Хронический моноцитарный лейкоз анализ крови

Моноцитарный лейкоз – это злокачественный процесс кроветворной системы, при котором изменяется картина крови. На фоне нормального уровня лейкоцитов наблюдается увеличение количества моноцитов. Хронический моноцитарный лейкоз чаще выявляется у людей пожилого возраста. Если анализ крови и костного мозга показывает повышенное количество миелоцитов, развивается миеломоноцитарный лейкоз, имеющий схожие симптомы с моноцитарным. Код заболевания по МКБ-10 – С93.

Моноцитарный рак крови бывает острый и хронический:

• Острый процесс характеризуется делением клеток, остановивших процесс развития на начальном этапе. Опухоль составляют бласты, т.е. клетки-предшественницы.
• Хроническая форма представлена частичной задержкой развития клеток. Формула крови остается практически неизменной.

Заболевание, поражающее костный мозг, лишает ткани организма питания и защиты. Онкологический процесс развивается на фоне определённых причин:

• Пожилой возраст.
• Онкологические патологии в анамнезе кровных родственников характеризуют наследственный фактор.
• Длительный контакт с повышенным радиационным фоном.
• Ослабленная иммунная система.
• Вирусные поражения организма.
• Генетические отклонения в эмбриональном периоде.
• Контакт с канцерогенными веществами.
• Химиотерапевтическое лечение других видов рака.
• Проживание в экологически грязном районе.
• Никотиновая зависимость.
• Длительный приём антибиотиков и анальгетиков.

Опухолевый процесс обычно диагностируется у взрослых представителей сильного пола. У детей может развиться ювенильный лейкоз на фоне нейрофиброматоза первого типа.

Моноцитарная лейкемия развивается, когда незрелая клетка моноцит, резвившаяся из миелоидной стволовой клетки, начинает делиться и вытеснять из костного мозга нормальные компоненты. Затем происходит значительный выброс аномальных клеток в кровоток человека. Бласты не способны выполнять защитные функции, поэтому иммунитет больного снижается. Нарушается выработка эритроцитов и тромбоцитов.

Миеломонобластный и моноцитарный лейкозы развиваются в течение 4-х стадий:

1. Вначале прекращается нормальный кроветворительный процесс в костном мозге. Развиваются слабые симптомы.
2. С наступлением ремиссии в ликворе остается невысокий процент аномальных клеток.
3. На фоне интенсивной терапии монобластный лейкоз отступает, в крови и костном мозге бласты содержатся в допустимом пределе.
4. Терминальная стадия характеризуется активным развитием рака и поражением всего организма. Метастазы распространяются в любые части тела. Лечение не приносит результаты.

Кроме острой и хронической формы, монобластный рак бывает:

• Хронический ювенильный миеломонобластный. Диагностируется у маленьких детей. Формируется из моноцитов и промоноцитов.
• Другой лейкоз.
• Неуточнённый.

Чтобы диагностировать заболевание и уточнить его тип, проводят анализ крови и спинномозговой жидкости для определения нарушений в их составе:

• Нарушается соотношение лейкоцитов и эритроцитов. Развивается лейкоцитоз. Показатели гемограммы не превышают 20%, при миелограмме уровень лейкоцитов не выше 40%, но больше 5%.
• Моноциты и промоноциты развиваются в костном мозге.
• Хроническое течение болезни может характеризоваться 20% бластов в костном мозге.
• Отсутствует филадельфийская хромосома.
• Не обнаруживается ген ВСR-АВL.

На начальном этапе злокачественные моноциты отличаются формой ядра, контурами и цветом цитоплазмы. Клетки разной величины. В период обострения уровень бластов значительно увеличивается и не поддаётся дифференцированию. Зрелые моноциты больше не могут представлять костный мозг, их место занимают недоразвитые формы. Развитые лейкоциты почти отсутствуют. Развивается лейкемический провал. Наблюдается увеличение печени и селезёнки.

В биохимии крови и анализе мочи обнаруживаются лизоцимы в большом количестве. Этот показатель является значимым при диагностике заболевания.

Для уточнения диагноза и выявления вторичных очагов онкологи проводят:

• Иммунофенотипирование.
• Цитохимический анализ.
• Эзофагогастродуоденоскопия.
• Эхокардиограмма.
• Рентгенография грудной клетки.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
• Ультразвуковая диагностика.

Важно отличить злокачественный процесс от моноцитоза при следующих заболеваниях:

• Инфекционный мононуклеоз;
• ВИЧ;
• Лимфоцитоз;
• Сифилис;
• Лейкемоидные реакции;
• Туберкулёз;
• Острая тромбоцитопеническая пурпура;
• Язвенный колит;
• Лейконейтропения;
• Бруцеллёз;
• Агранулоцитоз;
• Аутоиммунные патологии и т.д.

Клиника заболевания неспецифична на начальном этапе. Рак долго развивается в теле человека и проявляется под воздействием серьёзных факторов. Моноцитарный лейкоз обычно выявляется при диагностике других болезней.

При общих нарушениях развиваются анемия, кровоточивость и воспаления слизистой полости рта, инфекционные процессы, отмечается метастазирование, появляются симптомы интоксикации.

Когда угнетается красный росток костного мозга, больной испытывает:

• Вялость;
• Повышенную утомляемость;
• Головокружения;
• Тошноту;
• Нарушения зрения;
• Одышку;
• Сильное сердцебиение;
• Холод в конечностях;
• Цвет кожи становится бледно-серым.

При недостатке тромбоцитов развиваются:

1. Частые кровотечения из носа;
2. Подкожные кровоизлияния и синяки;
3. Пролонгированные менструальные кровотечения;
4. Спонтанные маточные или желудочно-кишечные кровотечения;
5. Кровоточивость дёсен.

При поражении органов и систем человек испытывает боли в зависимости от локализации поражения:

• Для онкологического процесса в лёгких характерны кашель с кровью, одышка, боль в груди, признаки кислородного голодания. Развивается пневмония.
• Когда рак поражает головной мозг, у больного случаются приступы эпилепсии, провалы в памяти, расстройство зрения и нарушение речевых функций.
• Начинают возникать инфекционные и воспалительные процессы органов брюшной полости. Характерны боль в животе, спазмы, вздутие, расстройства стула. Развивается асцит. Из-за кровотечений кал становится черным, а рвота с небольшим количеством крови.
• Печень увеличивается и отекает. Выступает в правом подреберье. Нарушаются процессы вывода желчи. Развивается желтуха.
• Отекает и увеличивается селезёнка.
• При поражении скелета усиливается боль в костях и суставах в состоянии покоя.

По мере угнетения иммунитета симптомы приобретают более выраженный характер.

В отличие от острых форм лейкоза хронический моноцитарный рак не требует интенсивного лечения. Действия врачей направлены на поддержание здоровья пациента и на препятствие развитию рецидива.

Назначается курс химиотерапии. Метод применяется только после дифференцирования клеток. Приём химиопрепаратов смазывает картину болезни, поэтому на этапе лечения анализы будут неинформативны.

Химиотерапию возможно применить при следующих проблемах:

• Значительное увеличение селезёнки;
• Нарушенное кроветворение;
• Метастазы распространяются за пределы костного мозга;
• Симптомы интоксикации организма.

Агрессивная терапия сокращает продолжительность жизни онкобольных.

В некоторых случаях онкогематологи рекомендуют трансплантацию костного мозга. Процедура забора биоматериала имеет особенности:

• Родной костный мозг берут у пациента в период стойкой ремиссии. Его исследуют и замораживают до проведения операции.
• Трансплантируемый материал берут у родного (братья, сёстры, родители) или чужого (человек без родственной связи с пациентом) донора.

Операция представлена введением донорского материала в артерию с помощью катетера. Новые клетки самостоятельно распределяются по организму. Прогноз на жизнь возрастает, однако могут возникнуть осложнения:

1. Новые стволовые клетки воспринимают организм пациента как чужеродный. Синдром подавляет иммуносупрессивная терапия. Донорский костный мозг окончательно убивает раковые клетки.
2. Организм пациента отторгает трансплантированный материал.
3. Развивается анафилактический шок.
4. Из-за осложнений у половины больных наступает смерть.

При подготовке к процедуре пациента подвергают тотальному уничтожению собственного костного мозга. До проведения операции человек живёт с нулевым иммунитетом. Проживание разрешено только в стерильных условиях стационара, потому что даже ОРЗ становится причиной летального исхода.

Процесс формирования первых здоровых клеток занимает до одного месяца. Становление иммунитета происходит в течение года. При нормальном восстановительном процессе прогноз на жизнь онкобольных составляет 98%.

Для лечения лейкемии не подходят народные средства. Отказавшись от традиционного лечения, больной провоцирует развитие лейкоза и сокращает свою жизнь!

После курсов химиотерапий организм испытывает стресс. Нарушаются работы систем и органов человека. Для нормализации жизненных процессов пациент принимает назначенные препараты, организовывает здоровое витаминизированное питание. Исключаются копчёные и жареные продукты, жирное красное мясо, алкоголь, грибы и пища, содержащая консерванты. Рекомендовано есть продукты богатые клетчаткой (овощи и фрукты), рыбу и курицу в запечённом и варёном виде, каши и супы.

Важно соблюдать режим сна и отдыха. Людям, перенесшим лейкоз, нельзя перенапрягаться и испытывать эмоциональные потрясения. Рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе. Следует избегать длительного нахождения под открытым солнцем.

Больные, вошедшие в ремиссию, тщательно следят за здоровьем и при возникновении отклонений обращаются за консультацией к врачу. Предотвратить рецидив можно, выполняя рекомендации онколога. Важна регулярная сдача анализов и профилактическая диагностика внутренних органов.

Онкологические больные в большинстве случаев после выяснения диагноза впадают в депрессию. Психические расстройства препятствуют нормализации процесса кроветворения. На их фоне развиваются нарушения в работе жизненно важных органов. Пациентам рекомендована консультация психолога. Оптимистически настроенный человек добивается лучших результатов.

Моноцитарный лейкоз – не приговор. Качественное лечение и здоровый образ жизни способствуют крепкому здоровью и нормальной жизнедеятельности.

источник

Миеломоноцитарный лейкоз (ММЛ) — симптомы, лечение и прогноз жизни при острой, хронической и ювенальной формах

Миеломоноцитарный лейкоз – опасное онкологическое заболевание, приводящее к разрастанию стволовых клеток, продуцируемых кроветворной тканью, и нарушению функционирования костного мозга. Если человеку поставлен диагноз моноцитарная лейкемия, у него будет отмечаться явное изменение элементов периферической крови, исчезновение гена BCR-ABL1 и Ph хромосомы. Чтобы не допустить необратимых последствий, необходимо экстренное лечение.

Онкологическая патология зарождается в кроветворных тканях.

Механизм возникновения опасной болезни характеризуется несколькими последовательными этапами:

1. Под воздействием негативных факторов происходит поломка (мутация) клетки-предшественницы кровяных телец.
2. Потеряв способность к созреванию, она начинает безостановочно производить свои клоны, с самого начала наделённые аномальными чертами.
3. В короткие сроки кроветворные ткани костного мозга заполняются чрезмерным количеством мутировавших бластных клеток, которые поступают в кровяное русло и вытесняют из него здоровые элементы.

В результате этого процесса в кровотоке скапливается большое количество недозрелых, неспособных к нормальному функционированию кровяных телец. Они разносятся по всем внутренним органам и прорастают в них, образуя вторичные злокачественные очаги. Ещё одной особенностью онкологии кроветворных тканей является то, что острый миеломоноцитарный лейкоз, зарождающийся из-за малигнизации незрелых бластов, никогда не преобразуется в хронический.

Стоит знать! Специфические симптомы патологии начинают появляться только после того, как в кровяное русло поступит большое количество бластов и вытеснит из него основную массу здоровых телец.

Согласно МКБ 10 (Международной классификации болезней) моноцитарный лейкоз подразделяют по типу течения на следующие виды:

Каждая из этих разновидностей характеризуется своими особенностями течения, определённой симптоматикой и прогнозами на выздоровление.

Отличительная черта этой формы онкопатологии кроветворных тканей – высокая скорость прогрессирования процесса малигнизации. Заболевание характеризуется резким увеличением в кровотоке лейкоцитов, что провоцирует развитие аллергических реакций необычной природы и выраженного иммунодефицита. Острый моноцитарный лейкоз чаше всего встречается у только родившихся детей и малышей до 2 лет. Данную разновидность недуга легче всего выявить, т. к. негативная специфическая симптоматика появляется практически с самого его зарождения.

Онкологический процесс такой формы характеризуется появлением в периферической крови чрезмерного количества миеломонобластов и снижением лейкоцитов, что приводит к нарушению функционирования иммунной системы. Болезнь длительное время протекает бессимптомно, поэтому чаще всего становится случайной находкой.

Стоит сказать, что хронический моноцитарный тип недуга является самым благоприятным. С ним люди могут жить годами, даже не предполагая, что в их организме развивается опасная болезнь. Но возможно это только в том случае, когда на онкобольного не оказывают влияние негативные факторы, провоцирующие активизацию мутации бластов.

Эта разновидность недуга по характеру течения имеет большое сходство с хронической формой. Основным отличием является возрастная категория группы риска – обычно диагностируют ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей, которым не исполнилось 4 лет, в основном у мальчиков. При этой разновидности онкологии крови у маленьких пациентов отмечается явное снижение тромбоцитов и эритроцитов, что провоцирует развитие выраженной тромбоцитопении и анемии. Кроме этого данная разновидность заболевания характеризуется самым тяжёлым течением и требует более агрессивного лечения, чем другие формы патологии.

Почему в кроветворных тканях костного мозга зарождается миеломоноцитарный лейкоз, до конца не известно, но учёными, занимающимися изучением онкологических процессов, выделен ряд факторов, способных привести к развитию недуга.

Особое место среди них занимают:

• отрицательная экологическая обстановка, нарушенный радиационный фон и длительная трудовая деятельность на вредных производствах;
• нарушения в функционировании иммунной системы, приводящие к развитию иммуннодефицитного состояния;
• влияние на организм человека вируса Эпштейна-Барра или ВИЧ;
• регулярные стрессы и хроническое переутомление;
• частые курсы химиотерапии.

Также подтверждены генетические причины возникновения миеломоноцитарного лейкоза – у людей, имеющих в семейном анамнезе онкологические патологии крови, данный недуг диагностируется намного чаще, поэтому их принято относить к группе риска и регулярно проводить скрининговую диагностику. Только таким образом можно своевременно выявить начало озлокачествления зарождающихся в костном мозге клеток-предшественниц, поставить правильный диагноз и начать соответствующее лечение.

Моноцитарный тип недуга, как и любые другие патологии крови онкологического характера, развивается не одномоментно, а достаточно длительное время.

Существует 4 этапа, через которые проходит злокачественное перерождение бластов:

1. Инициация (зарождение или первая атака). Начальный этап развития нарушений в гемопоэзе, возникающий под воздействием какого-либо негативного фактора. На этом этапе в структуре стволовых клеток начинается опухолевая трансформация.
2. Промоция. Мутировавшие клетки начинают порождать себе подобные клоны, из-за чего происходит значительное увеличение их численности в костном мозге. На этом же этапе аномальные кровяные тельца начинают активно поступать в кровеносное русло, а болезнь требует начала серьёзного лечения.
3. Прогрессия. Онкологический процесс повторно активизируется, появляются одиночные или множественные метастазы. Этот этап считается предпоследним и никогда не заканчивается полным выздоровлением.
4. Терминальный (финальная стадия). Клиническая симптоматика на этой стадии миеломоноцитарного лейкоза активно нарастает, и для снижения негативных ощущений пациенту назначают паллиативную терапию. Болезнь, находящаяся на этом этапе, в короткие сроки заканчивается летальным исходом.

Среди клинических признаков, которыми сопровождается миеломоноцитарный тип ракового поражения кроветворных структур, длительное время полностью отсутствуют специфические симптомы. Все негативные проявления этого патологического процесса имеют большое сходство с другими онкопатологиями крови или внутренних органов: постоянные головокружения, непонятная слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса вплоть до полного истощения, частые простудные и инфекционные заболевания, регулярный диспепсический синдром.

Такое сходство симптоматики не позволяет своевременно заподозрить миеломоноцитарную разновидность недуга, поэтому гематологи рекомендуют обращать внимание на любые тревожные признаки, способные косвенно свидетельствовать о развитии различных типов опасной патологии:

1. Симптомы при моноцитарном лейкозе острой формы обычно напоминают анемический синдром – бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянное ощущение необъяснимой слабости, возникающей даже во время отдыха. Из-за развития тромбоцитопении возможны длительные кровотечения и непроизвольное появление на кожных покровах кровоподтёков.
2. Симптомы при миеломоноцитарном лейкозе хронической формы не имеют явной выраженности. При этой разновидности заболевания длительное время не происходит нарушения костномозгового кроветворения. На ранней стадии хронической патологии соотношение в периферической крови эритроцитов и лейкоцитов практически полностью соответствует нормальному, поэтому проявления клинической симптоматики возникают достаточно редко. Заподозрить болезнь может только специалист по результатам сданного с другой целью анализа крови.
3. Симптомы при моноцитарном лейкозе ювенильной формы, поражающем в основном детей, связаны с появлением значительных изменений в системе гомеостаза (кроветворения) и снижении иммунитета. Чаще всего о зарождении этой разновидности онкопатологии кроветворных органов будут свидетельствовать очень незначительное прибавление ребенка в весе, его бледная кожа, постоянная кровоточивость дёсен, недостаточное возрасту физическое развитие и быстрая утомляемость.

Важно! В связи с тем, что моноцитарный лейкоз у детей зарождается чаще, чем у взрослых, и длительное время протекает без определённой симптоматики, родителям малышей следует быть очень внимательными к любым изменениям в общем состоянии и самочувствии крохи. Только при своевременном выявлении патологического процесса существует реальная возможность добиться наступления длительного периода ремиссии, который вполне вероятно закончится полным выздоровлением маленького пациента.

Для того, чтобы с уверенностью поставить опасный для жизни диагноз, гематологу требуются результаты специфических диагностических исследований, указывающие на наличие определённых отклонений. Основанием для экстренного назначения и проведения диагностических мероприятий служат неожиданно появившиеся симптомы миеломоноцитарного лейкоза. В первую очередь при выявлении этой опасной болезни пациенту необходимо сдать общий и биохимический анализ крови и полное исследование мочи.

Обязательно назначается лучевая диагностика:

• электрокардиография;
• рентгенография;
• МР или КТ;
• УЗИ.

Предполагает диагностика миеломоноцитарного лейкоза и проведение гистологического исследование кроветворных тканей костного мозга, имеющее высокую диагностическую информативность и позволяющее обнаружить появление нарушений в продуцировании кровяных телец и аномальное изменение их структуры.

Специалист, которым была назначена диагностика недуга, должен учитывать при постановке диагноза все диагностические критерии ВОЗ, соответствующие этому заболеванию:

• количество лейкоцитов превышает 10000/мкл, что указывает на возросший и не отвечающий на терапию лейкоцитоз;
• стойкий, не реагирующий на лечение, тромбоцитоз (количество тромбоцитов в плазме превышает 1 млн/мкл);
• персистирующая, т. е. длительная и не способная исчезнуть самостоятельно, тромбоцитопения (снижение продуцирования тромбоцитов до 100 000/мкл и менее);
• быстро возрастающая спленомегалия (активное увеличение размеров селезёнки).

Это интересно! Если у человека развивается этот тип заболевания, в его моче и плазме крови значительно, иногда в десятки раз, повышается количество лизоцима. Также от стадии миеломоноцитарного лейкоза зависит картина крови. Данные клинические признаки позволяют с большой точностью определить этап развития патологического процесса и дифференцировать его с лейкемоидными реакциями и другими онкологическими поражениями костного мозга.

Такой тип онкологии кроветворных органов является одним из самых опасных. К сожалению, в настоящее время полностью излечить эту болезнь невозможно. Активная противоопухолевая терапия только лишь помогает продлить на определённый срок жизнь пациента с сохранением её качества. Если в ходе диагностических мероприятий специалисты выявили моноцитарный лейкоз у детей или взрослых пациентов, необходимо начинать экстренную терапию.

На самых ранних стадиях требуется только динамическое наблюдение, а при активации онкологического процесса пациентам назначают более агрессивное лечение.

Все терапевтические мероприятия имеют непосредственную связь с формой протекания заболевания крови:

1. Острая. Основой лечебного курса является медикаментозная противоопухолевая терапия (Этопозид, Цитарабин). После достижения стойкой ремиссии пациенту может быть рекомендована пересадка стволовых клеток.
2. Хроническая. Терапевтические мероприятия на стадии зарождения патологического процесса бесполезны. Золотым стандартом, по которому проводят лечение хронической онкопатологии кроветворных органов на начальных этапах развития, является динамическое наблюдение. Назначение активной химиотерапии может потребоваться только в том случае, если в клеточных структурах костного мозга активизируются аномальные преобразования.
3. Ювенильная. Данная разновидность патологии очень плохо поддаётся противоопухолевой терапии, поэтому для неё не разработан стандартный протокол химии. Если болезнь, протекающую по моноцитарному типу, диагностируют у детей, лечение предпочитают проводить посредством пересадки стволовых клеток от близкого родственника, брата или сестры. Причём пересадка должна произойти в кратчайшие сроки после постановки диагноза.

При диагностировании данного заболевания, необходимо в экстренном порядке начинать его терапию. Если по каким-либо причинам лечебный курс будет отложен, болезнь начинает активно прогрессировать, и приводит к необратимым изменениям в кроветворных органах.

При постановке такого диагноза прогноз будет иметь непосредственную зависимость от разновидности недуга и его стадии:

1. Прогноз при остром миеломоноцитарном лейкозе зависит от нескольких факторов: возрастная категория больного (у детей шансы на жизнь значительно выше, чем у взрослых), разновидность бластов, подвергшихся аномальному преображению, стадия, на которой был выявлен недуг, правильность назначения лечебного курса и другие.
2. Прогноз жизни при хронической разновидности недуга считается самым лучшим, т. к. данная разновидность заболевания прогрессирует очень медленно. До 5 лет после выявления болезни доживает более чем 90% пациентов. Зачастую, при проведении постоянного динамического наблюдения и адекватных курсов терапии, сроки жизни пациентов увеличиваются до 10-15 лет.
3. Ювенильный тип недуга по прогностическим данным является самой опасной и трудноизлечимой формой патологии. Медиана выживаемости зависит от того, была ли проведена пересадка костного мозга. Без трансплантации стволовых клеток сроки жизни пациента не превышают года.

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

источник

Среди миелолейкозов на долю моноцитарного типа приходится лишь 5 — 10%. В детском и молодом возрасте эта патология встречается нечасто, риск ее возникновения увеличивается по мере старения. Моноцитарный лейкоз ставится мужчинам на 63% чаще, чем женщинам. В группу большого риска входят мужчины в возрасте 65-69 лет и женщины в возрасте 55-59 лет.

Патогенетически такой тип лейкоза подразделяют на острый и хронический. Характер течения болезни зависит от того, что служит основой новообразования и насколько клетки способны к созреванию. Об остром моноцитарном лейкозе говорят, если дифференцировка родоначальных клеток кроветворения полностью прекращается на одном из этапов. В этом случае основой опухоли являются незрелые (бластные) клетки-предшественницы. При хроническом характере наблюдается частичная задержка клеточной дифференцировки и, как следствие, накопление созревающих и созревших клеток.

Специфика лейкозов не позволяет применять к ним международную классификацию TNM. Для наиболее точного отражения патологических процессов, протекающих в организме на той или иной стадии лейкемии, используются другие схемы. Согласно Франко-Америко-Британской (FAB) классификации, моноцитарные лейкозы имеют код M5 и подразделяются на подтипы: M5a – моноцитарный без дифференциации (монобластный) и M5b – с дифференцированием.

Установить точную первопричину происхождения болезни удается не всегда, однако существуют возможные триггеры:

• курение;
• ионизирующее излучение;
• химические вещества (некоторые цитостатики, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, бензол);
• генетические аномалии.

Также имеет место вирусная теория, согласно которой вирусы могут вызывать генетические нарушения, лежащие в основе онкогенеза.

Таким образом, существуют следующие факторы, повышающие риск:

• возраст старше 55 лет (особенно мужчины);
• вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем);
• воздействие радиации (у детей, чьи матери получили рентгеновское облучение в период вынашивания плода, возможна внутриутробная инициация лейкемии);
• необходимость часто и длительно применять некоторые лекарства (особенно цитостатики «Циклофосфан» и «Метотрексат»);
• продолжительное взаимодействие с бензолом и летучими органическими растворителями (у водителей, работников кожевенной и обувной промышленности);
• врожденные хромосомные аномалии (синдром Дауна повышает риск развития лейкоза в 20 раз, Блюма – в 200 раз, Луи-Бара – в 70 раз, анемия Фанкони – в 200 раз);
• частые вирусные инфекции.

Подвергшаяся мутации клетка производит потомство с новыми признаками – лейкозный клон. Этот период является доброкачественным, называется моноклональным и соответствует хронической стадии лейкоза. Новорожденная опухолевая клетка имеет нестабильный генотип, в дальнейшем она легко мутирует, создавая новые вариации. С этого момента начинается поликлональная стадия. Со временем происходит селекция максимально автономных субклонов, которые больше не выполняют функции моноцитов, теряют сходства с нормальной клеткой, не подчиняются регулирующим системам и приобретают устойчивость к цитостатикам. На этом этапе лейкоз становится злокачественным и обостряется.

Даже если опухолевые клетки достигают нужной степени зрелости, они все равно не могут в полной мере выполнять функции нормальных моноцитов. Продолжительность их жизни и число делений значительно возрастают. Этот увеличивающийся объем раковых клеток выталкивает нормальные кроветворные ростки. Субклоны выделяют вещества, угнетающие деление и созревание здоровых лейкоцитов. Нарастающая бластная масса замедляет деление клеток-предшественниц кроветворения по принципу обратной связи. В результате страдает сначала тот росток, где возникла первичная опухоль, а затем происходит угнетение и других ростков. Развивается так называемое белокровие. По мере развития лейкемии измененные клетки приобретают способность жить за пределами кроветворных органов, однако в очагах вторичной локализации деление происходит менее интенсивно.

Нередко отклонения в анализе крови обнаруживают случайно, но именно моноцитоз в совокупности с отсутствием жалоб и настораживает врача. Даже если симптомы появляются, они не специфичны, и их выраженность зависит от степени цитопении. Дефицит клеток крови становится причиной обострения хронических заболеваний, особенно у пожилых людей, что служит поводом для обращения к врачу.

Симптомы обусловлены общими нарушениями. Они проявляются синдромами:

• анемическим;
• геморрагическим;
• инфекционным;
• метастатическим;
• интоксикационным.

Анемический синдром развивается из-за угнетения красного костномозгового ростка. Более чем у половины заболевших ранним проявлением становится нормохромная или гиперхромная анемия. Признаки ее следующие:

• слабость;
• головокружение;
• мушки перед глазами;
• сонливость;
• одышка;
• учащенное биение сердца;
• зябкость;
• холодные кисти и стопы;
• бледность и сухость кожи.

Примерно у четверти пациентов болезнь дебютирует спонтанными кровотечениями, которые обусловлены недостатком тромбоцитов. Геморрагический синдром проявляется:

• кровоточивостью десен;
• назальными кровотечениями;
• синяками или мелкоточечными кровоизлияниями;
• долгими и обильными менструациями.

Проявлением метастатического синдрома становится нарушение работы различных систем и органов из-за лейкоцитарной инфильтрации. В качестве симптомов часто выступают ангина, кашель, запоры, боли в костях и суставах. Инфекционный синдром развивается по причине нарушения работы лейкоцитов. Устойчивость к инфекциям снижается, поэтому о развитии хронической лейкемии могут говорить частые и продолжительные инфекционные заболевания:

• кандидозный стоматит;
• гингивит;
• поражения слизистых оболочек вирусом простого герпеса.

Интоксикационный синдром развивается из-за отравления организма продуктами метаболизма и распада раковых клеток. Он имеет следующие проявления:

• лихорадка;
• потеря веса;
• ухудшение аппетита;
• повышенная потливость.

При остром течении признаки становятся явными:

• анемия может приводить к потере сознания;
• кровотечения становятся массивными (проявляются окрашиванием стула в черный или мочи в бурый цвет, возможны кровоизлияния в разные органы, сопровождающиеся болью и нарушением их функций);
• на коже и слизистых появляются зудящие красные высыпания в виде узелков, из-за инфильтрации стенок кишечника может возникнуть непроходимость;
• в результате интоксикации беспокоит тошнота, развивается кахексия;
• инфекционные процессы склонны к генерализации.

Ни один из перечисленных симптомов нельзя считать патогномоничным для лейкоза моноцитарного типа.

Пациентам с подозрением на моноцитарный лейкоз назначают следующие исследования:

• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• реакция Вассермана и тест на наличие ВИЧ;
• миелограмма;
• гистология костного мозга и цитологическое исследование мазка;
• иммунофенотипирование и цитохимическое исследование опухолевых клеток;
• поиск хромосомных нарушений;
• исследование ликвора;
• осмотр глазного дна;
• УЗИ внутренних органов;
• гастроскопия;
• ЭКГ;
• рентген грудной клетки.

Хроническое течение не приводит к сильным изменениям в картине крови. На начальном этапе болезни соотношение лейкоцитов к эритроцитам слегка увеличено за счет усиленной продукции моноцитов. В гемограмме их уровень достигает 20% и более, в миелограмме этот показатель колеблется от 5 до 40%. Нельзя забывать, что моноцитоз крови зависит не только от степени прогрессирования болезни, но также от наличия и тяжести присоединившейся инфекции. В костном мозге разрастаются моноцитарные клетки. Хронический миеломоноцитарный лейкоз характеризуется высоким уровнем моноцитов в крови, наличием в костном мозге более 20% бластов, отсутствием филадельфийской хромосомы и гена BCR-ABL1.

На первой стадии раковые моноциты морфологически бывают малопримечательны. У некоторых они могут отличаться нестандартным видом: изрезанными контурами, атипизмом формы ядра и окраски цитоплазмы, выраженным полиморфизмом ядер. При обострении происходит резкое увеличение численности бластов, которые плохо поддаются дифференцировке. Созревающие клетки (монобласты, промоноциты) в крови не обнаруживаются, а процент созревших лейкоцитов очень мал. Такое состояние в картине крови называют лейкемическим провалом или бластным кризом. Возможна спленомегалия и увеличение печени, реже – увеличение лимфоузлов. Костный мозг приобретает пиогенный вид – становится светлым за счет инфильтрации патологически измененными клетками.

Биохимическое исследование крови и лабораторный анализ мочи показывают повышенный уровень лизоцима – продукта секреции клеток моноцитарно-макрофагального ряда, поэтому его можно расценивать как своеобразный маркер моноцитарного лейкоза. Уровень этого фермента варьируется в широких пределах: при хронической форме его концентрация возрастает умеренно, острая стадия характеризуется выраженной лизоцимемией и лизоцимурией.

Иммунофенотипирование, цитохимическое исследование бластов и поиск хромосомных патологий помогают точнее определить тип рака. Окончательный диагноз острого лейкоза устанавливается при наличии однозначно бластных опухолевых клеток в крови или костном мозге. Анализ ликвора, гастроскопия, осмотр глазного дна, ЭКГ и УЗИ внутренних органов дают дополнительное представление о стадии и помогают выбрать тактику неспецифического лечения.

У взрослых дифференциальный диагноз проводится с реактивным моноцитозом, который развивается на фоне вирусных инфекций, сифилиса, туберкулеза, язвенного колита, бруцеллеза, саркоидоза, аутоиммунных состояний (волчанка, ревматоидный артрит), онкологических заболеваний. Моноцитарный лейкоз в детском возрасте необходимо дифференцировать с:

• инфекционным мононуклеозом;
• лимфоцитозом;
• лейкемоидной реакцией;
• острой тромбоцитопенической пурпурой;
• лейконейтропенией;
• агранулоцитозом;
• апластической анемией;
• ревматоидным артритом;
• болезнями накопления;
• гистиоцитозом;
• нейробластомой;
• внутриутробной инфекцией и вирус-ассоциированным лимфогистиоцитозом (на первом году жизни).

Беременность. Считается, что вынашивание плода не сказывается на течении лейкемии, однако наличие болезни повышает шансы выкидыша, самопроизвольных родов и задержки развития. Если лейкоз обнаружен в первом триместре, специалистами рекомендуется прерывание беременности, при отказе назначается химиотерапия, которая может вызвать пороки развития у ребенка.

Преклонный возраст. У пожилых пациентов лейкемия может протекать хронически 5-10 лет, но в случае обострения прогноз менее благоприятный, чем в молодом возрасте.

Дети. У детей, помимо стандартных симптомов, могут появляться лейкемиды – образования разной плотности, приподнятые над поверхностью кожи. Их окраска бывает светло-коричневой, желтоватой, розоватой. Еще одна особенность течения болезни в детском возрасте – гранулоцитарная саркома (хлорома). Она представлена скоплением лейкозных клеток. Излюбленные места хлоромы – кожа и зона вокруг глаз. В 10-20% случаев у детей первых лет жизни болезнь дебютирует нейролейкемией.

При хроническом моноцитарном лейкозе не всегда требуется специфическое лечение. Основной задачей становится поддерживающая терапия, которая поможет отсрочить рецидив. Лечение острого моноцитарного лейкоза всегда происходит в несколько этапов.

1. Индукция и консолидация ремиссии.
2. Предупреждение нейролейкемии.
3. Поддерживающая терапия (контроль лейкозного клона).

Консервативное специфическое лечение включает химиотерапию, но начать ее можно, как только удалось подтвердить диагноз моноцитарного лейкоза, получить материал для иммунофенотипирования и цитогенетических исследований. Этот момент особенно важен, так как прием цитостатиков меняет облик раковых клеток и картину болезни, что мешает точно определить тип опухоли.

Тактика лечения зависит от результатов анализа крови. Показанием для применения цитостатических средств является подавление кроветворения, значительное увеличение селезенки, образование внекостномозговых очагов опухолевого роста и признаков интоксикации. Препараты выбора – гидроксимочевина («Гидреа», «Литалир»), «Вепезид». В качестве начального поддерживающего лечения назначаются малые дозы «Вепезида». Базисным лекарством является «Цитарабин», его используют на всех стадиях. Также возможно применение «Рубомицина», «Винкристина», «Доксорубицина», «Циклофосфана», «Митоксантрона», «6-тиогуанина», «Дексаметазона», «Преднизолона», интерферонов, интерлейкинов, колониестимулирующих факторов и ретиноидов. В случаях бластной трансформации хронических моноцитарных лейкозов используются схемы агрессивной химиотерапии. Эта тактика в большинстве случаев сокращает продолжительность жизни пожилых пациентов.

После достижения ремиссии некоторым показано хирургическое лечение – пересадка костного мозга или стволовых клеток. При аутотрансплантации пересаживают костный мозг, взятый у самого пациента, аллотрансплантация подразумевает пересадку донорского костного мозга. В последнем случае требуется проведение иммуносупрессивной терапии для предотвращения реакции отторжения.

Чтобы уменьшить проявления анемического и геморрагического синдромов, назначают переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Для борьбы с осложнениями могут использоваться самые разные группы препаратов и процедуры.

Восстановление после химиотерапии подразумевает нормализацию водно-электролитного баланса, ликвидацию кахексии. В ходе реабилитации улучшаются функции пострадавших систем. Многие ткани испытывают на себе негативное влияние от применения химиопрепаратов, поэтому проводятся мероприятия для ликвидации токсического поражения органов. Большое значение имеет борьба с депрессивным состоянием, часто возникающим у людей с лейкозами. Комплекс реабилитационных мероприятий зависит от наличия осложнений и их тяжести, поэтому подбирается индивидуально.

Все пациенты с моноцитарным острым лейкозом входят в высокую группу риска развития рецидива. Профилактикой можно считать регулярную сдачу анализов с целью своевременного обнаружения обострений. Каждый новый рецидив имеет менее благоприятный прогноз, чем предыдущий, и часто требует применения новых цитостатических лекарств.

Максимально точное определение типа патологии достигается израильскими специалистами благодаря использованию сразу нескольких диагностических методик и большому опыту. Для обнаружения моноцитарного лейкоза обязательно проводятся следующие исследования патологически измененных клеток крови:

• ферментологическое;
• кариотипирование;
• полимеразная цепная реакция;
• иммунотипирование.

Эти анализы дают точное представление о строении, химическом составе и хромосомном наборе раковых клеток, а также эффективности лечения. Сравнив полученные результаты с нормой, можно подтвердить или опровергнуть диагноз, сделать выводы о тяжести патологического процесса, составить прогноз и выбрать наиболее адекватную тактику лечения.

В онкогематологических отделениях многих израильских клиник пациенты с хроническим типом моноцитарного лейкоза получают эффективную неспецифическую терапию. Обширный банк крови обеспечивает постоянное наличие тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Для специфического лечения широко используется «Иматиниб» — противоопухолевое лекарство последнего поколения. В отличие от обычных цитостатиков, он оказывает избирательное влияние на раковые клетки, поэтому имеет меньше нежелательных эффектов. При отсутствии результата назначают «Нилотиниб» или «Дазатиниб». Еще одна перспективная методика – иммунотерапия. Именно в Израиле производится большое количество иммунотерапевтических средств.

Лечение острой формы лейкемии включает применение высоких дозировок нескольких химиопрепаратов с последующей радиотерапией и трансплантацией костного мозга или стволовых клеток. Перед операцией проводятся следующие исследования:

• компьютерная томография;
• оценка работы дыхательной системы и функции сердца;
• биопсия костного мозга;
• диагностика вирусных инфекций (гепатита А, В, С, герпеса и цитомегаловируса).

Результаты позволяют составить наиболее эффективный план премедикации, подготовить пациента к трансплантации и избежать множества осложнений после нее.

Государственная больница «Рамбам» в г. Хайфе. Это один из крупнейших медицинских центров в Израиле, который занимается борьбой с онкологическими болезнями крови у пациентов любых возрастов. В «Рамбам» проводится химиотерапевтическое лечение лейкозов по самым эффективным протоколам. Пациентам с прогрессирующим моноцитарным лейкозом доступны новейшие методики поддерживающего лечения и экспериментальные схемы химиотерапии. Окончательный план терапии для каждого пациента составляется в индивидуальном порядке и основывается на результатах исследований. Медицинский центр располагается в курортной зоне, что дополнительно способствует выздоровлению.

Клиника «Топ Ихилов» в городе Тель-Авив. Современное оснащение, использование новейших методик и высокая квалификация врачей обеспечили ей статус одного из передовых медицинских центров. Отделение лучевой терапии оборудовано установками TrueBeam последнего поколения, что позволяет добиться больших достижений в лечении рака и снизить тяжесть побочных эффектов.

В таблице ниже представлены средние цены на медицинские услуги. Итоговая стоимость лечения сильно варьируется, зависит от состояния пациента, проводимых процедур и выбранных препаратов.

Немецкие онкогематологи добиваются не менее значимых успехов в борьбе с моноцитарным лейкозом. Университетская клиника в г. Эссене была открыта еще в 1909 году. Ее онкологическое отделение является одним из передовых европейских центров по выявлению и лечению раковых заболеваний на начальных этапах развития. В арсенале гематологов имеются современные диагностические методики: позитронно-эмиссионная томография в сочетании с компьютерной, радионуклидная диагностика. Исследования, проведенные при помощи современных технологий, дают максимально полное представление о состоянии организма. Эти данные необходимы для выбора эффективной схемы лечения.

Что касается консервативного лечения, то наряду с химиопрепаратами последнего поколения используются моноклональные антитела и иммунотерапия. В качестве подготовки к оперативному вмешательству назначается курс радиотерапии. С 1975 года в эссенской клинике регулярно проводятся операции пересадки костного мозга, и за долгое время хирурги-трансплантологи успели получить уникальный опыт. Именно поэтому больница в Эссене является первой в Европе и второй в мире по качеству проведения этой процедуры. В клинике применяются собственные разработки и исследования. Примерные цены на лечение в Германии приведены ниже.

Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России в Москве. Включает в себя поликлинику, стационар, диагностический и реабилитационный центр. Полное оснащение дает возможность проводить детальное обследование, все виды онкологических операций, а также восстановительные мероприятия. Лабораторные анализы проводятся с применением новейшего импортного оборудования, при подозрении на моноцитарный лейкоз назначают следующие исследования:

• анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;
• биохимический анализ крови;
• цитология патологических клеток;
• кариотипирование.

Химиотерапевтическое лечение в клинике соответствует требованиям европейских и американских онкологических организаций. Окончательная схема химио- и лучевой терапии выбирается на консилиуме.

Национальный медико-хирургический центр им. Н. И. Пирогова. Включает в себя большое отделение гематологии и трансплантации костного мозга. При остром моноцитарном лейкозе специалисты центра делают выбор между стандартными и агрессивными схемами химиотерапии и таргетным лечением, которое направлено непосредственно на уничтожение бластных клеток. С целью уменьшения частоты инфекционных осложнений отделение оснастили стерильными боксами, системами очистки воды и воздуха. Системы цитафереза позволяют максимально эффективно осуществлять забор стволовых клеток для последующей трансплантации.

Приблизительная цена на основные процедуры приведена в таблице.

Онкогематологический центр городской клинической больницы № 31. Работает с 2007 года, однако на сегодняшний день в его структуру уже входит крупнейшее радиоизотопное отделение, имеются современные томографы для проведения КТ и МРТ, а также лаборатория. Диагностика осуществляется не только с применением современных методик, но и часто при сотрудничестве с ведущими гематологическими центрами США и Европы.

При моноцитарном лейкозе проводится интенсивная химиотерапия с дальнейшей трансплантацией стволовых клеток. В послеоперационном периоде за состоянием пациентов, помещенных в асептические боксы, наблюдают круглосуточно.

Российский НИИ гематологии и трансфузиологии в Санкт-Петербурге. В этом научно-лечебном учреждении действует целая лаборатория по изучению различных лейкозов. Проведенные там исследования подарили специалистам бесценный опыт в диагностике онкогематологических заболеваний, помогли сделать большой шаг в разработке новых способов борьбы с раком. Например, был создан препарат, оказывающий влияние на рост стволовых клеток и стимулирующий восстановление пострадавших тканей. Пациентам с моноцитарным лейкозом, помимо стандартной диагностики, предстоит пройти ряд исследований:

• иммунологическое;
• гистохимическое;
• цитохимическое;
• генетическое.

Отдельное преимущество – наличие трансфузиологического отделения. В наличии всегда имеются компоненты крови, в которых нуждаются люди с лейкемией. Ориентировочная стоимость на некоторые процедуры, входящие в курс лечения, приведена ниже.

В результате моноцитарного лейкоза развиваются самые разные осложнения. Распространение патологических клеток приводит к закупорке сосудов и нарушению кровообращения в тканях или целых органах. Постоянное присутствие лизоцима в моче становится причиной разрушения почечных канальцев. Частым осложнением становится синдром лизиса опухоли – состояние, которое обусловлено выбросом в кровь большого количества токсинов из-за гибели раковых клеток после химиотерапии. Метастазирование в головной и спинной мозг провоцирует неврологические нарушения, а дальнейшая гибель нейронов делает их необратимыми. По мере развития болезни нарастает инфильтрация жизненно важных органов. Часто развиваются инфекционные процессы. В итоге к гибели могут приводить следующие осложнения:

• инфаркты, некрозы, инсульт;
• почечная недостаточность;
• пневмония, сепсис, перитонит;
• тяжелая анемия;
• обильные кровотечения;
• сдавление ствола головного мозга с нарушением работы жизненно важных центров.

Статистический анализ клинических данных показывает, что малая продолжительность жизни связана со следующими показателями в момент установления диагноза:

• анемия менее 100 г/л;
• лейкоцитоз более 20,0х109/л с относительным моноцитозом более 24%;
• наличие в крови бластов и миелоцитов;
• гиперферритинемия выше 2000 мкг/л.

Смертность от моноцитарного лейкоза среди мужчин составляет 27%, среди женщин – 38%. Хроническая форма болезни имеет более благоприятный прогноз, чем острая. Проведение трансплантации костного мозга в первую ремиссию значительно повышает выживаемость.

Пища должна быть сбалансирована по содержанию нутриентов и потреблению воды. Люди с лейкозом нуждаются в белковой еде, особенно эта потребность возрастает после химио- и лучевой терапии, а также хирургического лечения. В рационе должны присутствовать следующие продукты:

• нежирное мясо (филе птицы, постная говядина);
• рыба;
• орехи;
• бобовые;
• изделия из сои.

Для восполнения энергозатрат необходимо употреблять пищу, богатую углеводами и жирами. Предпочтение следует отдавать фруктам, овощам, крупам, растительным маслам и рыбьему жиру.

Диета должна включать продукты, богатые железом:

• свиную печень;
• телячьи или говяжьи почки, печень;
• бобы;
• кунжут;
• льняное семя.

К каждому приему пищи рекомендуется добавлять ягодный, фруктовый сок или отвар шиповника. От крепкого чая лучше отказаться, так как он препятствует всасыванию железа. Крайне важно следить за потреблением жидкости, особенно при частой рвоте и диарее. Обезвоживание препятствует выведению токсинов, приводит к нарушению водно-электролитного баланса. В случае развития осложнений диета может быть скорректирована врачом.

Эффективность лечения моноцитарного лейкоза зависит от многих факторов, однако, несмотря на все сложности, необходимо четко выполнять все рекомендации специалистов, чтобы помочь им добиться стойкой ремиссии. Безусловно, чем раньше выявлена болезнь, тем выше шансы на выздоровление. Именно поэтому важно регулярно проходить плановые медицинские осмотры, даже при отсутствии жалоб и симптомов.

Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

источник

Все симптомы хронического моноцитарного лейкоза объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Гиперпластический,или пролиферативный (связанный с ростом опухоли):
  • боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки) встречается у половины больных;
  • увеличение лимфоузлов обычно незначительное или отсутствует;
  • боль и тяжесть в правой верхней части живота (увеличение печени) отмечается редко;
  • боли в костях (разрастание костного мозга) выявляется при длительном течении заболевания.

• Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли). Развивается при большой массе опухоли. Симптомы:
  • выраженная общая слабость;
  • утомляемость;
  • снижение массы тела;
  • потливость;
  • повышение температуры тела.

• Анемический(то есть за счет снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
  • слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

• Геморрагический(наличие кровоизлияний и кровотечений за счет снижения количества тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови):
  • подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
  • десневые, носовые и другие кровотечения.

• Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов (белых клеток крови), обеспечивающих защиту от микроорганизмов.

• Формы:
  • ​хронический моноцитарный лейкоз у взрослых (встречается преимущественно у людей старше 50 лет);
  • хронический моноцитарный лейкоз у детей (преимущественно в возрасте до 1 года).

Данные две формы отличаются только возрастом, в котором появляются первые признаки заболевания.

Особой формой заболевания является хронический моноцитарный лейкоз у детей до года.

• Хронический миеломоноцитарный лейкоз– опухоль состоит не только из моноцитов (самого крупного вида лейкоцитов – белых клеток крови), но и из миелоцитов – созревающей формы лейкоцитов).
• Стадии.
  • ​Начальная стадия. Определяется незначительное возрастание количества лейкоцитов в крови, небольшое увеличение размеров селезенки. Проводится динамическое наблюдение, лечение не требуется.
  • Развернутая стадия. Имеются описанные выше основные признаки заболевания. Требуется специфическое лечение.
  • Терминальная стадия. Характеризуется развитием анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) и тромбоцитопении (снижение уровня тромбоцитов – кровяных пластинок), различных осложнений (кровотечений, присоединения инфекции). Часто присоединяется вторая опухоль (обычно острый лейкоз – опухоль из незрелых клеток крови – или рак – опухоль из клеток, покрывающих тело или полые органы человека).

• Причины хронического моноцитарного лейкоза неизвестны.
  • Единой теории, объясняющей возникновение опухолей системы крови, не существует.
  • Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
  • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета, проникают внутрь незрелых клеток костного мозга.
  • Это препятствует созреванию клеток и вызывает их частое деление.
  • Роль наследственности в возникновении опухолей системы крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).
• Предрасполагающие факторы.
  • ​Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (могут проникать в организм человека через кожу, при вдыхании или поступать с пищей и водой);
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями – и поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом подреберье, боли в костях и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть умеренно повышенным, нормальным или сниженным. Значительно повышается содержание моноцитов (особого вида лейкоцитов) крови. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, затем снижается (норма 150-400х10 9 г/л).
• Анализ мочи. В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
• Определение содержания лизоцима (особый белок человека, растворяющий оболочку микроорганизмов) в крови и моче выявляет его значительное повышение.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер опухоли крови. При хроническом моноцитарном лейкозе определяется увеличение содержания моноцитов и их предшественников в костном мозге, возможно угнетение нормального кроветворения (образования клеток крови).
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. Выявляет разрастание моноцитов и их предшественников с возможным угнетением нормального кроветворения.
• Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
• Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
• Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
• Возможна также консультация терапевта.

• Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – единственный метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при хроническом моноцитарном лейкозе. Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Все остальные методы применяются при невозможности трансплантации костного мозга.
• В начальной стадии заболевания проводится врачебное наблюдение, при необходимости – лечение инфекционных осложнений (антибиотики — лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов; противовирусные и противогрибковые средства).
• В развернутой стадии заболевания проводится химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Существуют специальные схемы химиотерапии в зависимости от вида клеток опухоли.
• Применение антител к опухолевым клеткам (особых белков, вызывающих разрушение клеток опухоли) – перспективный метод лечения. Их вводят внутривенно.
• Лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами (например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.).
• Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
• Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм) назначают при больших размерах опухоли.
• Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов (красных клеток крови), выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л (то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови)).
• Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при значительном снижении количества тромбоцитов и наличии кровотечений.

• Осложнения хронического моноцитарного лейкоза.
  • ​Инфекционные осложнения (вирусные, бактериальные, грибковые) развиваются при вытеснении опухолью нормальных лейкоцитов (белых клеток крови), обеспечивающих противоинфекционную защиту.
  • Снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) приводит к развитию анемии (снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
  • Уменьшение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) приводит к развитию повышенной кровоточивости.
  • Развитие второй злокачественной (то есть растущей с повреждением окружающих тканей) опухоли, чаще острого лейкоза (опухоли из незрелых клеток крови) или рака (опухоли из эпителия – клеток, выстилающих наружную поверхность тела и полые органы).
  • Нарушение функций всех внутренних органов.
• Осложнения химиотерапии хронического моноцитарного лейкоза.
  • ​Выпадение волос.
  • Присоединение второй злокачественной опухоли, чаще всего опухоли крови (лимфома – опухоль из лимфоузлов или лейкоз – опухоль из костного мозга).
  • Кардиомиопатия – поражение мышцы сердца с развитием нарушений ритма сердца и сердечной недостаточности (недостаточное кровоснабжение органов кровью в состоянии покоя или при нагрузке, часто сопровождающееся задержкой жидкости в организме).
  • Бесплодие. Развивается и за счет опухоли крови, и за счет проведенного лечения. Уменьшается количество способных к оплодотворению сперматозоидов (мужских половых клеток). Половая функция при этом не страдает.
• Осложнения лучевой терапии хронического моноцитарного лейкоза.
  • ​Гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы, проявляющееся сухостью кожи, отсутствием эмоций, слабостью, снижением температуры тела, понижением артериального давления и пульса.
  • Поражение слюнных желез с недостаточной выработкой слюны. Проявление – сухость во рту.
  • Лучевой пневмонит – развитие рубцовой ткани в легких. Проявления – одышка (учащенное дыхание), особенно при нагрузке.
  • Лучевой колит – воспаление толстого кишечника. Проявления – запоры, дискомфорт в животе.
  • Лучевой цистит – воспаление мочевого пузыря. Проявление – частые внезапные позывы к мочеиспусканию, боли при мочеиспускании.
  • Присоединение второй злокачественной опухоли, чаще всего рака. Возможен рак легких, молочной железы, щитовидной железы и др.
• Последствия хронического моноцитарного лейкозазависят от распространенности опухолевого процесса, наличия осложнений и общего состояния организма. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить 20 и более лет.

• Первичная профилактика хронического моноцитарного лейкоза (то есть до возникновения заболевания):
  • соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
  • укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
• Вторичная профилактика (то есть после возникновения заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.

• Выбрать подходящего врача гематолог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

источник