Саркоидоз легких анализы крови в норме

Диагностика саркоидоза часто не занимает большого количества времени. Многие врачи не рассматривают возможность постановки такого диагноза, а ухудшение состояния здоровья ищут по другим причинам.

Это заболевание опасно маскировкой под иные болезни, что может привести к неверной диагностике. Чтобы этого не допустить, такие патологии необходимо сразу исключить перед тем, как окончательно поставить диагноз.

Важность ранней диагностики саркоидоза переоценить трудно. Чем раньше у человека будет выявлена опасная патология, тем быстрее начнётся лечение.

Задачу врачей облегчила бы возможность установить заболевание только в результате лабораторных исследований. Но для точной диагностики требуется провести анализы крови.

Фото 1. Процесс взятия крови на анализ. Для достоверных результатов пациент должен приходить на процедуру натощак.

При этом даже общее исследование крови может стать причиной того, что врач пойдёт по неверному пути в диагностике.

Важно! Изменения в крови не всегда специфичны, чтобы можно было с точностью установить диагноз. Но исследования необходимы, так как на основании результатов выявляют нарушения в работе организма человека. А уже после этого следуют процедуры специфического характера, такие как компьютерная томография и другие.

В качестве диагностики делают общий и биохимический анализы, а также исследуют кровь на АПФ.

Опасность заболевания в том, что при общем исследовании крови все может быть в норме. Но если патологический процесс носит острый или подострый характер, то наблюдается следующее:

Повышается СОЭ.
Количество лейкоцитов резко увеличивается в крови периферического вида. Бывает и обратная ситуация, когда количество лейкоцитов начинает уменьшаться по причине поражения печени, костного мозга и селезёнки. Тогда нужны будут дополнительные обследования.

С помощью общего анализа определяют кальциевый уровень в кровяном потоке и в моче. Если количество кальция повышено, то это свидетельствует об усложнении недуга.

При проведении биохимического исследования крови можно обнаружить не только воспалительный процесс, но и то, что в него вовлечены и другие органы. Выявляют следующие изменения при биохимическом анализе:

В обмене белков принимает участие серомукоид, но его число растёт не только при саркоидозе, но и при заболеваниях опухолеродного типа.

В печени синтезируется гаптоглобин. Если начинается воспалительный процесс, то его уровень повышается. Такие же симптомы проявляются, когда формируются новообразования злокачественного типа или повреждена печень.
Своеобразными маркерами являются сиаловые кислоты, чьё количество увеличивается при воспалительных процессах.
Начинает меняться количество гамма-глобулинов, что отрицательно действует на белковые функции.
Растёт уровень билирубина, если в патологический процесс вовлекается печень.

Внимание! В биохимическом анализе изменения наблюдаются, когда процесс носит острый характер. Если патология длительная, то показатели колеблются не всегда.

Когда у пациента подозревается заболевание, исследование крови на АПФ проводится часто. Такой фермент находится в определённых тканях и клетках человеческого организма.

Есть мнение, что при саркоидозе образуются гранулёмы, которые продуцируют АПФ, поэтому повышается его общий уровень. Большое количество ангиотензинпревращающего фермента наблюдается более чем в половине случаев (65%). Нормальный диапазон — 6—26,5 Ед/л.

Количество АПФ повышается не только при саркоидозе, но и при разных патологиях лёгких (бронхите или пневмокониозе) либо свидетельствовать о ревматоидном артрите. Тогда нужны другие исследования в лабораторных условиях, часто требуется инструментальная диагностика.

Реализуется четырьмя методами, которые выбирает врач, руководствуясь состоянием человека и тем участком, где требуется извлечение для проведения исследования.

Часто в биопсии используется бронхоскоп, что позволяет распознать патологические ткани и инфекционные заболевания.

Этим способом можно визуально оценить поверхность, которая относится к дыхательным путям и извлекается материал, нужный для анализов. Длительность процедуры — от 30 до 60 минут.

Распространён ещё один способ: чрескожная пункционная биопсия — относится к альтернативным методам по отношению к первому. Для обследования используют удлинённую иглу, при помощи которой берётся прицельная пункция из поражённого участка. Таким способом добывают необходимую ткань, находящуюся в непосредственной близости к грудной клетке.

Относится к цитологическому типу. Во время процедуры исследуется жидкость, которая получается при промывании лёгких (речь идёт о бронхиальной лаважной жидкости). Этот процесс имеет большое диагностическое значение.

При обследовании увеличивается общее количество клеток, которые повышают процентное содержание лимфоцитов. Когда болезнь прогрессирует, то увеличивается количество нейтрофилов. Но этот метод диагностики имеет недостатки, так как такие признаки наблюдаются и при других заболеваниях.

Посмотрите видео, в котором рассказывается про тонкости исследования легких при помощи бронхоскопа.

Важно понимать, что ранняя диагностика повышает шансы на успешное лечение. Диагностику выбирает только врач исходя из определённых данных. Заниматься самодиагностикой нельзя!

источник

Саркоидоз относится к системным заболеваниям, поражающим преимущественно органы дыхания и опорно-двигательный аппарат. При этом отклонении в организме образуются гранулемы, что и становится основной проблемой, провоцирующей сопутствующие нарушения. Диагностика саркоидоза проводится инструментальными и лабораторными методами.

Это заболевание имеет невыясненную этиологию.

инфекционное поражение;
наследственная предрасположенность;
влияние факторов внешней среды;
медикаментозные препараты.

В группу риска входят люди в возрасте от 18 до 37 лет, независимо от пола. Пик заболеваемости наблюдается также в возрасте от 40 до 55 лет.

Общие симптомы заболевания:

лихорадка;
снижение веса;
слабость;
увеличение лимфоузлов.

Основные критерии саркоидоза:

гранулемы при гистологическом исследовании;
поражения легких при рентгенологической диагностике;
гиперемия слизистой бронхов, узелки и бляшки при эндоскопии;
несоответствие между результатами анализов и состоянием пациента;
положительная динамика при назначении кортикостероидных препаратов.

Стандартные лабораторные анализы обычно не дают полноценного представления о патологическом процессе. При общем и биохимическом анализе крови и мочи могут быть самые разные отклонения, что будет зависеть от степени заболевания и локализации.

В обязательном порядке при подозрении на недуг пациенту назначается общий и биохимический анализ крови, исследование мочи.

Подготовка к лабораторной диагностике:

за 24 часа до исследования исключается алкоголь, курение;
забор крови и мочи проводится утром до приема пищи;
за несколько дней отменяются некоторые лекарственные средства.

Изменения, наблюдаемые в общем анализе крови:

снижение концентрации эритроцитов;
повышение лейкоцитов, реже их снижение;
повышение эозинофилов;
повышение лимфоцитов;
повышение уровня моноцитов;
умеренное повышение СОЭ.

Важно! Изменения в общем анализе крови не являются специфическими признаками саркоидоза. Исследование проводится для общей оценки функционирования внутренних органов при патологии.

Ангиотензинпревращающий фермент. Уровень значительно повышен, нормой является показатель от 17 до 60 ед/л. Для исследования берется венозная кровь. С целью диагностики у детей не применяется.
Кальций. Гранулемы при заболевании активно производят витамин Д, что сказывается на обмене кальция. Уровень вещества значительно повышается, отклонением считается показатель выше 2,5 ммоль/л.
Фактор некроза опухоли альфа. Вещество принимает участие в формировании гранулемы. В обмене этого вещества задействованы макрофаги и моноциты, количество которых при заболевании значительно увеличивается. У пациентов отмечается общее повышение концентрации этого белка.
Проба Квейма-Зильцбаха. Анализ подтверждает заболевание. Пациенту подкожно вводится зараженная лимфатическая ткань. При заболевании над кожей появляется пузырек.
Туберкулиновая проба. При саркоидозе эта проба отрицательна у 90% людей. Препарат вводится подкожно. При положительном результате через 3 дня образуется красное пятно.
Медь. При патологии повышается уровень этого вещества. Одновременно поднимается уровень церулоплазмина.

Методы инструментальной диагностики при саркоидозе нужны для визуализации очага заболевания. Исследуются все органы, вовлеченные в патологический процесс. Рентгенография или МРТ помогают определить заболевание еще до момента появления первых признаков.

период беременности, детский возраст для рентгенографии;
металлические импланты, кардиостимулятор, клаустрофобия для МРТ;
беременность и грудное вскармливание для КТ.

Подготовка включает сбор анамнеза жизни и заболевания для исключения возможных противопоказаний и аллергической реакции на применяемое во время исследования контрастное вещество.

При саркоидозе проводится флюорография, снимок грудной клетки. Патологические изменения видны у 85% пациентов. На снимке можно наблюдать двустороннее поражение легких. Врач может определить стадию заболевания и степень поражения.

КТ проводится для выявления мелких новообразований и узелков на начальном этапе появления патологического процесса. Применяется для пациентов с легочной формой патологии. При исследовании можно видеть двустороннее изменение лимфоузлов, воспаление и некоторые последствия недуга. При тяжелой форме заболевания компьютерная томография показывает кальцинаты.

Процедура длится около 15 минут, пациент должен находиться внутри томографа неподвижно.

МРТ показано при локализации саркоидоза в мягких тканях. Применяется метод для обследования при типичной и атипичной форме заболевания. Проводится при нейросаркоидозе для визуализации очага недуга в головном и спинном мозге. Также исследование показано пациентам для выявления заболевания в мышечной ткани.

Процедура длится до 30 минут, как и при КТ, пациент должен лежать неподвижно внутри аппарата.

Радионуклидное исследование или сцинтиграфия проводится путем введения специального вещества, которое скапливается в патологических тканях. Для диагностики саркоидоза чаще применяется галлий. Накопление этого препарата помогает визуализировать очаги заболевания в легких. Методика применяется для наблюдения за динамикой лечения. При эффективности назначенных препаратов накопление галлия будет незначительным.

Противопоказанием будет аллергическая реакция на препарат. Применяется метод крайне редко по причине риска развития побочных реакций.

Проводится при внелегочной форме заболевания. При помощи исследования обнаруживается патологический очаг в мягких тканях внутренних органов.

Метод не имеет строгих ограничений, длится около 20 минут.

Для регистрации отклонения может потребоваться назначение дополнительных диагностических мероприятий. Это необходимо с целью оценки функциональной способности и структуры внутренних органов, пораженных саркоидозом. Дополнительная диагностика важна с целью оценки эффективности терапии и для своевременного выявления осложнений.

Проводится при легочном типе патологии в запущенном случае. Определяет объем органа. Регистрирует количество выдыхаемого воздуха. Жизненная емкость легких при саркоидозе существенно снижается. Исследование может подтвердить тяжелое течение патологии и неблагоприятный прогноз.

Назначается при поражении сердца и легких. При любой форме заболевания страдает сердечная мышца. Путем электрокардиографии оценивается функциональная способность органа. Исследование проводится каждые 6 месяцев для наблюдения за динамикой заболевания.

Проводится для обнаружения очага заболевания в мышцах. Методика дает возможность оценить скорость перехода импульса на волокно мышцы. Электромиография назначается пациентам на ранней стадии заболевания для обнаружения симптомов нейросаркоидоза и выявления заболевания мышц.

Об отклонении будет свидетельствовать задержка передачи импульса и мышечная слабость.

Эндоскопический метод показан для визуализации очага в желудочно-кишечном тракте. Для исследования применяется мини камера, которая вводится через ротовую полость. За несколько дней до процедуры пациенту назначается специальная диета, последний прием пищи должен быть за 18 часов до исследования.

Саркоидоз приводит к поражению глаз, включая развитие увеита. Обследование глазного дна является обязательной процедурой и проводится врачом-офтальмологом. Во время обследования специалист оценивает структуры глаза и выявляет все возможные последствия саркоидоза.

Первичная профилактика включает ограничение контакта с неблагоприятными факторами развития заболевания.

Вторичная профилактика для предупреждения осложнений:

исключение переохлаждения организма;
минимизация стрессовых ситуаций;
постоянный доступ к свежему воздуху, проветривание помещения;
посещение врача при появлении новых признаков.

Прогноз заболевания при своевременной диагностике благоприятный. Необратимые последствия регистрируются у 3% больных. В 65% случаев достигается стабильная ремиссия при условии профилактики.

источник

Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризуется образованием в пораженных органах гранулем, которые можно рассмотреть на микроскопическом уровне. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, легкие и селезёнка. Не является инфекционным заболеваниям и не передаётся окружающим. Раньше саркоидоз считался редким заболеванием, но при современном улучшении диагностических возможностей, более свежим взглядом на эту патологию врачей он перестал быть редкостью.

Чаще саркоидоз выявляется у более молодой группы населения от 20 до 40 лет. Отмечается некоторое преобладание женщин. Это заболевание известно более 100 лет, но причины его до сих пор не известны. Есть предположения, что саркоидоз вызывают различные вирусы, например, такие как герпесвирус. Так же есть возможность того,что это заболевание является наследственным, либо вызывается различными микобактериозами (поэтому раньше саркоидозом занимались фтизиатры, саркоидоз считался разновидностью туберкулеза). Возможно, имеет место ряд факторов, которые в комплексе приводит к изменения происходящим в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном этапе развития медицины можно сказать, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, с пока еще не выясненным происхождением.

В соответствии с международной классификацией болезней выделяют:

1. Саркоидоз легких
2. Саркоидоз лимфатических узлов
3. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
4. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
5. Саркоидоз неуточненный

Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным, и бессимптомным. Бессимптомное течение заболевания чаще встречается при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, без поражения других органов. В таких случаях выявление заболевания происходит при профилактическом флюорографическом обследовании.

Чаще болезнь возникает постепенно с таких общих симптомов, как вялость, утомляемость, которые характерны для множества заболеваний. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затрудненное дыхание, кашель, боли в спине. Через 2-3 недели эти симптомы могут полностью исчезнуть. При затяжном течении эти проявления могут сохраняться длительное время. Характерен сухой кашель с трудноотделяемой мокротой. В дальнейшем при развитии фиброза (уплотнении легочной ткани) развивается дыхательная и легочно-сердечная недостаточность.

Существует острое течение саркоидоза — синдром Лефгрена. Отмечается редко, в 10% случаев. Он характеризуется повышением температуры до 38-39°С, появлением узловатой эритемы (воспалительные узлы, возвышающиеся над уровнем кожи, чаще возникает в области голеней, предплечья, реже лица), припухлостей и болей суставов, а так же двустороннем поражении внутригрудных лимфатических узлов. Эти признаки могут проявляться в не полном объёме и заболевание будет протекать в таком случае более стерто.

Узловатая эритема при саркоидозе

Помимо этого существует ещё синдром Хеерфордта характеризующийся поражением слюнных желез и глаз.

Среди внелегочных локализаций процесса, чаще всего, выделяют поражение периферических лимфоузлов, кожи и подкожной клетчатки. Шейные и подключичные узлы, реже подмышечные и паховые увеличены, плотноэластические, подвижны, кожа над ними не изменена, не осложняются свищами. Так же могут поражаться и лимфоузлы брюшной полости. В 5% случаев селезенка и печень увеличены. В крови повышен билирубин, активность аминотрансфераз. Поражение костей скелета встречается редко, характеризуется типичной рентгенологической картиной. Типично развитие множественных очагов разряжения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, связанно с вымыванием кальция и сопровождается повышенным его содержанием в анализах крови и мочи. Поражение центральной нервной системы встречается очень редко, протекает тяжело.

В 20-30% случаев встречается саркоидоз сердца, который протекает бессимптомно. Дефекты можно выявить с помощью ЭКГ, УЗИ сердца. Уменьшаются объем и размеры левых отделов сердца, увеличивается правый желудочек, аритмии.

При возникновении вышеперечисленных симптомов больной для начала должен обратиться в общую лечебную сеть, где терапевт назначит необходимые анализы и другие методы исследований. А при подозрении на саркоидоз направит к специалисту — пульмонологу. Раннее выявление и лечение заболевания обеспечивает благоприятный прогноз и выздоровление. Иначе возникают грубые изменения легочной ткани, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность, слепота и другие нарушения, ведущие к инвалидности пациента.

Чаще саркоидоз своей симптоматикой очень похож на туберкулез, но причины возникновения, а соответственно и лечения этих заболеваний колоссально отличаются. И лечение противотуберкулезными препаратами, а возможно и самолечение больного, может привести к ухудшению состояния, а в особых случаях и смерти. Так же по своему течению саркоидоз похож на такие заболевания как: лимфогранулематоз, центральный рак легкого, токсоплазмоз, бруцеллез и целую группа заболеваний, объеденную под названием «гранулематозные». Поэтому своевременное обращение к врачу, диагностика и лечение у специалиста могут предотвратить нежелательные последствия.

К анализам, которые необходимо будет сдать, относятся: общий анализ крови, биохимия крови, проба Манту, диаскинтест, общий анализ мокроты, анализ мокроты на микобактерии, фибробронхоскопия с биопсией, спирография, рентгенография (КТ, МРТ).

В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (чаще при остром течении). В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, изменения со стороны крови не значительны, либо отсутствуют. При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, С-реактивного белка, у некоторых больных отмечается диспротеинемия. У 15%- 20% больных отмечается повышения уровня кальция в крови и моче. Оба этих анализа говорят нам о степени поражения органов при саркоидозе, о тяжести процесса.

У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия, отражающая нарушения клеточного иммунитета. Отрицательные туберкулиновая проба и диаскинтест чаще встречаются при саркоидозе с поражением легких.

Общий анализ мокроты и анализ мокроты на микобактерии поможет нам провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких, например, такими как: аспергиллез, туберкулез. В редких случаях в анализе мокроты выявляются микобактерии туберкулеза (1% случаев сочетанной патологии саркоидоза и туберкулеза).

При фибробронхоскопии больных саркоидозом могут выявиться различные изменения. В связи со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами имеет место сужение просвета бронхов. Деформация их стенок, выбухание стенки бронхов в просвет, «саркоидозные эктазии» — расширение, извитость, утолщение сосудов в виде сети либо отдельных сплетений: «паучки». У большинства больных встречается неспецифический эндобронхит, как правило двусторонний. Редко выявляются множественные бугорки. Бляшки, грануляции.

При биопсии в таких участках с помощью цитологических и гистологических методов можно обнаружить элементы саркоидной гранулемы. При морфологическом исследовании бронхов обнаруживаются различные гранулемы: типичные саркоидные и многочисленный лимфоидно-клеточные скопления. Наиболее часто в наше время используются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиальная биопсия внутригрудных лимфоузлов, видеоторокоскопия. Кроме того проводится и биопсия бронхов, периферических лимфоузлов, кожи, печени, селезенки и других, вовлеченных в процесс органов. Обнаруженные в биопсийном материале элементы саркоидозного поражения позволяет правильно и своевременно поставит диагноз.

Исследование функций внешнего дыхания (спирография, спирометрия) помогают выявить нарушения различной степени у больных саркоидозом органов дыхания. Степень нарушения бронхиальной проходимости, увеличение сопротивляемости бронхов воздушному потоку, изменение эластических свойств легочной ткани говорит о прогрессировании дыхательной недостаточности. Нарушения обструктивного характера чаще встечаются у больных при остром течении заболевания, рестриктивного- при хроническом течении.

Одним из основных методов диагностики саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких является рентгенография. Лимфоузлы увеличены с обеих сторон практически всегда. Как правило больше поражаются бронхопульмональные лимфоузлы. Тени лимфоузлов выглядят на рентгенограмме как крупные конгламераты, но могут быть и в виде отдельных групп лимфоузлов. Наибольшие изменения при сочетанном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких в острую фазу происходят в средних и нижних отделах легких, отмечаются очаги диссеминации. Они могут быть различной величины. В ряде случаев справа изменения более выражены чем слева. При хроническом течении процесса отмечаются: усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, образования типа «булл». На этом фоне могут возникать и свежие очаги.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов на рентгеновском снимке

Изолированное поражение легких наблюдается не часто. После излечение саркоидоза на рентгенограмме могут выявляться остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.

Используется классификация стадий саркоидоза, связанная с рентгенологическими признаками, по ней выделяют: 1 стадия — увеличение внутригрудных лимфоузлов, 2 стадия — развитие сочетанного поражения внутригрудных лимфоузлов и легких. 3 стадия — сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких с развитием фиброза и крупных образований.

Вся совокупность диагностических методов, анамнеза заболевания, анамнеза жизни больного ведет к выставлению точного диагноза.

В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные прапараты, пентоксифиллин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), иммуносупрессоры (циклоспорин), иммуномодулирующие средства, физиотерапевтические методы, плазмаферез. В настоящее время используют ряд схем гормонотерапии, которые уменьшают воспаление, улучшают клиническую картину заболевания. Как правило, назначают преднизалон, либо его аналаги (метипред). Так же применяются и ингаляциооные кортикостероиды — будесонид. Бекотид, беклометазона дипропионат. Они селективно влияют на пораженную слизистую оболочку бронхов.

В комплексную схему лечения саркоидоза включают делагил или плаквенил, они уменьшают потребность тканей в кислороде, тормозят развитие грануляционной ткани, являются иммуномодуляторами. В течении всего периода лечения назначают антиоксиданты: витамин Е, тиосульфат натрия, витамин С.

Больным с острым началом заболевания и нарушением микроциркуляции назначают ангиопротекторы. Необходимо избегать стрессов, избегать длительного пребывания на солнце и переохлаждения. У большинства больных с маловыраженными симптомами заболевания, при умеренной степени увеличения внутригрудных лимфоузлов, при отсутствии легочных поражений чаще назначают наблюдение в течении 3-6 месяцев с назначением нестероидных противовоспалительных средств и антиоксидантов: индометацина, витамина Е, натрия тиосульфата, пентоксифиллина, противомалярийных средств (хлорохин). Чаще после такого лечения у больных наступает полная или почти полная ремиссия. Редко наблюдается ухудшения процесса на фоне лечения, что вынуждает назначить гормональное лечение. При саркоидозе с ограниченным поражением других органов назначается лечение противомалярийным препаратом минимальными дозами гормона. При генерализованных формах применяют так же метотрексат, азатиоприм или циклоспорин.

Самолечение не рекомендуется. Весь период реабилитации нужно строго проходить под врачебным контролем. Рентгенконтроль проводится раз в два месяца.

На первом этапе лечения, особенно в острой стадии заболевания, рекомендовано стационарное лечение для подбора индивидуальной схемы лечения, подбора доз гормонотерапии. Лечение продлится около двух месяцев, с переходом на амбулаторный контроль. При не систематизированном лечении состояние больного может ухудшаться, прогрессировать. Сроки лечения зависят от улучшения состояния больного, анализов, рентгенологических методов исследования и зависят от степени процесса. Лечение при запущенных случаях может продлиться до двух лет.

Диета при саркоидозе не специфическая, но имеется ряд ограничений. Так как процесс имеет воспалительный характер, а углеводы благотворно усиливают воспаление, необходимо исключить из своего рациона: сахар, конфеты, торты, изделия из дрожжевого теста, сладкие газированные напитки. Любой воспалительный процесс так же усиливается при употреблении: острых, соленых и жаренных блюд. Необходимо исключить продукты, содержащие кальции, так как его содержание увеличивается в крови и моче (молоко и кисломолочные продукты, творог, сметану). Пища должна быть полноценной и легкоусвояемой: на пару, приготовленная методом варки или тушения. Полезно употреблять плоды облепихи, черной смородины, крыжовника, вишни, гранатов, лука, чеснока, морской капусты, гречневой и овсяных каш, фасоли, гороха. При гормональной терапии следует ограничить прием соли, так как происходит задержка жидкости в организме. Усиленно распадается белок, поэтому нужно использовать белковую диету.

Народные методы лечения включают в себя лечение травами (корень алтея, календула, подорожник, душица, шалфей), если на них нет аллергии. В принципе, такое лечение допускается, оно не ведет к нарушению органов и систем. А вот, например, лечение водкой с маслом, может повлиять на функцию печени, которая при саркоидозе может и так ухудшатся. Барсучий жир способствует ухудшению процесса в легких, усилению воспалительного процесса, его применение при саркоидозе только ухудшит ситуацию. Алоэ, мед являются естественными иммуномодуляторами, так что в комплексе лечения саркоидоза их можно использовать.

Немедикаментозная реабилитация: внутритканевой электрофорез, магнитотерапия, электрофорез гепарина или лидазы, ультразвук , лазеролечение, лечебная физкультура, мануальная терапия. Длительность общего лечения зависит от течения заболевания и состояния пациента.

Самыми частыми осложнениями саркоидоза являются: выраженная эмфизема, дыхательная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, бронхообструктивный синдром, легочное сердце. То есть возникновением необратимых процессов, которые в последующем становятся хроническими и сопровождают больного уже всю жизнь, требуют лечения. Поэтому своевременное обращение к врачу, ежегодное прохождение флюорографического обследования способствует раннему выявлению заболевания и исключает появление осложнений.

Примерно у 60% больных через два года возникает самопроизвольная ремиссия. 25% больных полностью выздоравливают после лечения. В 10% случаев ремиссии достичь не удается. Лечение внелегочного саркоидоза и центральной нервной системы чаще всего малоэффективно. Саркоидоз редко является причиной стойкой утраты нетрудоспособности, особенно при современном уровне медицины. Чаще инвалидность связанна с развитием легочно-сердечной недостаточности, легочного сердца, в следствии длительно протекающего саркоидозного процесса. Летальный исход наступает редко — в 0,5-7% случаев.

Так как возможные причины заболевания саркоидоза до конца так и не известны сложно рассуждать о профилактике данного заболевания. Можно говорить о соблюдение здорового образа жизни: исключить курение и алкоголь, длительное нахождение на солнце, избегать контакта с химикатами, парами, веществами, влияющими на функцию печени и легких. Проходить ежегодное флюорографическое исследование.

источник

Было бы очень удобно, если бы саркоидоз можно было достоверно установить лишь по лабораторным исследованиям, без видеоторакоскопии и прочих серьезных методов. Наверняка подтвердить состояние таким способом нельзя, однако даже обычный анализ крови при саркоидозе может «подтолкнуть» врача на верное направление в диагностическом пути.

К сожалению, изменения в анализах крови не являются строго специфичными для постановки диагноза; однако заподозрить «неполадки» в работе организма возможно уже на момент изучения результатов проведенного исследования. Далее обычно следуют специфические процедуры, уточняющие нарушения у пациента (компьютерная томография, бронхоскопия и прочие).

Так как в основе заболевания лежит воспаление, соответственно, при саркоидозе легких анализ крови будет «смещен» в воспалительную сторону:

Гемоглобин может быть в пределах нормы. Следует отметить, что у трети пациентов диагностируется снижение уровня гемоглобина (нормальный уровень у мужчин 135-160 г/л, у женщин — 120-140 г/л).
Лейкоциты чаще повышены, но иногда наблюдается снижение числового значения (норма: 4-9 ×10 9 /л). Данный вид клеток служит для защиты организма от чужеродных агентов.
Лимфоциты. Уровень соответствует лейкоцитам: повышение или снижение содержания в крови. Нормальное значение: 25-40% от общего количества лейкоцитов или 1,0-3,6×10 9 /л. Являются главными иммунными клетками человека. По недавним научным исследованиям данный тип клеток может служить индикатором саркоидоза глаз.
Эозинофилы обычно повышены (норма: 1-5%). Являются маркерами, свидетельствующими о наличии в организме инфекции, паразитов, воспаления, аллергии или опухолевого процесса.
Моноциты также зачастую повышены (норма: 3-9%). Реагируют на инфекцию, выполняют защитную функцию.
СОЭ (скорость оседания эритроцитов) почти в половине случаев повышена (нормальный уровень до 15-20 мм/ч в зависимости от возраста). СОЭ обычно служит индикатором наличия патологического процесса в организме.

Обратите внимание! В крови пациентов с саркоидозом зачастую определяется высокий уровень лизоцима — антибактериального фермента.

В биохимическом анализе крови при саркоидозе можно заметить не только воспаление, но и вовлечение в процесс внутренних органов:

Серомукоид участвует в белковом обмене; диапазон нормальных значений составляет 0,12-0,2 ЕД. Уровень повышается не только при саркоидозе, но и при ревматоидном артрите или опухолевом образовании.
Гаптоглобин синтезируется в печени и «призван» связывать гемоглобин. Нормальный уровень составляет около 1,0-1,5 г/л. Повышается при воспалительных процессах, злокачественном новообразовании или повреждении печени. Также содержание в организме увеличивается при приеме кортикостероидов.
Сиаловые кислоты – это маркеры воспаления. Уровень растет при любом воспалительном процессе. Нормальное значение – 2,0-2,3 ммоль/л.
Белковые фракции. Преимущественно изменяется количество гамма-глобулинов (норма до 20%, или 8,0-13,5 г/л).
Печеночные ферменты. При вовлечении в процесс печени наблюдается повышение АЛАТ и АСАТ; увеличивается билирубин.

Обратите внимание! Изменения в биохимическом анализе характерны преимущественно для острого процесса; при длительном течении патологии колебания показателей может не быть.

Анализ крови на АПФ при саркоидозе часто входит в «минимум» необходимого исследования пациента. Названный фермент содержится во многих клетках и тканях организма.

Считается, что при саркоидозе образовавшиеся гранулемы продуцируют АПФ, тем самым повышая его общий уровень. В более чем половине случаев (около 65% пациентов) наблюдается повышенное количество ангиотензин-превращающего фермента. Нормальное значение АПФ у лиц старше 18 лет находится в диапазоне 20-70 Ед/л (U/l).

Следует заметить, что повышается данный фермент не только при саркоидозе; высокое значение может свидетельствовать и о других формах легочной патологии (бронхит, пневмокониоз), а также указывает на наличие ревматоидного артрита или болезни Гоше. В подобных ситуациях на помощь приходят другие методы лабораторной и инструментальной диагностики.

Содержание кальция в организме обычно повышается: первично и чаще всего в моче. Значение в крови также может достигать высоких цифр, что обозначается как гиперкальциемия; состояние часто приводит к проблемам с почками. Подробнее о кальции можно узнать здесь.

Нормальное содержание в здоровом организме составляет 2 — 2,5 ммоль/л.

Внимание! Уровень показателей может быть различным в зависимости от лаборатории, проводившей анализ.

источник

Несмотря на длительную историю изучения, саркоидоз продолжает оставаться одной из загадок медицины. Патологическим изменениям при этом заболевании могут подвергаться любые органы и ткани, но в 90 % случаев поражаются именно легкие. С чем связано развитие недуга и какие методы борьбы с ним существуют на сегодняшний день?

При саркоидозе в тканях легких образуются множественные воспалительные узелки – гранулемы. Структурно они представляют собой скопления иммунных клеток (макрофагов, лимфоцитов и прочих), которые в норме обеспечивают защитные реакции организма.

Почему иммунная система начинает вдруг атаковать легкие, остается неясным. На этот счет у ученых-медиков есть несколько теорий. По одной из них возникновение узелков могут провоцировать различные микроорганизмы – микобактерии, грибы или вирусы. По другой – недуг развивается в ответ на раздражение дыхательных путей химическими соединениями или аллергенами (промышленными газами, пылью, пыльцой растений). Нельзя отметать и наследственный фактор: нередко заболевание диагностируется в нескольких поколениях семьи.

Замечено, что наиболее подвержены саркоидозу женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Еще один любопытный факт: согласно статистике, болезнь больше благоволит некурящим, чем заядлым любителям табака.

Клиническая картина саркоидоза очень разнообразна. У 70 % пациентов заболевание развивается постепенно, у остальных – начинается сразу остро либо вообще протекает бессимптомно.

При острой форме недуга больные жалуются на внезапно возникшую лихорадку, сухой кашель, одышку и боли в грудной клетке. При постепенном начале первыми симптомами становятся общее недомогание и слабость. И только со временем добавляются:

чувство дискомфорта в груди,
кашель,
стесненность дыхания,
одышка после физической нагрузки.

На поздних стадиях возможно развитие тяжелой дыхательной недостаточности, появление болей в суставах и мышцах.

Саркоидоз часто маскируется под другие заболевания легких: туберкулез, гистоплазмоз, канцероматоз. Поэтому поставить диагноз только на основании осмотра и жалоб пациента ни один врач не способен. Чтобы подтвердить болезнь, необходимо пройти полное медицинское обследование. В комплекс обязательных диагностических мероприятий входят:

Рентгенография грудной клетки. Это первый и самый главный тест на выявление саркоидоза. На наличие гранулем указывают множественные затемненные участки на снимках.
Биохимический анализ крови. Признаками саркоидоза являются увеличение числа моноцитов, повышение уровня кальция и ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови.
Бронхоскопия. С помощью специального прибора – бронхоскопа – врач заглядывает в бронхи пациента и оценивает состояние слизистых оболочек. При саркоидозе на их поверхности обнаруживаются бугорковые высыпания размером с просяное зерно. Параллельно доктор промывает дыхательные пути и делает забор смывов для анализа. Высокое содержание воспалительных клеток (лимфоцитов) в промывных водах служит косвенным подтверждением саркоидоза. В спорных случаях возможно взятие кусочка ткани бронхов для проведения гистологического исследования. Чтобы исключить инфекционную природу заболевания, со смывами или тканью делают посев на грибы и микобактерии.
Проба Манту. Отрицательная реакция на туберкулин помогает окончательно вычеркнуть из списка подозреваемых туберкулез.
Спирография. На поздних стадиях болезни данная методика помогает оценить масштабы поражения легочной ткани.

Бессимптомные и умеренные формы саркоидоза никак не лечатся, поскольку зачастую они проходят самостоятельно. Однако таким пациентам требуется постоянное врачебное наблюдение на предмет возможного ухудшения состояния.

При активном течении болезни нежные ткани легких начинают замещаться грубыми фиброзными волокнами, что приводит к нарушению функций органа, поэтому терапия назначается в обязательном порядке.

Курс лечения подбирают индивидуально с учетом картины заболевания. При обширном распространении воспалительного процесса рекомендуют глюкокортикоид – преднизолон. Гормон принимают по одной из двух схем: либо ежедневно, либо через день в течение 6–8 месяцев. Начинают с оптимальных доз препарата, затем суточное его количество постепенно снижают до минимума.

Из побочных эффектов у пациентов нередко отмечаются:

увеличение массы тела,
гипертония,
остеопороз.

Негативные реакции в меньшей степени развиваются на фоне прерывистой схемы лечения.

В легких случаях, если врач не отмечает у пациента выраженной одышки и суставных болей, назначают менее токсичные нестероидные лекарственные средства (НПВС: индометацин, бутадион) в комбинации с витамином Е. Препараты принимают ежедневно в течение 2–3 месяцев. Иногда целесообразно сочетание НПВС с малыми дозами преднизолона. Из физиопроцедур возможно применение КВЧ-терапии.

Во время лечения всем пациентам следует соблюдать белковую диету с ограничением соли. При установленной гипокальциемии рацион рекомендуется обогатить молочными продуктами.

В большинстве случаев терапию проводят на базе амбулаторных учреждений. В стационар пациентов направляют только для прохождения бронхоскопии или при развитии осложнений.

Прогноз на излечение при саркоидозе почти всегда благоприятный. После выздоровления пациенты еще 2 года состоят на диспансерном учете и подлежат регулярному наблюдению у специалиста. При отсутствии рецидива больных с учета снимают.

В редких случаях, обусловленных поздней диагностикой и запущенностью заболевания, может потребоваться трансплантация легких.

Еще о саркоидозе легких рассказывает программа «Жить здорово!»:

источник

Программа обследования при саркоидозе органов дыхания

Общие анализы крови, мочи.
Биохимический анализ крови: определение содержания билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, общего белка и белковых фракций, серомукоида, сиаловых кислот, гаптоглобина, кальция, свободного и белково-связанного оксипролина.
Иммунологические исследования: определение содержания В и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
Исследование бронхиальной лаважной жидкости: цитологический анализ, определение содержания Т-лимфоцитов и их субпопуляций, натуральных киллеров, иммуноглобулинов, активности протеолитических ферментов и ингибиторов протеолиза.
Рентгенологическое исследование легких.
Спирография.
КТ.
Бронхоскопия.
Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и легочной ткани, полученных при трансбронхиальной или открытой биопсии легких.

Общий анализ крови. Специфичных изменений нет. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов обычно нормальные. У больных с острой формой заболевания отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, при хронической форме заболевания существенных изменений может не быть. У 20% больных отмечается эозинофилия, у 50% — абсолютная лимфопения.

Общий анализ мочи — без существенных изменений.

Биохимический анализ крови — при острой форме саркоидоза возможно повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот (биохимических маркеров воспаления), гамма-глобулинов. При хронической форме заболевания эти показатели изменяются мало. При вовлечении в патологический процесс печени может отмечаться повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз.

Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение в крови уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина, что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина, гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких. При хроническом течении саркоидоза эти показатели меняются незначительно.

У больных саркоидозом отмечено повышение содержания ангиотензинпревращающего фермента. Этот факт имеет значение для диагностики саркоидоза, а также определения его активности. Ангиотензинпревращающий фермент продуцируется эндотелиальными клетками легочных сосудов, а также эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. При других заболеваниях бронхопульмональной системы (туберкулез, бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, рак легких) уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови снижен. В то же время уровень этого фермента повышен при сахарном диабете, вирусном гепатите, гипертиреозе, силикозе, асбестозе, болезни Гоше.

У больных саркоидозом отмечено также повышение содержания в крови лизоцима.

Иммунологические исследования. Для острой формы саркоидоза и выраженного обострения хронического течения характерно снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности, о чем свидетельствуют результаты реакции властной трансформации лимфоцитов с фитогемагглютинином. Характерным является также снижение содержания Т-лимфоцитов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры.

У больных саркоидозом легких I стадии активность натуральных киллеров снижена, во II и III стадиях в фазе обострения — повышена, в фазе ремиссии — существенно не изменена. В активной фазе болезни отмечается также снижение фагоцитарной функции лейкоцитов. У многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и циркулирующих иммунных комплексов преимущественно в активной фазе (острый саркоидоз и обострение хронической формы). В ряде случаев в крови обнаруживаются также противолегочные антитела

Проба Квейма — применяется для диагностики саркоидоза. Стандартный саркоидныи антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0.15-0.2 мл) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы. Эритема, возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается. Диагностическая информативность пробы около 60-70%.

Общеклиническое исследование мокроты — существенных изменений, как правило, не обнаруживается.

Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Исследованию жидкости, полученной при промывании бронхов (бронхиальной лаважной жидкости) придается большое диагностическое значение. Характерны следующие изменения:

цитологическое исследование бронхиальной лаважной жидкости — отмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и менее заметы в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза и нарастания процессов фиброзирования в бронхиальной лаважной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса — повышается. Не следует, разумеется, переоценивать значение цитологического исследования бронхиальной лаважной жидкости или эвдопульмональной цитограммы, так как повышенное содержание в ней лимфоцитов отмечается также у многих больных вдиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диффузными болезнями соединительной ткани с поражением легочной паренхимы, раком легкого и СПИД;
иммунологическое исследование — повышено содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительно повышен коэффициент Т-хелперы/Т-супрессоры (в противоположность изменениям в периферической крови); резко увеличена активность натуральных киллеров. Указанные иммунологические сдвиги в лаважной жидкости бронхов значительно менее выражены в фазе ремиссии;
биохимическое исследование — повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.

Рентгенологическое исследование легких. Этому методу придается огромное значение в диагностике саркоидоза, особенно если речь идет о формах заболевания, не проявляющихся отчетливой клинической симптоматикой. Как указывалось выше, на основании данных рентгенологического исследования Wurm даже выделяет стадии саркоидоза.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза легких являются следующие:

увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения) наблюдается у 80-95% больных и по существу является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (I стадия саркоидоза легких по Wurm). Увеличение внутригрудных (бронхопульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания). За счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов происходит увеличение и расширение корней легких. Увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру. Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.

Возможно также расширение срединной тени в области средостения за счет одновременного увеличения паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов. Приблизительно у 1/3-1/4 больных в увеличенных лимфоузлах обнаруживаются обызвествления — кальцинаты различной формы. Кальцинаты обычно выявляются при длительном течении первично-хронической формы саркоидоза. В некоторых случаях увеличенные внутригрудные лимфоузлы сдавливают близлежащие бронхи, что приводит к появлению участков гиповентиляции и даже ателектаза легких (редкий симптом).

Указанные изменения со стороны внутригрудных лимфатических узлов лучше выявляются при компьютерной томографии легких или рентгенотомографии.

Как указывалось, при саркоидозе возможна спонтанная или под влиянием лечения регрессия заболевания; в этом случае лимфоузлы значительно уменьшаются, исчезает полицикличность их контуров и они не выглядят как конгломераты;

рентгенологические изменения в легких зависят от длительности течения саркоидоза. На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (II стадия по Wurm). В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (IIБ-IIВ-IIГ стадии по Wurm в зависимости от величины очагов).

Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов.

При рассасывании очагов легочный рисунок постепенно нормализуется. Однако, при прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани — диффузные пневмосклеротические изменения («сотовое легкое») (III стадия по Wurm). У некоторых больных при этом могут наблюдаться крупные образования сливного типа. Возможны атипичные рентгенологические изменения в легких в виде инфильтративных изменений. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата 67Ga. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.

Бронхоскопия. Изменения в бронхах наблюдаются у всех больных при острой форме саркоидоза и обострении хронической формы заболевания. Характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины). На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна — бледные участки, лишенные сосудов.

Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови. При выраженном поражении легких при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).

Гистологическое исследование биоптатов пораженных органов. Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест — пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов. Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани. При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомия.

Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого. При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже — биопсия слюнных желез.

Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиовдно-клеточных гранулем без некроза (детальное описание гранулемы см. «Патогенез и патоморфология саркоидоза»).

Торакоскопия — выполняется при наличии признаков вовлечения плевры в патологический процесс. На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые также подвергаются биопсии.

ЭКГ-изменения наблюдаются при вовлечении сердца в патологический процесс и характеризуются экстрасистолической аритмией, редко — мерцательной аритмией, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, снижением амплитуды зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях. При первично-хроническом течении и развитии выраженной дыхательной недостаточности возможно отклонение электрической оси сердца вправо, появление признаков повышенной нагрузки на миокард правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р).

Ультразвуковое исследование сердца — при вовлечении в патологический процесс миокарда выявляет дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.

Определение активности патологического процесса

Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.

Согласно конференции в Лос-Анжелесе (США, 1993) наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:

клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
ухудшение вентиляционной способности легких;
повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.

Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.

Дифференциальный диагноз саркоидоза органов дыхания

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное злокачественное новообразование лимфатической системы, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, протекающее с поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза исключительно важна с точки зрения лечения и прогноза.

Лимфосаркома — злокачественная внекостномозговая опухоль из лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов). Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет Первичный очаг (орган, из которого исходит опухолевый клан) — это лимфатические узлы шеи (чаще всего одностороннее поражение), реже -другие группы лимфоузлов В отдельных случаях возможна первичная локализация опухоли в лимфоузлах средостения Указанная локализация пораженных лимфоузлов (шея, средостение) заставляет дифференцировать саркоидоз с этим заболеванием.

Характерными особенностями поражения лимфоузлов при лимфосаркоме являются следующие:

сохранение нормальных свойств увеличенных лимфоузлов в самом начале заболевания (лимфоузлы подвижны, безболезненны, плотноэластичны);
быстрый рост, уплотнение и образование конгломератов в последующем;
срастание лимфоузлов с окружающими тканями, исчезновение подвижности при их дальнейшем росте.

Эти особенности не характерны для саркоидоза.

При мезентериальной или гастроинтестинальной локализации лимфосаркомы практически всегда можно обнаружить при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости, при этом отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, часто кровотечение, могут появиться симптомы кишечной непроходимости.

В поздней стадии лимфосаркомы возможно генерализованное увеличение лимфоузлов, наблюдается поражение легких, что проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем. В ряде случаев развивается экссудативный плеврит, поражение почек с гематурией, увеличивается печень

Лимфосаркома сопровождается лихорадкой, проливными потами, похуданием. Никогда не наблюдается спонтанное выздоровление или хотя бы уменьшение симптоматики заболевания.

Подобное течение заболевания для саркоидоза не характерно, однако следует помнить, что при саркоидозе возможно в редких случаях поражение мезентериальных или даже ретроперитонеальных лимфоузлов.

Окончательно диагноз лимфосаркомы устанавливается с помощью биопсии лимфатических узлов Опухолевые клетки идентичны клеткам острого лимфобластного лейкоза (лимфобластам).

Болезнь Бриля-Симмерса — неходжкинская лимфома В-клеточного происхождения, чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста. В течении заболевания выделяют две стадии — доброкачественную (раннюю) — продолжается 4-6 лет, и злокачественную — длится около 1-2 лет. В ранней стадии происходит увеличение лимфоузлов какой-либо одной группы, чаще всего увеличиваются шейные, реже — подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны друг с другом, с кожей, подвижны.

Во второй (злокачественной) стадии клиническая картина идентична течению генерализованной лимфосаркомы. Характерно также развитие компрессионного синдрома (при поражении медиастинальных лимфоузлов) или асцита (при поражении мезентериальных лимфоузлов).

Диагноз заболевания верифицируется с помощью биопсии лимфоузлов. В ранней стадии характерным признаком является резкое увеличение фолликулов (макрофолликулярная лимфома). В злокачественной стадии при биопсии лимфатических узлов обнаруживается картина, характерная для лимфосаркомы.

Метастазы рака в периферические лимфоузлы

При злокачественных опухолях возможно метасгазирование и увеличение тех же групп лимфоузлов, что и при саркоидозе. В шейные лимфоузлы чаще всего метастазируют рак щитовидной железы, гортани; в надключичные — рак молочной железы, щитовидной железы, желудка (левосторонний метастаз Вихрова); в подмышечные — рак молочной железы и рак легкого; в паховые — опухоли мочеполовых органов.

Характер увеличения лимфоузлов уточняется достаточно легко — принимаются во внимание клинические признаки первичной опухоли, а также результаты биопсии увеличенных лимфоузлов. В биоптате определяются атипичные клетки и часто клетки, характерные для определенной опухоли (например, при гипернефроме, раке щитовидной железы).

Дифференцировать саркоидоз с раком легкого приходится обычно в I и II стадиях саркоидоза.

При остром лейкозе наряду с увеличением периферических лимфоузлов возможно увеличение внутригрудных лимфоузлов, что заставляет проводить дифференциальную диагностику между острым лимфобластным лейкозом и саркоидозом. Дифференциальная диагностика между этими заболеваниями несложна. Для острого лейкоза характерны тяжелое, прогрессирующее течение без спонтанных ремиссий, лихорадка, выраженная потливость, тяжелая интоксикация, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром. Появление властных клеток в периферической крови, лейкемический «провал» (в лейкоцитарной формуле определяются самые молодые клетки и зрелые, количество промежуточных форм резко снижено или они отсутствуют вообще). Решающее значение в диагностике острого лейкоза имеет, конечно, стернальная пункция. В миелограмме определяется большое количество бластов (более 30%).

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение лимфоузлов при саркоидозе также необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических лимфоузлов.

Поражение лимфоузлов при туберкулезе может быть локальным (увеличение преимущественно шейных, реже — подмышечных, очень редко — паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее трех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических лимфоузлов имеет следующие характерные признаки:

длительное, волнообразное течение;
мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность (в связи с развитием воспалительного процесса);
отсутствие болезненности при пальпации;
казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;
уменьшение и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов (они напоминают камешки) после затихания в них казеозного процесса;
возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;
выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения лимфоузлов при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также положительная туберкулиновая проба.

При хроническом лимфолейкозе развивается выраженная периферическая лимфаденопатия, в связи с чем необходимо дифференцировать хронический лимфолейкоз с сарковдозом.

Для хронического лимфолейкоза характерны следующие особенности:

увеличенные лимфоузлы (преимущественно шейные и подмышечные) достигают значительных размеров, безболезненны, не спаяны друг с другом и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются;
селезенка и печень увеличены;
количество лейкоцитов в периферической крови прогрессивно увеличивается, достигает больших величин (50-100 х 10 9 /ли более), причем наблюдается абсолютный лимфоцитоз (75-90% лимфоцитов в лейкоцитарной формуле) с преобладанием зрелых клеток;
в мазке крови определяются клетки Боткина-Гумпрехта — разрушенные во время приготовления мазка лимфоциты.

Обычно эти признаки позволяют поставить диагноз хронического лимфолейкоза. При сомнении в диагнозе можно произвести биопсию периферических лимфоузлов. Патоморфологическим субстратом хронического лейкоза являются преимущественно зрелые лимфоциты, однако присутствуют также лимфобласты и пролимфоциты.

Лимфоцитома — хорошо дифференцированная лимфоцитарная опухоль. Первичная локализация опухоли внекостномозговая, в периферических лимфоузлах, селезенке, реже — в желудке, легких, коже. Если первичная локализация опухолевого клана — периферические лимфоузлы, то чаще отмечается увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов. Однако в дальнейшем неизбежно постепенно происходит генерализация патологического процесса, что заключается в увеличении других групп периферических лимфоузлов и селезенки. Этот этап характеризуется значительным увеличением лимфоцитов в периферической крови. На этой стадии отличить лимфоцитому от саркоидоза несложно. В затруднительных случаях можно произвести биопсию периферического лимфоузла и таким образом дифференцировать эти два заболевания. Следует заметить, что при значительном распространении процесса трудно отличить лимфоцитому от хронического лимфолейкоза.

Инфекционный мононуклеоз всегда сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, поэтому приходится дифференцировать это заболевание и саркоидоз.

Дифференцировать инфекционный мононуклеоз можно на основании следующих характерных для него симптомов:

увеличение заднешейных и затылочных лимфоузлов, они плотноэластической консистенции, умеренно болезненны, не спаяны с окружающими тканями, не вскрываются, не образуют свищей;
спонтанное уменьшение размеров увеличенных лимфоузлов к 10-14 дню заболевания;
наличие лихорадки, гепатоспленомегалия;
выявление в анализе периферической крови лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза и характерного признака — атипичных мононуклеарных клеток (лимфомоноцитов);
положительная серологическая реакция Пауля-Буннеля, положительный тест Ловрика-Вольнера (агглютинация эритроцитов барана, обработанных папаином), Гоффа-Бауэра (агглютинация эритроцитов лошади).

Инфекционный лимфоцитоз — заболевание вирусной этиологии, характеризующееся лимфоцитозом. Может наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов.

Характерными особенностями инфекционного лимфоцитоза являются:

умеренное увеличение шейных лимфатических узлов и очень редко — других;
субфебрильная температура тела, слабость, ринит, конъюнктивит, диспептические явления, боли в животе;
выраженный лейкоцитоз (30-100 х 10 9 /л), значительное преобладание в лейкоцитарной формуле лимфоцитов — 60-90% всех клеток;
доброкачественное течение — быстрое наступление выздоровления, исчезновение клинических признаков заболевания, полная нормализация картины периферической крови.

Примеры формулировки диагноза

Саркоидоз легких, I стадия, фаза ремиссии, ДНI.
Саркоидоз легких, II стадия, фаза обострения, ДНI. Саркоидоз кожи тыльной поверхности обоих предплечий. Узловатая эритема в области обеих голеней.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

источник