного ряда, стимулируя ее превращение (дифференцировку) в эритроциты.

Данный процесс включает в себя несколько последовательных делений, в результате которых клетка уменьшается в размерах, теряет ядро и накапливает гемоглобин.

Для образования эритроцитов необходимы:

  • Витамины. Такие витамины как В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин), В12 (кобаламин) и фолиевая кислота необходимы для образования нормальных клеток крови. При недостатке данных веществ нарушаются процессы деления и созревания клеток в костном мозге, в результате чего в кровоток выделяются функционально несостоятельные эритроциты.
  • Железо. Данный микроэлемент входит в состав гемоглобина и играет основную роль в процессе транспортировки кислорода и углекислого газа эритроцитами. Поступление железа в организм ограничено скоростью его всасывания в кишечнике (1 – 2 миллиграмма в сутки).

Длительность дифференцировки составляет около 5 дней, по истечении которых в красном костном мозге образуются молодые формы эритроцитов (ретикулоциты). Они выделяются в кровоток и в течение 24 часов превращаются в зрелые эритроциты, способные в полном объеме участвовать в процессе транспортировки газов.

В результате увеличения количества эритроцитов в крови улучшается доставка кислорода к тканям. Это угнетает процесс выделения эритропоэтина почками и уменьшает его влияние на клетку-предшественницу миелопоэза, что тормозит образование эритроцитов в красном костном мозге.

В среднем эритроцит циркулирует в крови от 90 до 120 дней, после чего его поверхность деформируется, становится более жесткой. В результате этого он задерживается и разрушается в селезенке (основном органе, в котором происходит разрушение клеток крови), так как не в состоянии пройти через ее капилляры.

В процессе разрушения эритроцита железо, входящее в состав гемоглобина, выделяется в кровоток и специальными белками транспортируется в красный костный мозг, где вновь принимает участие в формировании новых эритроцитов. Данный механизм чрезвычайно важен для поддержания процесса кроветворения, требующего в норме от 20 до 30 миллиграмма (мг) железа в сутки (в то время как с пищей всасывается всего лишь 1 – 2 мг).

В результате мутаций происходит образование аномального клона данной клетки. Он обладает такими же способностями к дифференцировке (то есть может превращаться в эритроцит, тромбоцит либо лейкоцит), однако неподконтролен регуляторным системам организма, поддерживающим постоянный клеточный состав крови (его деление происходит без участия эритропоэтина или других факторов роста).

Мутантная клетка-предшественница миелопоэза начинает интенсивно размножаться, проходя при этом все описанные выше стадии роста и развития, а результатом этого процесса является появление в крови абсолютно нормальных и функционально состоятельных эритроцитов.

Таким образом, в красном костном мозге появляется два разных вида клеток-предшественниц эритроцитов — нормальные и мутантные. В результате интенсивного и неконтролируемого образования эритроцитов из мутантной клетки количество их в крови значительно увеличивается, превышая потребности организма. Это, в свою очередь, угнетает выделение эритропоэтина почками, что приводит к снижению его активирующего влияния на нормальный процесс эритропоэза, однако никак не влияет на опухолевую клетку.

Кроме того, по мере прогрессирования заболевания количество мутантных клеток в костном мозге увеличивается, что приводит к вытеснению нормальных кроветворных клеток. В результате наступает момент, когда все (или почти все) эритроциты организма образуются из опухолевого клона клетки-предшественницы миелопоэза.

При эритремии большинство мутантных клеток превращается в эритроциты, однако определенная их часть развивается по другому пути (с образованием тромбоцитов или лейкоцитов). Этим объясняется увеличение не только эритроцитов, но и других клеток, предшественником которых является клетка-родоначальница миелопоэза. С течением заболевания количество тромбоцитов и лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки, также увеличивается.

Вначале эритремия никак не проявляется и почти не влияет на систему крови и на организм в целом, однако по мере прогрессирования заболевания могут развиваться определенные осложнения и патологические состояния.

В развитии эритремии условно выделяют:

  • начальную стадию;
  • эритремическую стадию;
  • анемическую (терминальную) стадию.

Начальная стадия
Может длиться от нескольких месяцев до десятилетий, никак себя не проявляя. Характеризуется умеренным увеличением количества эритроцитов (5 – 7 х 10 12 в 1 литре крови) и гемоглобина.

Эритремическая стадия
Характеризуется увеличением числа эритроцитов, образующихся из аномальной клетки-предшественницы (более 8 х 10 12 в 1 литре крови). В результате дальнейших мутаций опухолевая клетка начинает дифференцироваться в тромбоциты и лейкоциты, обуславливая увеличение их количества в крови.

Следствием этих процессов является переполнение кровью сосудов и всех внутренних органов. Кровь становится более вязкой, скорость прохождения ее по сосудам замедляется, что способствует активации тромбоцитов прямо в сосудистом русле. Активированные тромбоциты связываются друг с другом, образуя так называемые тромбоцитарные пробки, которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая ток крови по ним.

Кроме того, в результате увеличения количества клеток в крови происходит усиленное их разрушение в селезенке. Результатом данного процесса является чрезмерное поступление в кровь продуктов клеточного распада (свободного гемоглобина, пуринов).

Анемическая стадия
При прогрессировании заболевания в костном мозге начинается процесс фиброза – замещения кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга постепенно уменьшается, что приводит к снижению количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови (вплоть до критических значений).

Результатом этого процесса является появление экстрамедуллярных очагов кроветворения (вне костного мозга) – в селезенке и печени. Эта компенсаторная реакция направлена на поддержание нормального количества клеток крови.

Кроме того, появление экстрамедуллярных очагов кроветворения может быть обусловлено выходом опухолевых клеток из костного мозга и миграцией их с током крови в печень и селезенку, где они задерживаются в капиллярах и начинают интенсивно размножаться.

Причины эритремии, как и большинства опухолевых заболеваний крови, точно не установлены. Существуют определенные предрасполагающие факторы, которые могут повышать риск возникновения данного недуга.

Возникновению эритремии могут способствовать:

  • генетическая предрасположенность;
  • ионизирующая радиация;
  • токсические вещества.

На сегодняшний день не удалось установить генные мутации, которые непосредственно приводят к развитию эритремии. Однако генетическую предрасположенность доказывает тот факт, что частота встречаемости данного заболевания у лиц, страдающих определенными генетическими заболеваниями, значительно выше, чем в общей популяции.

Риск развития эритремии повышен при:

  • Синдроме Дауна – генетическом заболевании, проявляющемся нарушением формы лица, шеи, головы и отставанием ребенка в развитии.
  • Синдроме Клайнфельтера – генетическом заболевании, проявляющемся в период полового созревания и характеризующемся непропорциональным развитием тела (высоким ростом, длинными и тонкими руками и ногами, длинной талией), а также возможными умственными отклонениями.
  • Синдроме Блума – генетическом заболевании, характеризующемся низким ростом, гиперпигментацией кожи, непропорциональным развитием лица и предрасположенностью к опухолям различных органов и тканей.
  • Синдроме Марфана — генетическом заболевании, при котором нарушается развитие соединительной ткани организма, что проявляется высоким ростом, длинными конечностями и пальцами, нарушением зрения и сердечно-сосудистой системы.

Важно отметить, что перечисленные заболевания никак не относятся к системе крови и не являются злокачественными новообразованиями. Механизм развития эритремии в данном случае объясняется нестабильностью генетического аппарата клеток (в том числе клеток крови), в результате чего они становятся более восприимчивыми к действию других факторов риска (радиации, химическим веществам).

Радиационное излучение (рентгеновские или гамма-лучи) частично поглощаются клетками живого организма, вызывая повреждения на уровне их генетического аппарата. Это может приводить как к гибели клетки, так и к возникновению определенных мутаций ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), ответственной за реализацию генетически запрограммированной функции клетки.

Наиболее сильному воздействию радиации подвергаются люди, находящиеся в зонах взрыва атомных бомб, катастроф на атомных электростанциях, а также больные злокачественными опухолями, у которых в качестве лечения применялись различные методы радиотерапии.

Вещества, способные при попадании в организм вызывать мутации на уровне генетического аппарата клеток, называются химическими мутагенами. Их роль в развитии эритремии доказана многочисленными исследованиями, в результате которых было выявлено, что люди, больные эритремией, в прошлом контактировали с данными веществами.

Химическими мутагенами, приводящими к возникновению эритремии, являются:

  • Бензол – входит в состав бензина, химических растворителей.
  • Цитостатические медикаменты – азатиоприн, метотрексат, циклофосфан.
  • Антибактериальные препараты – хлорамфеникол (левомицетин).

Риск развития эритремии значительно увеличивается при сочетании цитостатических медикаментов с радиационной терапией (при лечении опухолей).

Вначале заболевание протекает без каких-либо особых проявлений. Симптомы эритремии на этой стадии неспецифичны, могут появляться при других патологиях. Их возникновение более характерно для пожилых людей.

Проявлениями начальной стадии эритремии могут быть:

  • Покраснение кожи и слизистых оболочек. Происходит в результате увеличения количества эритроцитов в сосудах. Покраснение отмечается на всех участках тела, в области головы и конечностей, слизистой полости рта, оболочек глаз. На начальной стадии заболевания данный симптом может быть слабо выражен, в результате чего розоватый оттенок кожных покровов часто принимается за норму.
  • Боли в пальцах рук и ног. Данный симптом обусловлен нарушением тока крови по мелким сосудам. На начальной стадии это в большей степени обусловлено повышенной вязкостью крови из-за увеличения количества клеточных элементов. Нарушение доставки кислорода к органам приводит к развитию тканевой ишемии (кислородному голоданию), что проявляется приступами жгучей боли.
  • Головные боли. Неспецифический симптом, который, однако, может быть весьма выражен в начальной стадии заболевания. Частые головные боли могут возникать в результате нарушения циркуляции крови в мелких сосудах мозга.

Клинические проявления второй стадии заболевания обусловлены увеличением количества клеток в крови (в результате чего она становится более вязкой), усиленным разрушением их в селезенке, а также нарушениями свертывающей системы крови.

Симптомами эритремической стадии являются:

  • покраснение кожных покровов;
  • эритромелалгии;
  • некрозы пальцев рук и ног;
  • увеличение артериального давления;
  • увеличение печени;
  • увеличение селезенки;
  • кожный зуд;
  • повышенная кровоточивость;
  • боли в суставах;
  • язвы органов желудочно-кишечной системы;
  • симптомы дефицита железа;
  • тромботические инсульты;
  • инфаркт миокарда;
  • дилатационная кардиомиопатия.

Покраснение кожных покровов
Механизм развития такой же, как и в начальной стадии, однако цвет кожных покровов может приобретать багрово-синюшный оттенок, могут появиться точечные кровоизлияния в области слизистых оболочек (в результате разрыва мелких сосудов).

Эритромелалгии
Причины данного явления точно не установлены. Считается, что оно связано с нарушением циркуляции крови в мелких периферических сосудах. Проявляется резко возникающими приступами покраснения и острой, жгучей боли в области кончиков пальцев рук и ног, мочек ушей, кончика носа.

Обычно поражение носит двусторонний характер. Приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Некоторое облегчение наступает при погружении пораженного участка в холодную воду. По мере прогрессирования основного заболевания зоны болезненности могут увеличиваться, распространяясь на кисть, стопу.

Некрозы пальцев рук и ног
Увеличение количества образующихся тромбоцитов (характерное для этой стадии заболевания), а также замедление тока крови из-за увеличения ее вязкости, способствует образованию тромбоцитарных пробок, закупоривающих мелкие артерии.

Описанные процессы приводят к местным нарушениям кровообращения, что клинически проявляется болезненностью, которая впоследствии сменяется нарушением чувствительности, понижением температуры и отмиранием тканей в пораженной области.

Увеличение артериального давления
Возникает из-за увеличения общего объема циркулирующей крови (ОЦК) в сосудистом русле, а также в результате повышенной вязкости крови, что обуславливает увеличение сосудистого сопротивления кровотоку. Артериальное давление повышается постепенно, по мере прогрессирования заболевания. Клинически это может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями, нарушением зрения и другими симптомами.

Увеличение печени (гепатомегалия)
Печень является растяжимым органом, в норме депонирующим до 450 миллилитров крови. При увеличении ОЦК кровь переполняет печеночные сосуды (в ней может задерживаться более 1 литра крови). При миграции опухолевых клеток в печень либо при развитии в ней очагов экстрамедуллярного кроветворения орган может достигать огромных размеров (десять и более килограмм).

Клиническими проявлениями гепатомегалии являются тяжесть и боли в правом подреберье (возникающие из-за чрезмерного растяжения капсулы печени), нарушения пищеварения, нарушение дыхания.

Увеличение селезенки (спленомегалия)
Из-за увеличения ОЦК происходит переполнение селезенки кровью, что со временем приводит к увеличению размеров и уплотнению органа. Также этому процессу способствует развитие патологических очагов кроветворения в селезенке. В увеличенном органе более интенсивно происходят процессы разрушения клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов).

Кожный зуд
Появление данного симптома вызвано влиянием особого биологически активного вещества – гистамина. В нормальных условиях гистамин содержится в лейкоцитах и высвобождается только при определенных патологических состояниях, чаще аллергического характера.

При длительном течении заболевания происходит увеличение количества лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки. Это приводит к более интенсивному их разрушению в селезенке, в результате чего в кровоток попадает большое количество свободного гистамина, который, помимо прочих эффектов, вызывает сильный кожный зуд, усиливающийся при контакте с водой (при мытье рук, приеме ванны, попадании под дождь).

Повышенная кровоточивость
Может возникать как в результате повышения давления и ОЦК, так и в результате избыточной активации тромбоцитов в сосудистом русле, что приводит к их истощению и нарушению свертывающей системы крови. Для эритремии характерны длительные и обильные кровотечения из десен после удаления зубов, после небольших порезов и травм.

Боли в суставах
В связи с усиленным разрушением клеток крови в кровоток попадает большое количество продуктов их распада, в том числе пуринов, входящих в состав нуклеиновых кислот (генетического аппарата клеток). В нормальных условиях пурины превращаются в ураты (соли мочевой кислоты), которые выделяются с мочой.

При эритремии количество образуемых уратов увеличено (развивается уратовый диатез), в результате чего они оседают в различных органах и тканях. Со временем происходит их накопление в суставах (сперва в мелких, а затем и в более крупных). Клинически это проявляется покраснением, болезненностью и ограничением подвижности в пораженных суставах.

Язвы органов желудочно-кишечной системы
Их возникновение связано с нарушением циркуляции крови в слизистой оболочки желудка и кишечника, что значительно снижает ее барьерные функции. В результате кислый желудочный сок и пища (особенно острая или грубая, плохо обработанная) травмирует слизистую, способствую развитию язв.

Клинически данное состояние проявляется болями в животе, возникающими после еды (при язве желудка), либо натощак (при язве двенадцатиперстной кишки). Другими проявлениями являются изжога, тошнота и рвота после приема пищи.

Симптомы дефицита железа
Как упоминалось ранее, количество железа, поступающего в организм с пищей, ограниченно скоростью всасывания его в кишечнике и составляет 1 – 2 мг в сутки. В нормальных условиях в организме человека содержится 3 – 4 грамма железа, при этом 65 – 70% входит в состав гемоглобина.

При эритремии большая часть поступающего в организм железа (до 90 – 95%) используется для образования эритроцитов, результатом чего является недостаток данного элемента в других органах и тканях.

Проявлениями дефицита железа являются:

  • сухость кожи и слизистых оболочек;
  • истончение и повышенная ломкость волос;
  • трещины в углах рта;
  • расслаивание ногтей;
  • отсутствие аппетита;
  • нарушение пищеварения;
  • нарушение вкуса и обоняния;
  • снижение сопротивляемости инфекциям.

Тромботический инсульт
Инсульт (острое нарушение кровообращения в определенном участке головного мозга) также развивается в результате образования тромбов в сосудистом русле. Проявляется внезапной потерей сознания и различными неврологическими симптомами (в зависимости от области мозга, в которой нарушен кровоток). Является одним из наиболее опасных осложнений эритремии и без срочной медицинской помощи может привести к смертельному исходу.

Инфаркт миокарда
Механизм возникновения инфаркта такой же, как при инсульте — образующиеся тромбы могут закупоривать просвет кровеносных сосудов, питающих сердце. Так как компенсаторные возможности данного органа крайне малы, в нем очень быстро истощаются запасы кислорода, что приводит к некрозу сердечной мышцы.

Инфаркт проявляется внезапным приступом сильнейшей, острой боли в области сердца, которая длится более 15 минут и может распространяться на левое плечо и в область спины слева. Данное состояние требует срочной госпитализации и оказания квалифицированной медицинской помощи.

Дилатационная кардиомиопатия
Данным термином обозначается нарушение работы сердца, связанное с увеличением объема циркулирующей крови. При переполнении камер сердца кровью постепенно происходит растяжение органа, что является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание кровообращения. Однако компенсаторные возможности данного механизма ограничены, и при их истощении сердце растягивается слишком сильно, в результате чего утрачивает способность к нормальным, полноценным сокращениям.

Клинически данное состояние проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, болями в области сердца и нарушениями сердечного ритма, отеками.

Третья стадия эритремии также называется терминальной, развивается при отсутствии соответствующего лечения в первой и второй стадиях и часто заканчивается смертельным исходом. Характеризуется уменьшением образования всех клеток крови, что и обуславливает клинические проявления.

Основными проявлениями терминальной стадии эритремии являются:

  • кровотечения;
  • анемия.

Кровотечения
Появляются спонтанно либо при минимальной травматизации кожи, мышц, суставов и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, представляя опасность для жизни человека. Характерными признаками являются повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, кровоизлияния в мышцы, суставы, кровотечения желудочно-кишечной системы и т. д.

Возникновение кровотечений в терминальной стадии обусловлено:

  • уменьшением образования тромбоцитов;
  • образованием функционально несостоятельных тромбоцитов.

Анемия
Данное состояние характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови, которому часто сопутствует уменьшение количества эритроцитов.

Причинами анемии в терминальной стадии заболевания могут быть:

  • Угнетение кроветворения в костном мозге. Причиной этого является разрастание соединительной ткани (миелофиброз), которая полностью вытесняет кроветворные клетки из костного мозга. В результате развивается так называемая апластическая анемия, проявляющаяся снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Дефицит железа. Недостаток данного микроэлемента ведет к нарушению образования гемоглобина, в результате чего в кровь поступают большие, функционально несостоятельные эритроциты.
  • Частые кровотечения. В данном случае скорость образования новых клеток крови недостаточна, чтобы восполнить потери, возникающие при кровотечениях. Эта ситуация еще более усугубляется дефицитом железа.
  • Усиленное разрушение эритроцитов. В увеличенной селезенке задерживается большое количество эритроцитов и тромбоцитов, которые со временем разрушаются, обуславливая развитие анемии.

Клиническими проявлениями анемии являются:

  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • чувство нехватки воздуха (особенно при физических нагрузках);
  • частые обмороки.
Читайте также:  Кровь на анализы при профосмотре

Диагностикой и лечением данного недуга занимается врач-гематолог. Заподозрить заболевание можно, основываясь на его клинических проявлениях, однако для подтверждения диагноза и назначения соответствующего лечения необходимо провести ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований.

В диагностике эритремии применяются:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • пункция костного мозга;
  • лабораторные маркеры;
  • инструментальные исследования.

Наиболее простой, и в то же время один из самых информативных лабораторных тестов, позволяющих быстро и точно определить клеточный состав периферической крови. Общий анализ крови (ОАК) назначают всем пациентам, у которых заподозрен хотя бы один из симптомов эритремии.

Забор крови для анализа производится утром, натощак, в специально оборудованном кабинете. Как правило, кровь берут из безымянного пальца левой руки. Предварительно обработав кончик пальца ватой, смоченной спиртом, специальной иглой производят прокол кожи на глубину 2 – 4 мм. Первую образовавшуюся каплю крови стирают ватным тампоном, после чего в специальную пипетку набирают несколько миллилитров крови.

Полученная кровь переносится в пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

Основными параметрами, исследуемыми при ОАК, являются:

  • Количество клеток крови. Отдельно подсчитывается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. На основании количества клеток в исследуемом материале делаются выводы об их количестве в сосудистом русле.
  • Количество ретикулоцитов. Их количество определяется по отношению к общему числу эритроцитов и выражается в процентах. Дает информацию о состоянии кроветворения в костном мозге.
  • Общее количество гемоглобина.
  • Цветовой показатель. Данный критерий позволяет определить относительное содержание гемоглобина в эритроците. В норме в одном эритроците содержится от 27 до 33,3 пикограмм (пг) гемоглобина, что характеризуется цветовым показателем, равным 0,85 – 1,05 соответственно.
  • Гематокрит. Отображает долю клеточных элементов по отношению к общему объему крови. Выражается в процентах.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Определяется время, в течение которого произойдет разделение клеток крови и плазмы. Чем больше эритроцитов в объеме крови, тем сильнее они отталкиваются друг от друга (из-за отрицательно заряженных поверхностей клеточных мембран), и тем медленнее будет СОЭ.
Показатель Норма Начальная стадия Эритремическая стадия Анемическая стадия
Количество эритроцитов Мужчины (М):
4,0 – 5,0 х 10 12 /л
5,7 – 7,5 х 10 12 /л более 8 х 10 12 /л менее 3 х 10 12 /л
Женщины (Ж):
3,5 – 4,7 х 10 12 /л
5,2 – 7 х 10 12 /л более 7,5 х 10 12 /л менее 2,5 х 10 12 /л
Количество тромбоцитов 180 – 320 х 10 9 /л 180 – 400 х 10 9 /л более 400 х 10 9 /л менее 150 х 10 9 /л
Количество лейкоцитов 4,0 – 9,0 х 10 9 /л не изменено более 12 х 10 9 /л (при отсутствии инфекции или интоксикации) менее 4,0 х 10 9 /л
Количество ретикулоцитов М: 0,24 – 1,7% не изменено более 2% может быть нормальным, повышенным или пониженным
Ж: 0,12 – 2,05% не изменено более 2,5%
Общее количество гемоглобина М: 130 – 170 г/л 130 – 185 г/л более 185 г/л менее 130 г/л
Ж: 120 – 150 г/л 120 – 165 г/л более 165 г/л менее 120 г/л
Цветовой показатель 0,85 – 1,05 не изменен менее 0,8 может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит М: 42 – 50% 42 – 52% 53 – 60% и выше менее 40%
Ж: 38 – 47% 38 – 50% 51 – 60% и выше менее 35%
Скорость оседания эритроцитов М: 3 – 10мм/час 2 – 10 мм/час 0 – 2мм/час более 10мм/час
Ж: 5 – 15мм/час 3 – 15 мм/час 0 – 3 мм/час более 15мм/час

Лабораторное исследование, с помощью которого можно определить количество определенных веществ в крови.

Забор крови для биохимического анализа производится из локтевой или лучевой подкожных вен руки, располагающихся на передней поверхности локтевого сгиба. Пациент садится на стул и кладет руку на его спинку. Медсестра перевязывает жгутом руку пациента на 10 – 15 см выше локтевого сгиба, и просит его «поработать кулаком» – сжимать и разжимать пальцы руки (это увеличит приток крови к венам и облегчит процедуру).

Определив расположение вены, медсестра тщательно обрабатывает место будущего прокола ватой, смоченной в спирте, после чего вводит в вену иглу, подсоединенную к шприцу. Убедившись, что игла находится в вене, медсестра снимает жгут и производит забор нескольких миллилитров крови. Игла выводится из вены, на место прокола на 5 – 10 минут прикладывается вата, пропитанная спиртом.

Полученный материал переносится в специальную пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

При эритремии определяют:

  • Количество железа в крови.
  • Печеночные пробы. Из печеночных проб наиболее информативно определение уровня аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ). Данные вещества содержаться в клетках печени и высвобождаются в кровь в больших количествах при их разрушении.
  • Билирубин (непрямая фракция). При разрушении эритроцита из него выделяется пигмент билирубин (непрямая или несвязанная фракция). В печени данный пигмент быстро связывается с глюкуроновой кислотой (образуется прямая, связанная фракция) и выводится из организма. Таким образом, оценка непрямой фракции билирубина дает информацию о выраженности процесса разрушения эритроцитов в организме.
  • Количество мочевой кислоты в крови.

Показатель Норма Начальная стадия Эритремическая стадия Анемическая стадия
Количество железа в крови М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л не изменено в норме или снижено снижено
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л
Количество АлАТ и АсАТ в крови М: до 41 Ед/л не изменено более 45 Ед/л (до нескольких сотен) нормальное или слегка повышено
Ж: до 31 Ед/л более 35 Ед/л (до нескольких сотен)
Билирубин (непрямая фракция) 4,5 – 17,1 мкмоль/л 4,5 – 20 мкмоль/л более 20 мкмоль/л в норме
Количество мочевой кислоты в крови 2,5 – 8,3 ммоль/л в норме более 10 ммоль/л в норме или увеличено

Данный метод широко применяется в диагностике эритремии, так как дает информацию о составе и функциональном состоянии всех видов кроветворных клеток в костном мозге. Суть метода заключается во введении вглубь кости специальной полой иглы с острым концом и заборе материала костного мозга с последующим изучением его под микроскопом. Чаще пунктируют грудину, реже – подвздошную кость таза, ребро или остистый отросток позвонка.

Техника выполнения довольно проста, но, в то же время, болезненна для пациента (проводится без обезболивания, так как оно может исказить полученные данные) и сопряжена с определенными рисками (проколом грудины и травматизацией легких, сердца, крупных кровеносных сосудов). Поэтому выполнять процедуру должен опытный врач и только в стерильных условиях операционной.

Место будущей пункции тщательно дезинфицируют раствором спирта или йодом, после чего специальной иглой, расположенной по центру и под прямым углом к грудине, прокалывают кожу и надкостницу на глубину 10 – 12 мм, попадая при этом в полость кости. К игле присоединяют шприц и оттягиванием поршня набирают от 0,5 до 1 мл вещества костного мозга, после чего, не отсоединяя шприц, выводят иглу из кости. Место прокола закрывается стерильным тампоном и заклеивается пластырем.

Вещество костного мозга сворачивается быстрее, чем периферическая кровь, поэтому полученный материал сразу же переносится на предметное стекло, на котором мазок окрашивается специальным красителем и фиксируется. В дальнейшем образцы исследуются под микроскопом, а полученные данные представляются в виде таблицы или диаграммы, которая называется миелограммой.

При микроскопическом исследовании оценивается:

  • Количество клеток в костном мозге. При этом вначале определяется их общее число, а затем производится количественный и процентный подсчет клеток каждого из ростков — эритроидного, тромбоцитарного (мегакариоцитарного) и лейкоцитарного.
  • Наличие очагов раковых клеток.
  • Наличие очагов разрастания соединительной ткани (признаки фиброза).
Стадия заболевания Характеристика миелограммы
Начальная стадия
  • увеличение общего количества клеток (преимущественно за счет эритроидного ростка);
  • возможно увеличение тромбоцитарного и/или лейкоцитарного ростков (реже).
Эритремическая стадия
  • значительное увеличение общего количества клеток;
  • гиперплазия (разрастание) всех трех кроветворных ростков;
  • дефицит железа в костном мозге;
  • определяются очаги кроветворения в желтом костном мозге;
  • возможно появление очагов фиброза.
Анемическая стадия
  • общее количество клеток уменьшено;
  • все три кроветворных ростка гипоплазированы (уменьшены в размерах);
  • увеличено число сосудов в костном мозге;
  • определяются обширные очаги фиброза (вплоть до полного замещения кроветворных клеток фиброзной тканью).

Определенные анализы дают более подробную информацию о функциональном состоянии системы кроветворения в костном мозге.

В диагностике эритремии применяются:

  • определение общей железосвязывающей способности сыворотки;
  • определение уровня эритропоэтина

Определение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС)
Часть железа, циркулирующего в крови, связана со специальным белком – трансферрином, на поверхности которого имеются определенные активные центры, к которым может присоединяться железо. Данный белок образуется в печени и выполняет транспортную функцию, доставляя всасывающееся в кишечнике железо к различным органам и тканям.

В номе около 33% активных центров трансферрина связано с железом, остальные 2/3 остаются свободными. При дефиците данного микроэлемента печенью вырабатывается большее количество трансферрина, что позволяет фиксировать больше железа. Напротив, при избытке железа в организме оно связывается с большим числом свободных активных центров трансферрина, в результате чего их количество уменьшается.

Суть метода заключается в постепенном добавлении к исследуемой крови раствора, содержащего железо, до тех пор, пока все свободные активные центры трансферрина не окажутся связанными. В зависимости от количества железа, необходимого для полного насыщения трансферрина, делаются выводы о дефиците или избытке данного микроэлемента в организме.

Для проведения исследования необходимо:

  • исключить прием пищи за 8 часов до сдачи крови;
  • исключить прием алкоголя и курение табака за 24 часа до сдачи крови;
  • исключить физические нагрузки за 1 час до сдачи крови.

Кровь берется из локтевой или лучевой вен. Техника и правила забора материала такие же, как для биохимического анализа крови. Полученную кровь в пробирке отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

Нормальное значение ОЖСС может колебаться в зависимости от времени суток, физической активности и приема пищи, однако в среднем находится в пределах от 45 до 77 мкмоль/л.

Эритремия характеризуется:

  • В начальной стадии – умеренным повышением ОЖСС в результате усиленного образования эритроцитов в костном мозге.
  • В эритремической стадии – выраженным повышением ОЖСС, обусловленном дефицитом железа в организме.
  • В анемической стадии – может определяться как понижение ОЖСС (при выраженных кровотечениях), так и ее повышение (при фиброзе костного мозга и нарушении образования эритроцитов).

Определение уровня эритропоэтина в крови
Данное исследование позволяет определить состояние кроветворной системы, а также косвенно указывает на количество эритроцитов в крови.

С целью определения уровня эритропоэтина применяется метод иммуноферментного анализа (ИФА). Суть метода заключается в выявлении искомого вещества (антигена) в крови при помощи специфических антител, взаимодействующих только с этим веществом. Антигеном в данном случае является эритропоэтин.

Методика проведения ИФА состоит из нескольких последовательных этапов. На первом этапе исследуемую кровь помещают в так называемые «лунки», состоящими из специального вещества, к которому может фиксироваться искомый антиген (эритропоэтин).

В лунки добавляется раствор, содержащий антитела к эритропоэтину. Происходит образование комплексов антиген-антитело, которые прочно фиксированы на поверхности лунки. К поверхности антител заранее прикрепляется особый маркер, который может изменять свой цвет при взаимодействии с определенными веществами (ферментами).

На втором этапе производится промывание лунок специальным раствором, в результате чего удаляются антитела, не соединенные с антигенами. После этого в лунки добавляется особый фермент, который вызывает изменение цвета маркеров, фиксированных на поверхности антител.

На заключительном этапе с помощью специального аппарата производится подсчет количества окрашенных комплексов антиген-антитело, на основании чего делаются выводы о количестве эритропоэтина в исследуемой крови.

Норма эритропоэтина в плазме составляет 10 – 30 мМЕ/мл (международных миллиединиц в 1 миллилитре). В начальной и эритремической стадиях данный показатель снижен, так как большое количество эритроцитов угнетает выработку эритропоэтина почками. В терминальной стадии при развитии анемии количество эритропоэтина в крови значительно превышает норму.

Помогают в диагностике различных осложнений эритремии.

С диагностической целью применяются:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости;
  • допплерография.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)
Данный метод отличается простотой и безопасностью и с успехом применяется для диагностики увеличения внутренних органов, в первую очередь селезенки и печени.

Метод основан на способности тканей организма по-разному отражать звуковые волны (в зависимости от их плотности и состава). Ультразвуковые волны, отражающиеся от поверхности исследуемого органа, воспринимаются специальным датчиком, и после компьютерной обработки полученных сигналов на мониторе отображаются точные данные о расположении, размерах и консистенции органа.

УЗИ внутренних органов при эритремии характеризуется:

  • переполнением кровью всех внутренних органов;
  • увеличением размеров селезенки и печени;
  • очагами гиперэхогенности в селезенке и печени (соответствующими фибротическим процессам);
  • наличием инфарктов в селезенке и печении (зона гиперэхогенности конусовидной формы).

Допплерография
Метод, основанный на принципе ультразвуковых волн, позволяющий определить наличие и скорость кровотока в сосудах различных органов и тканей. При эритремии применяется главным образом для диагностики тромботических осложнений – инсульта, инфаркта селезенки, печени.

Принцип метода заключается в следующем — специальный прибор излучает ультразвуковые волны, которые, отражаясь от крови в исследуемом сосуде, улавливаются приемником, расположенным вблизи источника ультразвука.

Длина и частота отраженных волн будет различной в зависимости от направления тока крови. После компьютерной обработки полученная информация отображается на мониторе. Синим цветом обозначаются участки сосудов, где кровь течет в направлении от источника ультразвука, а красным — по направлению к источнику ультразвука. Это позволяет судить о кровоснабжении исследуемого органа.

При тромбозе сосудов мозга, селезенки, печени и других органов кровоток в них может быть снижен или вовсе отсутствовать (в зависимости от степени перекрытия просвета сосуда тромбом), что подтверждается клиническими проявлениями ишемии данных органов.

При подтверждении диагноза эритремии важно как можно скорее начать лечение, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания и развитие осложнений.

Основными направлениями в лечении эритремии являются:

  • медикаментозная терапия основного заболевания;
  • улучшение текучести крови;
  • снижение уровня гемоглобина и гематокрита;
  • устранение дефицита железа;
  • коррекция уратового диатеза;
  • симптоматическая терапия.

Химиотерапия назначается в эритремической стадии заболевания. Целью лечения является уменьшение количества делений мутантной клетки и ее уничтожение, поэтому основными применяемыми препаратами являются цитостатические медикаменты, нарушающие процессы клеточного деления и развития.

Данные препараты обладают рядом побочных реакций, наиболее опасной из которых является развитие острых лейкозов. Чтобы снизить риск развития осложнений, лечение следует проводить только в стационаре, строго соблюдая дозировку и режим приема препаратов, под постоянным контролем показателей периферической крови — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Показаниями к применению цитостатиков являются:

  • быстропрогрессирующее увеличение количества клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов);
  • выраженное увеличение селезенки и печени;
  • частые тромботические осложнения (инсульты, инфаркты).

Название препарата Механизм лечебного действия Способы применения и дозы Оценка эффективности лечения
Миелосан (Бусульфан) Противоопухолевое средство, селективно угнетающее деление клеток-предшественниц миелопоэза. Уменьшает образование эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (в большей степени, чем других клеток крови). Принимать внутрь, после еды, в зависимости от количества лейкоцитов в крови:
  • 40 – 50 х 10 9 /л – 1 – 1,5мг три раза в день;
  • до 200 х 10 9 /л – 1 – 2 мг три раза в день;
  • более 200 х 10 9 /л – 2,5 – 3,5 мг три раза в день.

Курс лечения 3 – 5 недель. После развития ремиссии назначается поддерживающая доза – 0,5 – 2 мг в сутки.

В период лечения необходимо проведение ОАК 1 раз в неделю. В период ремиссии – 1 раз в месяц.

Критериями эффективного лечения являются:

  • уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови;
  • нормализация артериального давления;
  • устранение покраснения кожи и кожного зуда;
  • уменьшение размеров селезенки и печени.
Миелобромол Противоопухолевый препарат, угнетающий кроветворение в красном костном мозге. Назначается при неэффективности миелосана. Применяется внутрь, перед едой:
  • начальная доза – 250 мг в сутки в течение 4 – 6 недель;
  • при нормализации показателей крови дозу постепенно уменьшают до 125 мг в сутки и принимают еще в течение 4 недель;
  • поддерживающая доза – 125 мг 1 – 3 раза в неделю, в течение 12 недель.
Критерии контроля кроветворения и эффективности лечения такие же, как у миелосана. Гидроксимочевина Противоопухолевый препарат, нарушающий процессы образования ДНК, что замедляет и останавливает клеточное деление. Особенно эффективен при сочетании эритремии с увеличением количества тромбоцитов. Принимать внутрь, за час до еды. Начальная доза составляет 500 мг в сутки, разделенная на три приема. При неэффективности суточная доза может быть увеличена до 2000 мг. Принимать до развития ремиссии, после чего переходят на поддерживающую дозу – 500 мг ежедневно. Критерии контроля кроветворения и эффективности лечения такие же, как у миелосана.
Медикаментозные методы
Название Механизм лечебного действия Способ применения и дозы Контроль эффективности лечения
Ацетилсалициловая кислота (Аспирин) Противовоспалительное средство. Угнетает синтез определенных ферментов в тромбоцитах, в результате чего снижается их способность к агрегации (связыванию друг с другом и образованию тромбоцитарных сгустков). С целью уменьшения вязкости крови применяется внутрь, в дозе 125 – 500 мг, 2 – 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза 8 г. Критериями эффективности лечения являются:
  • снижение артериального давления;
  • восстановление чувствительности кончиков пальцев рук и ног;
  • исчезновение эритромелалгии.
Курантил (Дипиридамол) Сосудорасширяющий препарат. Улучшает кровоток в периферических сосудах и сосудах сердца (преимущественно в артериях). В комбинации с аспирином усиливает его антиагрегантную активность, уменьшая вероятность образования тромбов. Принимать внутрь, за 1 час до еды. Начальная доза 75 мг 3 – 6 раз в сутки. При необходимости доза может быть увеличена до 100 мг 3 – 6 раз в сутки. Критерии эффективности лечения такие же, как у аспирина.
Гепарин Противосвертывающий препарат, угнетающий активность факторов свертывания крови (тромбина,IXa,Xa,XIa иXIIa факторов). При эритремии применяется, в основном, перед кровопусканиями с целью уменьшения вязкости и улучшения текучести крови. Вводится внутривенно, за 20 – 30 минут до начала процедуры кровопускания, в дозе 5000 ЕД. Свертывание крови замедляется почти сразу, что подтверждается соответствующими тестами (увеличением времени свертывания крови, увеличением активированного частичного тромбопластинового времени и другими).
Немедикаментозные методы
Название метода Механизм лечебного действия Методика выполнения Контроль эффективности лечения
Кровопускание Суть метода заключается в искусственном удалении определенного количества крови из сосудистого русла. Так как количество плазмы восстанавливается гораздо быстрее, чем количество клеточных элементов, данный метод приводит к временному снижению вязкости крови и улучшению микроциркуляции. Специальной иглой, после обработки кожи ватой, смоченной в спиртовом растворе, прокалывается одна из поверхностных вен (чаще локтевой области) и производится забор 150 – 400 мл крови. Процедура повторяется через день. Критериями эффективности лечения являются:
  • нормализация количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • нормализация показателей гемоглобина и гематокрита;
  • исчезновение эритромелалгии;
  • снижение артериального давления.
Название метода Механизм лечебного действия Методика выполнения Контроль эффективности лечения
Кровопускания Механизм лечебного действия, методика выполнения и контроль эффективности такие же, как при устранении вязкости крови данным методом.
Эритроцитаферез Метод, являющийся альтернативой кровопусканию. Суть его заключается в извлечении из кровотока исключительно эритроцитов, что уменьшает количество гемоглобина и снижает показатели гематокрита. Процедура проводится в специально оборудованном кабинете. В вену локтевой области устанавливается катетер, который подключается к специальному аппарату. Аппарат производит забор 600 – 800 мл крови, селективно удаляет из нее эритроциты и возвращает в сосудистое русло плазму и другие клеточные элементы крови. Эритроцитаферез проводится 1 раз в неделю, курс лечения – 3 – 5 недель. Критериями эффективности лечения являются:
  • снижение эритроцитов менее 5 х 10 12 /л;
  • снижение гемоглобина менее 160г/л;
  • снижение гематокрита менее 50%.
Название медикамента Механизм действия Способ применения и дозы Контроль эффективности лечения
Феррум Лек Комплекс железа, входящий в состав данного медикамента, схож с естественным соединением железа в организме (ферритином), в результате чего быстро восстанавливается недостаток данного микроэлемента в организме. Вводят глубоко внутримышечно. Средняя доза – 100 – 200 мг в стуки. Длительность лечения не менее 4 недель. Критериями эффективности лечения являются:
  • нормализация количества железа в крови;
  • устранение симптомов дефицита железа;
  • нормализация уровня гемоглобина (при анемии).
Мальтофер Препарат железа для приема внутрь. Механизм действия такой же, как у препарата Феррум Лек. Применяется внутрь, во время или сразу после еды, в дозе 100 – 150 мг, 1 – 3 раза в сутки. Таблетку можно разжевывать или глотать целиком. Длительность лечения – 3 – 5 месяцев. Поддерживающая терапия – 100 мг препарата 1 раз в сутки, в течение 2 – 3 месяцев (для восстановления запасов железа в организме). Критерии эффективности такие же, как у препарата Феррум Лек.
Название медикамента Механизм действия Способ применения и дозы Контроль эффективности лечения
Аллопуринол Противоподагрическое средство, нарушающее синтез мочевой кислоты в организме, что предотвращает образование уратных отложений в органах и тканях. Внутрь, после еды. Начальная доза 200 – 400 мг в сутки, разделенная на 2 – 3 приема. При неэффективности доза может быть увеличена до 600 мг в сутки. Критериями эффективности лечения являются:
  • уменьшение количества мочевой кислоты в крови;
  • исчезновение суставных проявлений заболевания.
Антуран (Сульфинпиразон) Повышает выделение мочевой кислоты с мочой, что приводит к снижению ее концентрации в крови. Внутрь, во время еды. Начальная доза 100 – 200 мг, разделенная на 3 – 4 приема. При неэффективности дозу постепенно повышают до максимальной суточной дозы – 800 мг. Критериями эффективности лечения являются:
  • увеличение количества мочевой кислоты в моче;
  • уменьшение количества мочевой кислоты в крови;
  • устранение суставных проявлений заболевания.

Симптоматическая терапия применяется на всех стадиях эритремии. Целью лечения является коррекция проявлений увеличенного ОЦК, устранение тромботических, а в терминальной стадии – анемических осложнений заболевания.

Основными направлениями симптоматической терапии являются:

  • Коррекция повышенного артериального давления – антигипертензивные средства (Лизиноприл, Амлодипин).
  • Устранение кожного зуда –антигистаминные препараты (Периактин).
  • Коррекция анемии – переливание донорской крови, отмытых эритроцитов, тромбоцитов.
  • Улучшение работы сердца (при сердечной недостаточности) – сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон).
  • Профилактика развития язв желудка – гастропротекторы (Омепразол, Алмагель).
  • Коррекция усиленного разрушения клеток крови в селезенке – хирургическое удаление органа (при неэффективности других методов лечения).
  • Консультации других специалистов – онколога, невролога, гастролога, ревматолога.

Несмотря на то, что эритремия считается доброкачественным опухолевым заболеванием, без соответствующего лечения она всегда заканчивается смертельным исходом.

Прогноз при эритремии определяется:

  • Своевременной диагностикой – чем раньше выявлено заболевание, тем скорее начнется его лечение, и прогноз будет более благоприятным.
  • Адекватной и своевременной терапией – при правильном лечении симптомы заболевания могут полностью исчезать.
  • Уровнем эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови – чем он выше в течение заболевания, тем хуже прогноз.
  • Ответом организма на проводимое лечение – в некоторых случаях эритремия прогрессирует, несмотря на проводимые лечебные мероприятия.
  • Выраженностью фибротических процессов в костном мозге – чем больше кроветворной ткани останется в костном мозге, тем благоприятнее будет исход заболевания.
  • Тромботическими осложнениями – при тромбозах сосудов мозга, сердца, печени, селезенки, легких и других органов прогноз неблагоприятный.
  • Скоростью злокачественного перерождения опухоли – эритремия может перейти в острый лейкоз с весьма тяжелым течением и смертельным исходом.

В целом, при своевременной диагностике и правильном лечении пациенты живут 20 и более лет с момента установления диагноза эритремии.

источник